Ağciyər malformasiyaları

Ağciyərlərin anadangəlmə qüsurları tənəffüs sisteminin strukturunda davamlı anormalliklərdir. Onlar döl ana bətnində olarkən, bəzən isə körpə doğulduqdan sonra inkişaf edir. Bəzi qüsurlar asemptomatikdir və yetkinlik dövründə görünür, digərləri isə o qədər aydın olur ki, körpəlikdə təcili cərrahi müdaxilə tələb olunur. Məqalədə ağciyər qüsurlarının səbəbləri, növləri, həmçinin bu patologiyaların müalicəsi haqqında ətraflı məlumat verəcəyik.

Ümumi məlumat

Bronxopulmoner sistem embrionun və dölün intrauterin inkişafı zamanı, həmçinin uşağın doğulmasından bir müddət sonra formalaşır. Tənəffüs sistemi orqanlarının anatomik və morfoloji strukturunda anomaliyaların baş verməsi, buna görə funksiyalarının əziyyət çəkməsi bu mərhələlərin hər hansı birində baş verə bilər.

Hamiləliyin 3-7-ci həftələrində embrion nəfəs borusu, əsas bronxlar, ağciyərin lobları və əsas lobullarını formalaşdırmağa, ağciyər arteriyalarını inkişaf etdirməyə başlayır. Bu mərhələlərdə embriona zərər verən təsirlər, bütün ağciyərin olmaması və ya inkişaf etməməsi də daxil olmaqla, bu strukturlarda ciddi qüsurlara səbəb ola bilər.

7-16 həftədə daha kiçik bronxlar əmələ gəlir. Hamiləliyin bu dövründə teratogen təsirlər seqmentar və subseqmental bronxların inkişaf anomaliyalarına və anadangəlmə bronxoektaziyanın inkişafına səbəb ola bilər.

16-28-ci həftələrdə acini əmələ gəlir – ağciyərlərin tənəffüs bronxiollarından və alveolyar kanallardan ibarət struktur bölmələri kisəcik çıxıntıları ilə bitir. Acini, doğuşdan sonra hava ilə körpənin qan dövranı sistemi arasında qaz mübadiləsinin aparılacağı yer olacaq. Bu mərhələdə mənfi amillərin təsiri fetusda ağciyər toxumasının inkişaf etməməsi səbəbindən təhlükəlidir.

Döldə bronxopulmoner sistemin intrauterin inkişafının gec qüsurları hamiləliyin 6-7-ci ayından, ağciyərlərin alveolyar toxumasının inkişafını davam etdirdiyi zaman görünə bilər. Tənəffüs sistemi 4-8 yaşa qədər tam formalaşır, ona görə də uşaq doğulduqdan sonra bəzi qüsurlar yarana bilər.

Səbəblər

Ağciyər malformasiyası müxtəlif səbəblərə görə baş verir:

• irsi meyl;

• genetik və xromosom anomaliyaları;

• gələcək anada endokrin və digər patologiyalar;

• mürəkkəb hamiləlik;

• gözlənilən ananın siqaret çəkməsi, spirt istehlakı;

• hamiləlik dövründə təhlükəli istehsalatda işləmək;

• əlverişsiz ekoloji şəraitin, infeksiyaların və dərmanların gələcək ananın və dölün bədəninə təsiri.

Mənfi endogen və ekzogen amillərin təsiri altında dölün orqanizmində morfoloji, funksional və genetik pozğunluqlar baş verir ki, bu da tənəffüs sisteminin patologiyalarının inkişafına səbəb olur.

