Sistemik lupus eritematosus

Sistemik lupus eritematosus sistemik iltihab fonunda orqan və toxumaların zədələnməsi ilə müşayiət olunan otoimmün xəstəlikdir. Patoloji immun tənzimləmə proseslərinin pozulmasına əsaslanır. Lupus eritematosus remissiya və kəskinləşmə dövrləri ilə xroniki bir kursa malikdir. Lupusun yaratdığı iltihab bir çox orqan sisteminə, o cümlədən dəri, ürək, böyrəklər, oynaqlar, qan hüceyrələri, ağciyərləri əhatə edən plevra və beyinə təsir göstərir.

Sistemik lupus eritematosusun inkişafı genetik və ətraf mühit faktorlarının birləşməsinin nəticəsidir.

Qadınlarda kişilərə nisbətən on dəfə çox lupus diaqnozu qoyulur. Bu, cinsi hormonların immunitet reaksiyasına təsiri ilə əlaqələndirilir. Estrogen bədəndə antikorların istehsalını stimullaşdırır. Xəstəliyin başlanğıcı 15-25 yaşlarında baş verir. Hamiləlik dövründə və doğuşdan sonra kəskinləşmə baş verir.

Sistemik lupus eritematosusun müalicəsi simptomları idarə etmək, alevlenme tezliyini azaltmaq və ağırlaşmaların inkişafının qarşısını almaq məqsədi daşıyır. Terapiya hansı orqanların sistemli iltihabdan təsirləndiyindən asılıdır və həyat keyfiyyətinin yaxşılaşdırılmasına yönəldilmişdir.

Simptomlar

Lupus eritematosus geniş təzahürlərlə müşayiət olunur, çünki iltihab hər hansı bir orqanda inkişaf edə bilər. Yetkin xəstələrin əksəriyyətində xəstəliyin yüngül forması olur. Semptomlar zamanla gəlib keçə və dəyişə bilər.

Ümumi simptomlar:

• uzun müddət ərzində bədən istiliyində artım. Qızdırma sistemli iltihabdan qaynaqlanır;
• uzun bir istirahətdən sonra da davam edən yorğunluq, performansın azalması;
• çəki dəyişikliyi.

Ən çox görülən əlamət və simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Əzələ və oynaq ağrısı. Ağrı sindromu şişlik və sərtlik ilə müşayiət oluna bilər. Oynaqlarda hərəkətdə çətinlik adətən oyandıqdan sonra səhər saatlarında narahat edir. Əzələ ağrısının ən çox görülən bölgələri boyun, kalça, çiyin və ön kollardır;
• Günəşə məruz qaldıqdan sonra görünən qırmızı bir döküntü . Xarakterik bir simptom, yanaqlarda buruna qədər uzanan və kəpənək şəklində olan qırmızı bir döküntüdür. Döküntü qaldırılmış və disk şəklində ola bilər;
• Günəşə qarşı həssaslıq . Xəstələr günəşə məruz qaldıqdan sonra vəziyyətlərinin pisləşdiyini bildirirlər. Günəş işığı yeni dəri döküntülərinin, birgə ağrıların, ümumi zəiflik və yorğunluğun, atəşin görünüşünü təhrik edir;
• Nəfəs alarkən sinə ağrısı . Lupus eritematosusun fonunda ağciyərləri əhatə edən plevra iltihabı inkişaf edir;
• Saç tökülməsi . Saçların seyrelməsi və yamaqlı alopesiya tez-tez sistemik lupus eritematozu müşayiət edir;
• Böyrək zədələnməsinin əlamətləri . Sistemik lupus eritematozlu xəstələrin təxminən yarısı çəki artımı, topuqların şişməsi, göz ətrafında şişlik, yüksək qan təzyiqi və sidiyin təbiətindəki dəyişikliklər kimi simptomlar bildirir;
• Ağız və burun yaraları . Onlar adətən ağrısızdır və yanaqlarda, diş ətlərində və damaqda görünür;
• Nevroloji və psixi pozğunluqlar . Xəstələrdə baş ağrısı, başgicəllənmə, konsentrasiyanın və yaddaşın azalmasından, qıcolmalardan şikayətlənir.

Səbəblər

İnkişafın səbəbləri aydın deyil. Lupus eritematosus multifaktorial patologiyadır. Müəyyən edilmişdir ki, immun tənzimləmə proseslərinin pozulmasında irsiyyət, hormonal amillər, ətraf mühit və keçmiş infeksiyalar rol oynayır.

Sistemik lupus eritematosus immun cavabın pozulması ilə xarakterizə olunur. Müəyyən bir nöqtədə immunitet sistemi öz sağlam hüceyrələrini və toxumalarını zədələyən antikorları sintez etməyə başlayır. Nəticədə orqanizmdə dövr edən və sonra toxumalarda sabitləşərək xroniki iltihaba səbəb olan immun birləşmələr əmələ gəlir.

