PFAPA sindromu nədir?
PFAPA (dövri qızdırma, aftoz stomatit, faringit, adenit) həm qızlarda, həm də oğlanlarda özünü göstərən autoiltihabi xəstəlikdir. Təkrarlanan qızdırma epizodlarına, ağız yaralarına, boğaz ağrısına və şişkin limfa düyünlərinə səbəb olur. PFAPA adətən erkən uşaqlıq dövründə, 2 ilə 5 yaş arasında başlayır. Çox nadir hallarda, yetkinlik dövründə baş verə bilər.
PFAPA simptomları:
- 2-8 həftəlik müntəzəm fasilələrlə təkrarlanan qızdırma. Qızdırma yüksək (39°C-dən yuxarı) ola bilər və 3-6 gün davam edə bilər.
- Ağız yaraları (aftoz stomatit).
- Qızartı ilə müşayiət olunan boğaz ağrısı (faringit).
- Boyundakı limfa düyünlərinin böyüməsi (adenit).
- Bademciklərdə ağ ləkələr.
- Daha az rast gəlinən simptomlara aşağıdakılar daxildir:
- Baş ağrısı.
- Oynaq ağrısı.
- Dağıntılar.
- Mədə ağrısı.
- Ürəkbulanma və qusma.
- İshal.
PFAPA tutmaları adətən bir neçə gündən bir həftəyə qədər davam edir. Bu tutmalar bir neçə həftədən bir təkrarlana bilər. Tutmalar arasında uşaqlar tamamilə sağlam olurlar. PFAPA olan uşaqlar normal böyüyür və inkişaf edirlər.
PFAPA sindromuna səbəb olan nədir?
Onlar PFAPA-nı nəyin tetiklediyindən əmin deyillər. Uşaqlarda təkrarlanan qızdırmanın bəzi digər səbəblərindən fərqli olaraq, bu, ailələrdə irsi deyil. Tədqiqatçılar PFAPA ilə əlaqəli bir geni müəyyən edə bilməyiblər. İmmun cavab normal infeksiyadan fərqlidir.
PFAPA xəstəliyi necə diaqnoz qoyulur?
PFAPA ağız yaraları (stomatit) və qırmızı, ağrılı boğaz (faringit) ilə müşayiət olunan təkrarlanan qızdırmalara səbəb olur. Uşaqlarda badamcıqlarda ağ ləkələr və boyun nahiyəsində şişmiş limfa düyünləri (adenit) ola bilər. Digər mümkün simptomlara oynaq ağrısı, səpgi, qusma, ishal, baş ağrısı və ya qarın ağrısı daxildir. Qızdırma qəfil başlayır və 3-7 gün davam edir. Uşaqlar tutmalar arasında tamamilə sağalsalar da, tutmalar hər 3-6 həftədən bir baş verə bilər.
PFAPA sindromu necə diaqnoz qoyulur?
PFAPA diaqnozu həkim tərəfindən fiziki müayinə yolu ilə qoyulur. PFAPA üçün laboratoriya testi yoxdur, lakin qızdırma zamanı iltihabın iki ümumi göstəricisi (C-reaktiv zülal və çökmə sürəti) artır. Streptokok infeksiyası kimi qızdırmanın digər səbəbləri, xüsusən də simptomlar uşağın həyatının ilk ilində başlayırsa, əvvəlcə istisna edilməlidir. Steroid müalicəsinə sürətli reaksiya PFAPA-nı təsdiqləməyə kömək edə bilər.
PFAPA sindromu hansı yaşda aradan qalxır?
Müalicə olmadan belə, PFAPA adətən 10 yaşından sonra öz-özünə yox olur. Nadir hallarda, uşaq yetkinlik yaşına çatdıqda simptomlar göstərə bilər, lakin bu, ümumiyyətlə daha az rast gəlinir.
PFAPA sindromu üçün ən yaxşı müalicə üsulları hansılardır?
PFAPA sindromunu tamamilə müalicə edən spesifik bir müalicə yoxdur. Müalicənin məqsədi qızdırma tutmaları zamanı simptomları nəzarətdə saxlamaqdır. Əksər hallarda simptomlar zamanla azalır və ya öz-özünə yox olur.
PFAPA üçün mümkün müalicə variantları:
- Qısamüddətli steroid müalicəsi adətən hücumu qısaldır və ya dayandırır.
- Simetidin və ya kolxisin kimi dərmanlar az sayda uşaqda gələcəkdə baş verən hücumların qarşısını almağa kömək edə bilər.
- Bademciklərin çıxarılması (tonzillektomiya) uşaqların 80%-dən çoxunda PFAPA-nı müalicə edir, lakin bu müalicə üçün optimal vaxt bəlli deyil.
- Qızdırma, adətən, asetaminofen və ya ibuprofen kimi standart qızdırmasalıcı dərmanlara yaxşı cavab vermir.
- Müalicələrin riskləri və faydaları barədə uşağınızın həkimi ilə danışın. Steroidlər PFAPA hücumlarını qısaltsa və ya dayandırsa da, hücumlar arasındakı vaxtı da qısalda bilər. Steroidlərin təkrar istifadəsinin yuxu problemləri kimi yan təsirlərə də səbəb ola biləcəyini xatırlamaq vacibdir.
- PFAPA ciddi simptomlara və ya ağırlaşmalara səbəb olmur. Buna görə də, bəzi həkimlər heç bir müalicə tövsiyə etməyə bilərlər.
PFAPA sindromu necə müalicə olunur?
PFAPA sindromunun müalicəsi həmişə zəruri deyil və tutmaların tezliyindən və şiddətindən asılıdır. PFAPA müalicəsinin məqsədləri simptomları aradan qaldırmaq, qızdırma müddətini qısaltmaq və təkrarlanmanın qarşısını almaqdır. Bu qızdırmalar tez-tez asetaminofen və ya ibuprofen kimi reseptsiz dərmanlara yaxşı cavab vermir. Simptomlar ilk dəfə ortaya çıxdıqda, prednizon və ya prednizolon kimi steroidlərin tək dozası adətən tutmanı qısaldır və ya dayandırır. Lakin, steroidlər tutmalar arasındakı vaxtı qısalda bilər. Hər 3-4 həftədən bir steroidə daha tez-tez ehtiyacı olan uşaqlar digər müalicələrə ehtiyac duya bilərlər. Bademciklərin çıxarılması (tonzillektomiya) uşaqların 80%-dən çoxunda PFAPA-nı sağaldır, lakin bu müalicə üçün optimal vaxt bəlli deyil. Bir çox uşaqda simetidin və kolxisin kimi digər dərmanlar gələcək PFAPA tutmalarının qarşısını ala bilər.
PFAPA sindromu yoluxucudurmu?
PFAPA-ya səbəb olan heç bir yoluxucu agent müəyyən edilməyib və xəstəlik yoluxucu deyil. Xəstəliyə yoluxmuş birindən ötürülə bilməz.
PFAPA sindromu təhlükəlidirmi?
PFAPA-nın uzunmüddətli ağırlaşmalara səbəb olduğu məlum deyil. Lakin, steroid istifadəsi uzunmüddətli ağırlaşmalara səbəb ola bilər.