Təsnifat

Tənəffüs sisteminin zədələnməsinin xarakterindən asılı olaraq tənəffüs sisteminin 5 növ qüsuru fərqləndirilir:

1. Bir neçə strukturun inkişaf pozğunluqlarının səbəb olduğu birləşmiş anomaliyalar:

• Ağciyərin agenezi – bu qüsurla, bir və ya hər iki tərəfdən ağciyər və müvafiq əsas bronx tamamilə yoxdur.
• Ağciyər aplaziyası – bu anomaliyalı xəstələrdə ağciyər parenximası yoxdur, yalnız əsas bronx əmələ gəlir və o, kor-koranə bitir.
• Pulmoner hipoplaziya – bu patoloji ağciyər toxumasının inkişaf etməməsi ilə nəticələnir: bronxlar, ağciyər toxuması və qan damarları. Hipoplaziyanın sadə forması ağciyər toxumasının vahid inkişaf etməməsi və azalması ilə xarakterizə olunur. Onun strukturunun əhəmiyyətli dərəcədə pozulması yoxdur; bronxların saccular genişlənməsi yoxdur.
• Kistik ağciyər hipoplaziyası (tənəffüs yollarının anadangəlmə qüsuru) ən çox görülən tənəffüs qüsurudur. Alveolyar toxumanın və ağciyər damar şəbəkəsinin inkişaf etməməsi, həmçinin terminal bronxiolların və daha böyük subseqmental bronxların kistik genişlənməsi ilə xarakterizə olunur.

Agenez, aplaziya və hipoplaziya yalnız bütün ağciyərə deyil, həm də bu orqanın ayrı bir lobuna təsir göstərə bilər. İkitərəfli aplaziya və ageneziya həyatla uyğun gəlmir.

• Əlavə ağciyər lobu və ya əlavə ağciyər nisbətən nadir anadangəlmə qüsurdur. Həqiqi əlavə ağciyərdə xəstədə ağciyərlərdən asılı olmayaraq mövcud olan ağciyər toxumasının əlavə formalaşması var. Köməkçi lobların bronxları traxeyadan və ya əsas bronxlardan ayrılır və damarlar adətən ağciyər dövranı ilə bağlıdır.

Bronxial ağac toxumalarının anormal inkişafı və bronxların budaqlanması ilə əlaqəli patologiyalar:

• Traxeobronxomeqaliya (Mounier-Kuhn sindromu) nəfəs borusu və böyük bronxların divarlarında əzələ və elastik liflərin inkişaf etməməsi səbəbindən lümeninin patoloji genişlənməsidir.
• Traxeobronxomalasiya nəfəs borusunun qığırdaqlı əsasının zəifliyidir, bu da tənəffüs zamanı orqanın daralmasına və çökməsinə səbəb olur.
• Traxeya və bronxial stenoz, qığırdaqlı halqaların inkişafının pozulması və ya orqanların xaricdən damarlar tərəfindən sıxılması səbəbindən meydana gələn orqanların lümeninin daralmasıdır.
• Ağciyərlərin lobar amfizemi, hava daşıyan bronxun lümeninin daralması və ya tıxanması nəticəsində yaranan ağciyər alveollarının hava ilə artan doldurulmasıdır.
• Traxeyanın divertikulumu, bronxlar – orqanın lümeni ilə əlaqə quran bir çıxıntı şəklində orqanların divarındakı qüsur.
• Bronxoezofageal fistula, traxeozofageal fistula – müvafiq olaraq özofagus və bronx və ya yemək borusu və nəfəs borusu arasında patoloji əlaqənin görünüşü.
• Bronxogen kist , bronxların inkişaf qüsurudur, nəticədə nazik divarları olan yuvarlaq bir formalaşma meydana gəlir. Forma daxildən bronxial epitellə örtülmüş və bronxial sekresiya ilə doludur.
• Anadangəlmə bronxoektaziya orqan divarlarının inkişafının pozulması nəticəsində yaranan bronxların geri dönməz patoloji çıxıntısıdır.
• Hamartoxondromlar ağciyər toxumasından, kiçik bronxlardan və digər strukturlardan ibarət olan ağciyərlərin xoşxassəli yenitörəmələridir.