Lupus inkişaf riskini artıran amillər:

• İrsiyyət. Qan qohumlarında sistemik lupus eritematosus və digər sistem xəstəlikləri patologiyanın inkişaf riskini artırır;
• Hormonal vəziyyət. Müəyyən edilmişdir ki, lupus eritematosus qadınlarda daha çox inkişaf edir. Bu, cinsi hormonların immunitet reaksiyasına təsiri ilə əlaqədardır. Lupus xəstələrinin 80% -i qadınlardır;
• Ətraf mühit amilləri. Günəş işığının hüceyrə DNT-də bədəndə otoimmün pozğunluqlara səbəb olan dəyişiklikləri stimullaşdırdığı sübut edilmişdir;
• Keçmiş infeksiya. Çoxsaylı tədqiqatlar infeksiyanın rolunun vacibliyinə işarə edir. Müəyyən edilmişdir ki, sistemik lupus eritematosuslu xəstələrdə Epstein-Barr virusuna qarşı anticisimlərin titri daha yüksəkdir;
• Dərmanlar. Qan təzyiqini idarə etmək üçün bəzi dərmanlar, antikonvulsanlar və antibiotiklər xəstəliyin inkişafına səbəb ola bilər.

Diaqnostika

Revmatoloq sistemli otoimmün xəstəliklərin diaqnostikası və müalicəsi üzrə mütəxəssisdir. Məhz bu həkim sistemik lupus eritematozus diaqnozunu qoyur. Diaqnoz klinik və laboratoriya məlumatları əsasında qoyulur.

İştirak edən həkim müayinə aparır, dəri və selikli qişaları yoxlayır, yeriş və qaçış zamanı yerişi qiymətləndirir, oynaqda aktiv və passiv hərəkətlərin həcmini yoxlayır, ürək-damar, tənəffüs, skelet və əzələ sistemlərini yoxlayır.

Sistemik lupus eritematosus artrit və ya diabet kimi digər xəstəlikləri təqlid edə bilər. Düzgün diaqnoz qoymaq üçün onlar revmatoloqlar şurası tərəfindən müəyyən edilmiş xəstələrdə meyarların mövcudluğunu, habelə laboratoriya diaqnostikasının nəticələrini rəhbər tuturlar:

• yanaq sümüklərində qırmızı kəpənək formalı döküntü;
• qırmızı, qaldırılmış, disk şəklində döküntü;
• günəşə məruz qaldıqdan sonra görünən qırmızı döküntülər;
• uzun müddət davam edən ağız yaraları;
• bir neçə həftə davam edən ən azı iki oynaqda ağrı və şişkinlik;
• nəfəs alarkən sinə ağrısı, plevra (ağciyərləri əhatə edən membran) və ya perikardın (ürəyin xarici təbəqəsi) iltihabını göstərə bilər;
• böyrək disfunksiyası. Sidik analizinin nəticələrinə görə – sidikdə qan və/və ya zülal;
• qan testinin nəticələrinə görə, hemoglobin, qırmızı qan hüceyrəsi və / və ya ağ qan hüceyrəsi və trombositlərin səviyyəsi azalır;
• qanda immunoloji dəyişikliklərin aşkar edilməsi;
• psixi pozğunluqlar.

Sistemik lupus eritematosusdan şübhələnirsinizsə, həkim diaqnozu təsdiqləmək üçün aşağıdakı testləri təyin edəcək:

• Antinüvə antikorları. Test ən böyük diaqnostik dəyərə malikdir. Yüksək titr diaqnozu təsdiqləyir;
• Antifosfolipid anticisimlər, ikiqat zəncirli DNT-yə qarşı anticisimlər və Sm nüvə antigeninə qarşı anticisimlər. Onlar yüksək spesifikliyə malikdir və əlavə diaqnostika kimi tələb oluna bilər. Bundan əlavə, antifosfolipid antikorları aşağı düşmə və ya qan laxtalanması kimi ağırlaşmaların inkişaf riskinin yüksək olduğunu göstərir.

Instrumental diaqnostika:

• Sinə orqanlarının kompüter tomoqrafiyası. Şəkildə ağciyərlərdə iltihab əlamətləri, pulmoner tromboemboliya, qanaxma ola bilər;
• Exokardioqramma (ürəyin ultrasəsi). Ultrasəsdən istifadə edərək, iştirak edən həkim ürəyi əhatə edən membranın iltihabını (perikardit) təsdiqləyə və pulmoner hipertansiyonu qiymətləndirə bilər;
• Biopsiya. Qanda kreatinin səviyyəsinin və sidikdə zülalın artması lupus böyrəyinin zədələnməsinin əlamətləridir. Həkimlər zərərin növündən asılı olaraq müalicəni təyin etmək üçün böyrək toxumasından nümunə götürürlər;
• Beynin MRT-si mərkəzi sinir sisteminin ağ maddəsini, damarların iltihabını, həmçinin insultdan şübhələnildikdə qiymətləndirmək üçün aparılır.

Yadda saxlamaq lazımdır ki, sistemik lupus eritematozus diaqnozu müayinədən sonra, müvafiq klinik təzahürlər olduqda və testlərin və təhlillərin nəticələrinə əsasən revmatoloq tərəfindən müəyyən edilir.

