Vulvar xərçəngi

Vulvar xərçəngi qadınlarda xarici cinsiyyət orqanlarının bədxassəli şişidir. Formasiya xora, düyün və ya piqmentasiya kimi görünə bilər. Acı, qaşınma və narahatlığa səbəb ola bilər.

Çox vaxt xəstəlik 65-70 yaşdan yuxarı qadınlara təsir göstərir. Nadir hallarda gənc xəstələrdə olur.

Vulva xərçənginin dəqiq diaqnozu ginekoloji onkoloq tərəfindən edilə bilər. Xəstəliyin diaqnozu üçün ginekoloji müayinə və biomaterialın histoloji müayinəsi ilə biopsiya məcburidir. Müalicə üçün həkimlər cərrahi üsullardan, kemoterapiyadan, radiasiya terapiyasından istifadə edirlər.

Səbəblər

Vulvar xərçənginin mənşəyi tam aydınlaşdırılmamışdır.

Xəstəliyin inkişafında iki əsas amilin aparıcı rol oynadığına inanılır:

• xarici cinsiyyət orqanlarının toxumalarında yaşa bağlı dəyişikliklər;
• cinsi yolla ötürülən insan papillomavirusu (HPV) ilə infeksiya

Necə inkişaf edir?

Qadınlar yaşlandıqca qanda estradiol hormonunun səviyyəsi azalır. Dokuların ona həssaslığı da azalır. Atrofik proseslər vulvanın dəri və selikli qişalarında başlayır. Toxumalar elastikliyini itirir, incə və quru olur. Yerli flora da dəyişir. Orada fürsətçi və patogen mikroorqanizmlər üstünlük təşkil etməyə başlayır. Bütün bu amillər iltihaba, distrofiyaya və mikrotravmanın inkişafına səbəb olur.

Yaşla bağlı dəyişikliklərin fonunda, xüsusən də HPV virusunun olması halında, fərdi hüceyrələrin formalaşması pozulduqda, displaziyanın inkişaf riski artır. Displaziyanın irəliləməsi preinvaziv və invaziv vulva xərçənginin inkişafına səbəb olur.

Xərçəngdə atipik hüceyrələr vulvanın toxumalarında görünür və aktiv şəkildə bölünür. Limfa axını ilə yayılan şiş limfa düyünlərində və digər orqanlarda ikincil ocaqlar (metastazlar) əmələ gətirir. Xərçəng qonşu orqanlara yayıla bilər: vajina, uretra və düz bağırsağa, onların funksiyasını pozur.

Predispozisiya edən amillər hansılardır?

Vulvar xərçənginin inkişaf riski aşağıdakılarla artır:

• siqaret çəkmək;
• cinsi tərəfdaşların tez-tez dəyişməsi;
• cinsi fəaliyyətin erkən başlanğıcı;
• liken sklerozu (kraurosis köhnəlmiş bir addır) vulvanın dəri və selikli qişasının nazikləşdiyi, quruduğu və qaşındığı xroniki xəstəlikdir;
• metabolik sindrom - yağ və karbohidrat mübadiləsinin pozğunluqlarını, yüksək qan təzyiqini ehtiva edən bir simptom kompleksi;
• yüklü irsiyyət;
• toxunulmazlığın yerli azalması.

Simptomlar

Xəstəlik ən çox labia majora və klitoral nahiyəyə təsir göstərir. Daha az tez-tez xəstəlik kiçik dodaqları, uretranın ətrafındakı bölgəni və perineumu təsir edir. Vulva şişləri birtərəfli və ya ikitərəfli ola bilər.

Hətta minimal invaziv vulva xərçəngi limfa düyünlərinə metastaz verə bilər: erkən mərhələlərdə səthi və dərin qasıq, sonrakı mərhələlərdə çanaq. Şiş prosesində qonşu orqanlar da iştirak edə bilər: vajina, uretra, düz bağırsaq və çanaq sümükləri.

Xərçəngdən əvvəl və vulva xərçənginin erkən mərhələləri asemptomatik və ya yüngül simptomatik ola bilər. Xəstəlik tədricən, adətən bir neçə il ərzində inkişaf edir. Şiş böyüdükcə və limfa düyünləri təsirləndikcə, əksər qadınlarda simptomlar inkişaf edir.

Vulva bölgəsində bir formalaşma görünə bilər. Şiş tez-tez lövhə, sağalmayan xora və ya ziyil kimi görünür. Xəstələr bunu palpasiya yolu ilə özləri təyin edirlər.