Ağciyər dövranının damarlarının inkişafındakı anomaliyalar:

• Aplaziya qan damarlarının olmamasıdır.
• Hipoplaziya qan damarlarının inkişaf etməməsidir.
• Anevrizma damar divarının patoloji çıxıntısıdır.
• Arteriovenoz fistulalar arteriya və damarlar arasında patoloji əlaqədir.
• Ağciyər venalarının girişinin anomaliyaları – patoloji halında, normal olduğu kimi, bütün ağciyər venaları sol atriuma daxil olmur. Məsələn, onlardan ikisi sağ atriuma, digər ikisi isə sola axa bilər.

Sistemli qan dövranının damarlarının inkişafının patologiyaları:

• Pulmoner sekvestr – qüsur meydana gəldikdə, bronxial ağacla əlaqəli olmayan, avtonom qan axını olan ağciyər toxumasının bir hissəsi meydana gəlir. Sequestrum aortadan və ya onun budaqlarından ayrılan arteriyalardan qanla təmin edilir. Ağciyərin köməkçi lobunda ekstralobar sekvestr sahələri əmələ gəlir. İntralobar sekvestrlər ağciyərdə yerləşir və selikli qişa ilə dolu bir kist və ya kistlər qrupunu təmsil edir.
• Bronxial damarların anomaliyaları : aplaziyada onlar yoxdur, hipoplaziyada isə inkişaf etməmişdir.
• Azygos venasının lobu sağ ağciyərdə eyni adlı damarın düzgün keçməməsi nəticəsində yaranan qüsurdur.

Bronxopulmoner sistemin digər anomaliyaları:

• Dermoid kist ektodermanın sahələrindən inkişaf edən xoşxassəli bir neoplazmadır. Bu, saç və diş qönçələri kimi tənəffüs sistemi ilə əlaqəli olmayan strukturları və toxumaları ehtiva edir.
• Teratoma mikrob təbəqələrinin müxtəlif birləşmələrindən inkişaf edən bir şişdir. Formaya əzələ, sinir, qığırdaq və digər toxuma növləri daxil ola bilər. Bəzən teratoma bütün orqanların başlanğıcını ehtiva edir.
• Kistik fibroz ekzokrin bezlərin fəaliyyətinin pozulduğu irsi xəstəlikdir. Kistik fibrozlu xəstələrdə bronxial sekresiyalar daha viskoz olur və həddindən artıq istehsal olunur.

Simptomlar

Tənəffüs sistemi qüsurlarının simptomları çox müxtəlifdir. Klinik mənzərə tez-tez təkrarlanan tənəffüs yollarının infeksiyaları və təkrarlanan pnevmoniya ilə maskalanır.

Bronxopulmoner sistemin inkişaf anomaliyaları zamanı anamnez xüsusiyyətləri, klinik simptomlar:

1. Xəstəlik adətən uşaqlıqda, çox vaxt həyatın ilk ayında özünü göstərir. Semptomlar ilk növbədə yetkinlik dövründə görünə bilər, lakin bu daha az yaygındır.
2. Tənəffüs orqanlarının xroniki iltihabi prosesi uzanan, təkrarlanan bir kursa malikdir.
3. Ağciyərlərin fiziki müayinəsi zamanı aşkar edilən dəyişikliklər (yerli hırıltı, zəifləmiş tənəffüs) davamlıdır.
4. Xəstə tez-tez nəfəs darlığı (dispne) ilə narahat olur. İnsanda nəfəs darlığı olanda obyektiv və ya subyektiv olaraq hava çatışmır. Bu vəziyyətdə tənəffüs sürəti artır və ya əksinə, azalır və inhalyasiya səs-küylü ola bilər.
5. Xəstə bronxo-obstruktiv sindromdan əziyyət çəkə bilər – intratorasik tənəffüs yollarının lümeninin daralması səbəbindən hava axınının maneə törədilməsi. Klinik olaraq, sindrom özünü səs-küylü və çətin ekshalasiya kimi göstərir, bu müddət ərzində qabırğaarası boşluqlar çəkilir; həmçinin paroksismal öskürək: quru və ya az miqdarda bəlğəmin buraxılması ilə. Bəzi hallarda boğulma hücumları baş verir.
6. Tənəffüs çatışmazlığının inkişafı ilə xroniki hipoksiyanın əlamətləri görünür. Əsas olan, “baraban” simptomu, barmaqların və ayaq barmaqlarının distal (dırnaq) falanqlarının qalınlaşması və “saat şüşəsi” növünə görə dırnaq lövhələrinin deformasiyası ilə xarakterizə olunur.
7. Xəstənin dərisi solğun və mavi ola bilər. Siyanoz qan dövranında hemoglobinə bağlı oksigen çatışmazlığından qaynaqlanır.
8. Ağır hallarda uşaq fiziki inkişafdan geri qalır.