Federal Elmi və Klinik Mərkəzdə müalicə

Sistemik lupus eritematosusun müalicəsi iltihabın təzahürlərindən və aktivliyindən asılıdır.

Konservativ terapiya aşağıdakı dərmanları əhatə edir:

• qeyri-steroid antiinflamatuar dərmanlar (NSAİİ ). Ağrı, şişlik və qızdırma NSAİİlər tərəfindən yaxşı idarə olunur;
• qlükokortikoidlər . Prednizolon yüksək antiinflamatuar təsirə malikdir və lupus eritematosuslu bütün xəstələrə təyin edilir. Doza iltihabın aktivliyi ilə müəyyən edilir. Yan təsirlərin riski daha yüksək dozalar və terapiyanın daha uzun müddəti ilə artır;
• daxili orqanların zədələnməsi üçün təyin olunan sitostatik dərmanlar ;
• qlükokortikoidlərlə pulse terapiyası , iltihab prosesinin yüksək aktivliyi, prosesin aktivliyini azaltmaq və tabletlərin dozasını azaltmaq üçün böyrək zədələnməsi üçün göstərilir;
• antiinflamatuar və immunosupressant xüsusiyyətləri olan aminokinolin preparatları . Qlükokortikoidlərlə birlikdə remissiyanı saxlamaq və alevlenmələrin qarşısını almaq üçün təyin edilir. Hidroksiklorokin sistemik lupus eritematosuslu bütün xəstələrin uzunmüddətli müalicəsində mərkəzi rol oynayır;
• Bioloji preparatlar, digər üsullar uğursuz olarsa, venadaxili administrasiya üçün təyin edilir. Terapiya xəstənin 24 saat monitorinqini tələb edir.

Fəsadlar

Lupusun kəskinləşməsi aterosklerozun inkişafına səbəb olur - damarların tıxanması. Ateroskleroz infarkt, insult və ürək çatışmazlığı riskini artırır.

Bu səbəbdən sistemik qırmızı qızartı diaqnozu qoyulan xəstələrə bədən tərbiyəsinə diqqət yetirmək, siqaretdən imtina etmək, spirtli içkilərdən imtina etmək, mütəmadi olaraq həkim müayinəsindən keçmək, xolesterinin səviyyəsini və qan təzyiqini izləmək tövsiyə olunur.

Böyrək zədələnməsi lupusun ən ciddi təzahürlərindən biridir. Nəzarətin olmaması və lupus eritematosusun qeyri-adekvat dərman kompensasiyası böyrək çatışmazlığına və dializə səbəb ola bilər.

Xüsusilə böyrək patologiyasının ilk əlamətlərində həkimə vaxtında müraciət etməklə ciddi böyrək xəstəliklərinin qarşısını almaq olar:

• alt ekstremitələrin və qolların şişməsi;
• göz ətrafında şişkinlik;
• sidik ifrazında dəyişikliklər (sidiyin tezliyinin azalması və ya artması), sidiyin xarakteri (rənginin, sidiyin miqdarının dəyişməsi).

Qarşısının alınması

Xəstəliyin təbiəti tam müəyyən edilmədiyi üçün lupus eritematosusun ilkin profilaktikası işlənməmişdir. Erkən diaqnoz və uzun müddət günəşə məruz qalma kimi tetikleyicilərdən qaçınmaq xəstəliyin şiddətini azalda bilər.

Lupuslu xəstələrə inkişaf mexanizmini, müalicənin proqnozunu başa düşmək və mümkün təzahürlər haqqında təsəvvürə sahib olmaq üçün həkimlərindən vəziyyətləri haqqında mümkün qədər çox şey öyrənmələri tövsiyə olunur. Bütün dərmanları təyin olunduğu kimi ciddi şəkildə qəbul etmək, həmçinin vəziyyətinizi izləmək və müalicənin effektivliyini qiymətləndirmək üçün mütəmadi olaraq həkiminizə baş çəkmək lazımdır.

Tövsiyələrə aktiv həyat tərzi sürmək və idmanla məşğul olmaq da daxildir. Xəstələrə günəşli havada uzun müddət açıq havada qalmamaq tövsiyə olunur. Küçəyə çıxmazdan əvvəl bədənin açıq nahiyələrinə günəşdən qoruyucu sürtmək və günəş şüalarının dərinizə düşməsini önləyəcək geyim (geniş kənarlı papaq, uzunqol köynək) geyinmək lazımdır.

Mənbələr

1. Alekseeva E. I., Dvoryakovskaya T. M., Nikishina I. P., Denisova R. V., Podchernyaeva N. S., Suxorukikh O. A., Şubina L. S. Sistemli lupus eritematosus: klinik göstərişlər. – 2018
2. Klinik təlimatlar "Sistemli lupus eritematozusun diaqnostikası və müalicəsi". Hazırlayan: Rusiya Revmatoloqlar Assosiasiyası. – 2020.