Vulvar neoplazmaları olan qadınları narahat edən digər simptomlar bunlardır:

• xarici cinsiyyət orqanlarının bölgəsində qaşınma olduqca yaygın bir problemdir, vaxtaşırı narahat edir, gecə intensivliyi artır;
• vulva bölgəsində yanma və ağrı - idrar və cinsi əlaqə zamanı güclənir;
• qeyri-adi vaginal axıntı: leykoreya, qanlı, irinli;
• vulva bölgələrinin rəngində dəyişikliklər: selikli qişa və dəri qırmızıya, qaralmağa və ya solğunlaşa bilər;
• dəri strukturunda dəyişikliklər: səpgilər, düyünlər, nazikləşmiş və ya toxunma bölgələrində kobud, xoralar, sızma.

Xərçəng metastaz edərsə, digər simptomlar meydana gəlir.

Xərçəngin yayılmasının əlamətləri:

• limfa düyünləri (qasıq, femoral, çanaq) ölçüdə böyüyür və ağrılı olur;
• pubik bölgənin şişməsi;
• ayaqların şişməsi;
• metastazlar səbəbiylə müxtəlif orqanların işinin pozulması.

Şiş böyüdükcə və xərçəng yayıldıqca qadının ümumi vəziyyəti də pisləşir. Temperatur yüksəlir, xroniki yorğunluq görünür, iş qabiliyyəti azalır.

Təsnifat

Histoloji olaraq, yəni hüceyrələrin növünə görə vulva xərçəngi 2 növdür:

1. epitelial:

• skuamöz;
• adenokarsinoma;
• Paget xəstəliyi;
• bazal hüceyrəli karsinoma.

epitelial olmayan:

• sarkoma - birləşdirici toxumanın müxtəlif hüceyrələrindən yaranır;
• Melanoma melanositlərdən, piqment istehsal edən dəri hüceyrələrindən inkişaf edir.

90% hallarda vulva xərçəngi skuamöz hüceyrədir. Xəstəliyin yüksək olması vulvanın skuamöz epitellə örtülməsi ilə əlaqədardır.

İnkişafın 4 mərhələsi var:

Mərhələ 1. Formasiyanın ölçüsü 2 sm-dən çox deyil. Şiş xarici cinsiyyət orqanlarından kənara çıxmır.

Mərhələ 2. Şişin ölçüsü 2 sm-dən çoxdur. Şiş xarici cinsiyyət orqanlarından kənara çıxmır.

Mərhələ 3. Neoplazmanın ölçüsü istənilən ola bilər. Xərçəng yaxınlıqdakı orqanlara (vagina, uretra, anus) və limfa düyünlərinə (qasıq, femoral) yayılır.

Mərhələ 4. Şiş istənilən ölçüdə və ölçüdə ola bilər. Bu vəziyyətdə uzaq metastazlar aşkar edilir.

Fəsadlar

Fəsadlar adətən sonrakı mərhələlərdə baş verir. Bunlara daxildir:

1. Şişin parçalanması

Kütləvi qanaxma ilə müşayiət olunur; bol pis qoxulu axıntı.

2. Metastaz ilə inkişaf etmiş xəstəlik

Xərçəng limfa düyünlərinə təsir edir və vajinaya, uretraya və düz bağırsağa yayılır. Nəticədə pubis və ayaqların şiddətli şişməsi, sidik problemləri və qəbizlik görünür.

3. Bir şişdən qanaxma

Bu, təcili tibbi yardım axtarmaq üçün bir səbəbdir;

4. İnfeksiya və sepsis

Düz bağırsağın yaxınlığı səbəbindən vulvanın sterilliyini həmişə saxlamaq mümkün deyil. Bir infeksiyanın əlavə edilməsi, xüsusilə də şiş parçalandıqda iltihabın inkişafına səbəb ola bilər. Ağır hallarda sepsis inkişaf edir - patogen mikroorqanizmlər qana daxil olduqda və bütün bədənə yayıldıqda həyati təhlükəsi olan bir vəziyyət.

Diaqnostika

Ginekoloqlar və ginekoloji onkoloqlar vulva xərçəngini diaqnoz və müalicə edirlər.

Tarixin götürülməsi və müayinəsi

İlk görüşdə həkim xəstəni sorğulayır. Şikayətləri, simptomların müddəti və şiddətini müəyyən edir. Bir qadının hansı risk faktorları və müşayiət olunan xəstəlikləri olduğunu öyrənir.

Sonra həkim xarici və daxili cinsiyyət orqanlarının ginekoloji müayinəsini aparır. Vizual olaraq, həkim vulva bölgəsində dəri və selikli qişalarda dəyişiklikləri aşkar edə bilər. Ölçülərini, sıxlığını və ağrısını təyin etmək üçün formasiyalar, eləcə də qasıq limfa düyünlərini palpasiya edir.