Bronxopulmoner sistemin əsas qüsurlarının klinik təzahürlərini nəzərdən keçirək:

Ağciyərin kistik hipoplaziyası. Patoloji proses ağciyərin kiçik bir sahəsinə təsir edərsə, xəstəlik heç bir şəkildə özünü göstərə bilməz. Geniş yayılmış lezyonlarda kistik hipoplaziyanın əlamətləri infeksiyadan sonra uşaqlıq və ya yeniyetməlik dövründə görünür. Xəstə bəlğəm istehsalı və dövri hemoptizi ilə öskürəkdən narahatdır. Orta dərəcədə qüsuru olan xəstə də nəfəs darlığı yaşayır.
Patologiyanın ağır formaları olan uşaqlar inkişafda həmyaşıdlarından geri qalırlar. Uşağın döş qəfəsi deformasiyaya uğraya bilər: onun hipoplaziya tərəfindəki yarısı düzləşir, skolyoz inkişaf edir. Bəzi uşaqlarda döş sümüyünün nahiyəsində keel formalı çıxıntı var – “toyuq döşü”. Barmaqlar tez-tez “baraban” şəklində deformasiya olunur.

Traxeobronxomeqaliya (Mounier-Kuhn sindromu)

Anadangəlmə qüsur yalnız yetkinlik dövründə özünü tam şəkildə göstərə bilər. Canlı simptomlar tənəffüs yollarının yoluxucu xəstəliklərinin fonunda görünür. Xəstə irinli bəlğəmin ayrılması ilə kobud, “titrəyən” öskürək inkişaf etdirir və nəfəs səs-küylü olur. Xəstə nəfəs darlığı, sinə içində sıxılma və ağrı ilə narahat olur, nəfəs alarkən güclənir, temperaturun dövri yüksəlməsi və hemoptizi epizodları. Geniş lezyonlar ilə hipoksiya əlamətləri görünür.

Traxeobronxomalasiya

Semptomların şiddəti traxeyanın və bronxların çökmə dərəcəsindən asılıdır. Yüngül dərəcədə pozğunluqla, xəstə ekshalasiya zamanı daimi öskürək və yüngül nəfəs darlığı yaşayır. Orqanların açıq şəkildə çökməsi və daralması ilə bronxo-obstruktiv sindrom inkişaf edir və hipoksiya əlamətləri görünür.

Anadangəlmə lobar amfizem

Patologiyanın dekompensasiya olunmuş formasında tənəffüs çatışmazlığının əlamətləri uşağın həyatının ilk günlərində görünür. O, təngnəfəslik, sürətli ürək döyüntüsü və boğulma hücumları yaşayır ki, bu da qıcolmalar və huşun itirilməsi ilə müşayiət oluna bilər. Qüsurun daha yüngül formaları yaşlı uşaqlarda, əksər hallarda kəskin respirator virus infeksiyasından sonra görünür. Gəzərkən quru öskürək və yüngül nəfəs darlığı onları narahat edir. Belə uşaqların döş qəfəsi deformasiya ola bilər.

Traxeozofageal fistulalar

Geniş və qısa bir fistula varlığında, doğuşdan sonra bir neçə saat ərzində konjenital patologiyanın əlamətləri aydın görünür. Qidalanma zamanı uşaq boğulur, öskürür, dərisi mavi olur. Xəstənin vəziyyəti getdikcə pisləşir. Xəstəlik erkən aspirasiya pnevmoniyası və ağciyərlərin atelektazı (yıxılması) ilə mürəkkəbləşir. Fistula dar və uzun olarsa, qüsurun xarici təzahürləri o qədər də açıq deyil və xəstəlik uzun müddət aşkar edilmədən qala bilər.

Ağciyərlərin kistik fibrozu

Xəstəliyin ilk əlamətləri adətən körpəlikdə görünür. Onlardan biri paroksismal, ağrılı öskürəkdir. Kistik fibrozda bəlğəm özlüdür və çox çətinliklə öskürür. Yaşlı yaşda nəfəs darlığı, hipoksiya və tənəffüs çatışmazlığı əlamətləri görünür. Kistik fibrozlu uşaqlar tez-tez tənəffüs yoluxucu xəstəliklərdən və inkişaf geriliyindən əziyyət çəkirlər.

Diaqnostika

Qəbul zamanı həkim xəstənin hansı şikayətləri olduğunu, nə vaxt və hansı şəraitdə ortaya çıxdığını soruşur. Həkim qohumlarda tənəffüs çatışmazlığının olub-olmadığını öyrənir. Uşaq xəstədirsə, ananın hamiləliyinin necə keçdiyini aydınlaşdırmaq lazımdır.

Müayinə zamanı həkim dərinin rənginə, döş qəfəsinin formasına və xəstənin barmaqlarına diqqət yetirir. Mütəxəssis bir fonendoskopdan istifadə edərək ürək səslərini və tənəffüsü dinləyir.

Aşağıdakı əlamətlər ağciyər çatışmazlığını göstərə bilər:

• xəstə tez-tez soyuqdəymədən əziyyət çəkir;
• kəskin respirator virus infeksiyasından sonra uzun müddət öskürək və nəfəs darlığı var;
• ağciyərlərdə xırıltı eşidilə bilər.

Qüsurun növündən və şiddətindən asılı olaraq xəstəliyin simptomları fərqli ola bilər.

Patoloji şübhəsi varsa, aşağıdakı laboratoriya testləri təyin olunur:

• Leykosit formulası ilə klinik qan testi. Tədqiqat bədəndə iltihab prosesini aşkar etməyə imkan verir.
• Qan biokimyası testi.
• Bəlğəmin bakterioloji müayinəsi. Təhlilin məqsədi yoluxucu xəstəliyin törədicini müəyyən etmək və uyğun antibiotik seçməkdir.

Ağciyər qüsurlarının diaqnozu üçün istifadə olunan instrumental üsullar arasında:

• Spirometriya. Tədqiqat tənəffüs funksiyalarının pozulmasını müəyyən etməyə kömək edir.
• Qanın qaz tərkibinin laboratoriya analizi. Test nəticələrinə əsasən, həkim arterial qanın oksigen və karbon dioksid (PaO2 və PaCO2) ilə doyma səviyyəsini qiymətləndirir; analiz tənəffüs çatışmazlığını aşkar edə bilər.
• Döş qəfəsi orqanlarının rentgen və KT müayinəsi. Həkimlər rentgen müayinələri əsasında anadangəlmə qüsurları asemptomatik olsa belə müəyyən edə bilirlər. Diaqnostika ağciyərlərin həcmi və ağciyər toxumasının vəziyyəti haqqında məlumat verir. Kontrastdan istifadə edərkən, X-şüaları və CT taramaları ağciyərlərin damar modelini, traxeobronxial ağacın lümenini və sekvestr sahələrini vizuallaşdırır.
• Videobronxoskopiya. Endoskopik müayinə bronxların budaqlanmasında dəyişikliklər, traxeobronxial ağacın patoloji daralması və digər pozğunluqları aşkar edir.