Vulva xərçəngi vaginal və uşaqlıq boynu xərçəngi ilə birləşdirilə bilər. Ona görə də həkim onları güzgülərdə müayinə etməlidir. Diaqnostika zamanı neoplazmaların səthindən, vajinadan və servikal kanaldan (onkoloji, HPV, ümumi) yaxmalar və qırıntılar alınır.

Patoloji sahələrin ətraflı öyrənilməsi üçün həkim optik alətlərdən - vulvoskopiya, kolposkopiyadan istifadə edərək müayinə aparır.

Laboratoriya diaqnostikası

Vulva xərçəngindən şübhələnirsinizsə, klinik tövsiyələrə əsasən, qeyri-spesifik testlər təyin edilir: ümumi qan və sidik testləri, biokimyəvi qan testləri və s. Həkim qanda şiş markerləri üçün xüsusi testlər də təyin edə bilər.

Biopsiya

Biopsiya onkologiyada, o cümlədən vulva xərçəngində etibarlı diaqnoz üçün həlledici üsuldur. Tədqiqat xoşxassəli prosesi bədxassəli prosesdən ayırmağa imkan verir.

Biyopsiya zamanı həkim cərrahi və ya radiocərrahi alətdən istifadə edərək 4-5 mm şiş parçası alır. Hansı sahənin müayinə olunacağını müəyyən etmək üçün həkim kolposkop adlanan optik alətdən istifadə edə bilər. Patoloji lezyonların daha çox görünməsi üçün vulvanın dəri və selikli qişaları xüsusi bir həll ilə əvvəlcədən müalicə olunur. Bundan sonra bioloji material (toxumalar və hüceyrələr) mikroskop altında laboratoriyada araşdırılır.

Aparat diaqnostikası üsulları

Müayinələr ağır və mürəkkəb hallarda təyin edilir: böyük neoplazma, şişin vulvadan kənara yayılması və s.

1. Kompüter tomoqrafiyası, maqnit rezonans görüntüləmə. Onlar limfa düyünlərinin, bitişik və uzaq orqanların zədələnməsini aşkar etməyə imkan verir.
2. Ultrasəs. Qasıq və femoral limfa düyünlərinin, qarın orqanlarının və çanağın vəziyyətini qiymətləndirmək üçün həyata keçirilir.
3. Sidik kisəsinin və düz bağırsağın endoskopiyası. Bu orqanların prosesdə iştirakını aydınlaşdırmağa kömək edir.
4. Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası və CT taraması. Bu sahədə uzaq metastazları aşkar etmək və ya istisna etmək üçün həyata keçirilir.
5. PET taraması. Uzaq metastazları aşkar etməyə kömək edir

Müalicə

Vulvar xərçəngini müalicə etmək üçün cərrahi və konservativ üsullardan (radiasiya terapiyası və kemoterapiya) istifadə olunur. Cərrahiyyə vulvanın skuamöz hüceyrəli karsinoması olan qadınlar üçün əsas müalicə hesab olunur və xəstəliyin ilkin mərhələlərində həyata keçirilir. Qabaqcıl mərhələlərdə radiasiya terapiyası təsirli bir üsuldur. Antitümör dərmanları daha az təsirli olur. Buna görə də, onlar əməliyyata əlavə olaraq və ya müdaxilə edilə bilmədikdə alternativ müalicə variantı kimi istifadə olunur.

Cərrahi müalicə

Vulvar xərçəngi üçün əməliyyatın məqsədi şişi tamamilə çıxarmaqdır. Eyni zamanda, həkimlər cinsiyyət orqanlarının və ona bitişik orqanların estetik görünüşünü və funksiyalarını qorumağa çalışırlar.

Əməliyyatın növü və dərəcəsi xərçəngin mərhələsindən asılıdır:

1. Şişin kəsilməsi. Şişin lokalizasiyası (xərçəng in situ) olduqda erkən mərhələlərdə həyata keçirilir. Cərrah, formalaşmadan ən azı 1 sm məsafədə qalan şişi aksiz edir. Neoplazma ilə birlikdə altındakı subkutan yağ çıxarılır.
2. Birtərəfli limfadenektomiya ilə vulvektomiya. Əgər şiş öz mövqeyindən kənarda qonşu toxumalara çevrilibsə (invaziv xərçəng) əməliyyat 1-3-cü mərhələdə aparılır. Vulvektomiya vulva toxumalarının, o cümlədən klitoris, böyük dodaqlar, kiçik dodaqlar və altındakı yağ toxumasının qismən və ya tam çıxarılmasını nəzərdə tutur.

Böyük şişlər halında, sonradan avtogreftdən istifadə edərək plastik əməliyyat tələb oluna bilər. Bu, bədənin başqa bir yerindən alınan subkutan yağlı bir dəri parçası ola bilər. Məsələn, ombadan.