Diaqnozu aydınlaşdırmaq və digər xəstəlikləri istisna etmək üçün xəstəyə əlavə tədqiqat üsulları tövsiyə oluna bilər: vərəm üçün bakterial mədəniyyət, ümumi sidik analizi, MRT və s. Otolarinqoloq, diş həkimi, kardioloq və digər həkimlərlə məsləhətləşmələr müşayiət olunan patologiyalar aşkar edildikdə təyin edilir. Cərrahi yolla müalicə olunan tənəffüs çatışmazlığı aşkar edilərsə, xəstə cərraha göndərilir.

Müalicə

Tənəffüs sisteminin inkişaf anomaliyalarının müalicəsi üçün konservativ və cərrahi üsullardan istifadə olunur.

Konservativ üsullar

Konservativ müalicə ağciyərlərdə iltihabı aradan qaldırmaq və xəstənin rifahını yaxşılaşdırmaq məqsədi daşıyır. Xəstənin vəziyyətinin şiddətindən asılı olaraq ambulator şəraitdə və ya xəstəxanada həyata keçirilə bilər.

Dərman terapiyası olaraq həkimlər aşağıdakı qruplardan dərmanlar təyin edə bilərlər:

• antibiotiklər;
• mukolitiklər;
• inhalyasiya edilmiş bronxodilatatorlar;
• qlükokortikoidlər;
• antifungal agentlər.

Xəstədə tənəffüs çatışmazlığı varsa, maska və ya burun kanülü vasitəsilə nəmlənmiş oksigenin inhalyasiyası tövsiyə olunur.

Bəlğəmin axıdılmasını yaxşılaşdırmaq və öskürək hücumlarının tezliyini azaltmaq üçün postural və ya mövqe drenajı təyin edilir. Bronxopulmoner sistemi gücləndirmək üçün nəfəs məşqləri istifadə olunur.

Cərrahi müalicə

Xəstədə ağır tənəffüs çatışmazlığı varsa, cərrahi müalicə təcili olaraq həyata keçirilir. Planlı cərrahiyyə qərarı torakal cərrahlar və pulmonoloqlar tərəfindən verilir. Onlar xəstənin vəziyyətini, qüsurun şiddətini, xəstəliyin proqnozunu, həmçinin müşayiət olunan patologiyaların mövcudluğunu nəzərə alırlar.

Göstərişlərdən asılı olaraq həkimlər aşağıdakı əməliyyat növlərini həyata keçirirlər:

• eksizyon, pulmoner kistlərin və benign neoplazmaların çıxarılması;
• traxeya və bronxlarda rezeksiya əməliyyatları – orqanın dəyişdirilmiş hissəsinin çıxarılması;
• lobektomiya – ağciyərin təsirlənmiş lobunun çıxarılması;
• segmentektomiya – ağciyərin təsirlənmiş seqmentinin çıxarılması;
• pulmonektomiya – bütün ağciyərin çıxarılması;
• bronxoplastika – ağciyər toxumasının maksimum qorunmasına imkan verən rekonstruktiv plastik cərrahiyyə;
• Traxeoplastika traxeya divarındakı qüsurun plastiklə bağlanmasını nəzərdə tutan rekonstruktiv cərrahiyyədir.
• Torakoplastika döş qəfəsinin deformasiyalarının cərrahi korreksiyasıdır.

Əməliyyatlar ümumi anesteziya altında aparılır. Mümkünsə, həkimlər minimal invaziv bir müdaxilə – videotorakoskopiya edirlər. Bu vəziyyətdə bütün manipulyasiyalar video nəzarəti altında sinədə ponksiyonlar vasitəsilə həyata keçirilir. Lazım gələrsə, açıq əməliyyat aparılır – torakotomiya. Bu, ağciyərlərə və bronxlara daxil olmaq üçün sinə divarından sinə boşluğunu açmağı əhatə edir.

Fəsadlar

Son dərəcə ağır hallarda, patoloji dölün ölümü, ölü doğum və ya erkən uşaqlıqda ölümlə nəticələnə bilər. Körpəlikdə ağciyər qüsuru olan uşağın ölümünün səbəblərindən biri tənəffüs çatışmazlığının son dərəcə ağır forması olan tənəffüs çatışmazlığı sindromudur.

Tənəffüs yollarının ciddi maneə törədilməsi və boğulma hücumları ilə baş verən xəstəliklər də həyat üçün təhlükəlidir: insan boğula bilər.

Tənəffüs qüsuru həyatla uyğun gəlirsə, müalicə olmadıqda xəstəlik tədricən inkişaf edə bilər, xroniki tənəffüs çatışmazlığına və pulmoner ürək xəstəliyinin meydana gəlməsinə səbəb olur. Bu vəziyyət əlilliyə səbəb ola bilər, çünki xəstənin iş qabiliyyəti xeyli azalır.

Ağır anadangəlmə qüsurlu uşaqlar tez-tez fiziki inkişafda yaşıdlarından geri qalırlar.

Bu patologiyanın digər mümkün ağırlaşmalarına aşağıdakılar daxildir:

• bronxopulmoner sistemin təkrarlanan yoluxucu və iltihabi xəstəlikləri;
• pnevmotoraks – plevra boşluğunda havanın yığılması;
• hemotoraks – plevra boşluğunda qan yığılması;
• ağciyər qanaxması;
• ağciyər atelektazı;
• bronxial kistlərin bədxassəli şişləri.

Proqnoz

Ağciyər qüsurunun proqnozu onun şiddətindən asılıdır. Vaxtında diaqnoz və müalicə böyük əhəmiyyət kəsb edir. Beləliklə, əgər xəstəyə əməliyyat üçün göstəriş verilirsə və bu, erkən yaşda, xəstənin səhhəti pisləşmədən və ağır simptomlar görünməzdən əvvəl aparılıbsa, proqnoz yaxşılaşır. Yalnız iştirak edən həkim xəstəliyin proqnozu haqqında dəqiq məlumat verə bilər.

Qarşısının alınması

Ağciyər qüsurlarının və onların nəticələrinin inkişaf riskini azaltmağa yönəlmiş profilaktik tədbirlər birincil və ikincildir.

İlkin profilaktika uşağın planlaşdırma mərhələsində və hamiləlik dövründə aparılır. Bura aşağıdakı fəaliyyətlər daxildir:

• hamiləliyə tam hazırlıq: genetik məsləhətləşmə, məxmərək peyvəndi, müşayiət olunan xəstəliklərin diaqnostikası və müalicəsi və s.;
• hamilə qadının döldə inkişaf qüsurlarına səbəb olan teratogen maddələrlə təmasının aradan qaldırılması;
• spirtli içkilərdən və siqaretdən imtina etmək;
• qidalanmaya, vitamin və minerallarla zəngin qidaların istehlakına nəzarət;
• hamiləlik dövründə müntəzəm müayinə, o cümlədən dölün qüsurlarını aşkar etmək üçün müayinələr.

Ağciyər qüsurlarının ikincil profilaktikası uşağın doğulmasından sonra başlayır. Bura aşağıdakı tədbirlər daxildir:

• ana südü ilə qidalanma;
• uşağın kəskin respirator virus infeksiyaları olan xəstələrlə təmasını məhdudlaşdırmaq;
• otaqların müntəzəm havalandırılması;
• bərkitmə prosedurlarının aparılması;
• Tənəffüs yollarının yoluxucu xəstəliklərindən sonra sanatoriya-kurort müalicəsi.