1. Çanaq orqanlarının çıxarılması (evisserasiya və ya pelvik eksenterasiya). Əməliyyat 4-cü mərhələdə, ağır və inkişaf etmiş hallarda aparılır. Prosedur zamanı həkim vulva və malign prosesdə iştirak edən bütün çanaq orqanlarını çıxarır. Bu uşaqlıq, vajina, əlavələr, sidik kisəsi, düz bağırsaq və ya toxuma ola bilər.
2. Limfa düyünlərinin çıxarılması (limfa düyünlərinin parçalanması). 2 sm ölçülü formasiyalar və 1 mm-dən çox lezyon dərinliyi üçün limfa düyünləri çıxarılır; inguinal limfa düyünləri çıxarılır.

   Hal-hazırda əməliyyatdan sonra ağırlaşma riskini azaltmaq üçün sentinel limfa düyünlərinin biopsiyası aparılır. Limfa drenaj yolundaki ilk düyün zədələnməyibsə, bütün sonrakı düyünlər zənciri qorunur.

Kimyaterapiya və radiasiya terapiyası

Mühafizəkar üsullar ən çox cərrahi müalicəni tamamlayır. Prosedurdan əvvəl şişi azaltmaq və çıxarılmasını asanlaşdırmaq üçün kemoradiyasiya terapiyası aparılır. Müdaxilədən sonra - vulva xərçənginin təkrarlanma riskini azaltmaq üçün, həmçinin şiş geri dönərsə.

Həmçinin, radiasiya terapiyası (tək və ya kimyaterapiya ilə birlikdə) qeyri-operativ hallarda həyata keçirilir. Konservativ müalicə ağır yanaşı xəstəlikləri və geniş yayılmış xərçəngi olan xəstələr üçün həll yoludur. Həmçinin, cərrahi əməliyyatdan imtina edən onkoloji xəstələrə şiş şüalanması və/və ya antitümör dərmanları təyin edilir.

Proqnozlar və qarşısının alınması üçün tövsiyələr

Proqnoz şişin xüsusiyyətlərindən, xəstəliyin aşkar edildiyi və müalicənin başladığı vulvar xərçənginin mərhələsindən asılıdır. Beləliklə, yerləşdiyi yerə görə, ən aqressiv formasiyalar klitoral bölgədə olanlardır. Ən əlverişli proqnoz kiçik dodaqlar sahəsindəki şişlərdir. Formalaşma nə qədər böyükdürsə və ətrafdakı toxumaların zədələnməsi (invaziyası) nə qədər dərin olarsa, metastazların inkişaf riski bir o qədər yüksəkdir.

Vulvar xərçəngi üçün ümumi 5 illik sağ qalma nisbəti 75% -dən çox deyil: I mərhələdə - 98%, II mərhələdə - 85%, III mərhələdə - 74%, IV mərhələdə - 31%. Limfa düyünlərində olarsa
metastaz yoxdur, sağ qalma nisbəti 96% -dir. Limfa düyünləri təsirləndikdə, bu rəqəm 66% -ə düşür.

Aşağıdakı tədbirlər vulvar xərçənginin inkişaf riskini azalda bilər:

• CYBE-nin qarşısını almaq üçün təsadüfi cinsi əlaqədən qaçınmaq;
• insan papillomavirusuna qarşı peyvənd;
• sağlam həyat tərzi və pis vərdişlərdən imtina;
• piylənmə və metabolik pozğunluqların qarşısını almaq üçün düzgün bəslənmə;
• müşayiət olunan xəstəliklərin müalicəsi;
• bir ginekoloq tərəfindən müntəzəm profilaktik müayinələr və həkimin tövsiyələrinə əməl etmək.

Federal Tibbi və Bioloji Agentliyin Federal Elmi və Klinik Mərkəzində müalicənin üstünlükləri

Mərkəzimizdə onkoginekologiya şöbəsi fəaliyyət göstərir. Tam texniki avadanlıq, müasir əməliyyat otaqları və xəstəxana şəraiti bizə cərrahi əməliyyatların bütün spektrini yüksək səviyyədə həyata keçirməyə imkan verir. Kimyaterapiya və radiasiya terapiyası ciddi şəkildə göstərişlərə uyğun və müasir protokollara və klinik göstərişlərə uyğun olaraq həyata keçirilir.

Federal Elmi və Klinik Mərkəzdə onkoginekoloqlar geniş praktik təcrübəyə malik mütəxəssislərdir. Həkimlər elmi işlərdə fəal iştirak edirlər. Şöbə bədxassəli şişlərin erkən diaqnostikası və müalicəsi üçün yeni, effektiv yanaşmalar hazırlayır.