Hələ xəstəlik

Still’s xəstəliyi romatoid artritin nadir bir formasıdır. Xəstəlik müxtəlif simptomların birləşməsi ilə xarakterizə olunur: oynaqların iltihabı, döküntü, boğaz ağrısı, tsiklik atəş. Sindrom ağırlaşmalara görə təhlükəlidir, lakin müalicəyə vaxtında başlandıqda yaxşı bir proqnoz var. Diaqnoz klinik mənzərə, laboratoriya və instrumental tədqiqatlar əsasında oxşar şərtləri istisna etməklə qoyulur.

Still xəstəliyinin səbəbləri

Still sindromu otoinflamatuar xəstəlik kimi təsnif edilir. Otoimmün patologiyalardan fərqli olaraq, bu vəziyyətdə otoantikorların əmələ gəlməsi deyil, immun və iltihablı reaksiyaların genetik cəhətdən müəyyən edilmiş pozğunluqları mühüm rol oynayır.

Autoinflamatuar xəstəliklər müxtəlif orqan və sistemləri əhatə edən təkrarlanan iltihablı hücumlarla xarakterizə olunur. Xəstəliyin simptomları – qəfil başlanğıc, yüksək temperatur, genişlənmiş limfa düyünləri – infeksion etiologiyanın patologiyaları üçün xarakterikdir. Bununla belə, Still xəstəliyi olan xəstələrdə heç bir patogen müəyyən edilməmişdir.

Aşağıdakılar xəstəliyin inkişafı üçün tetikleyiciler və risk faktorları hesab olunur:

• müxtəlif bakterial və viral infeksiyalar – məxmərək, paraqrip, herpes, bəzi növ E. coli, mikoplazmanın patogenləri;
• xəstəliyə irsi meyl;
• immunitet sistemindəki dəyişikliklərə kömək edən əlverişsiz ekoloji amillər.

Yayılma

Tədqiqatçılar patologiyanın baş vermə tezliyini fərqli şəkildə qiymətləndirirlər. Məlumatlar 100 min əhaliyə 0,16 ilə 1,5 hal arasında dəyişir. Hər yaşda və cinsdə olan insanlar xəstəliyə həssasdırlar. Ən tez-tez sindrom yeniyetmələrdə, 25 yaşa qədər gənclərdə və orta yaşlı xəstələrdə (35-46 yaş) baş verir. Kişilər və qadınlar eyni tezlikdə xəstələnirlər, lakin bəzi məlumatlara görə, qadınlar bir az daha tez-tez xəstələnirlər.

Simptomlar

Yetkinlərdə Still sindromu aşağıdakı simptomlarla xarakterizə olunur:

• Faringit erkən simptomlardan biridir. Farenksin arxa divarının selikli qişasının iltihabı ağrı, şiş hissi və boğaz ağrısı ilə müşayiət olunur; quru öskürək.
• Limfadenopatiya . Xəstələrdə boyun və submandibular limfa düyünlərinin böyüməsi müşahidə edilə bilər.
• Bol tərləmə ilə müşayiət olunan qızdırma. Sindrom günün müəyyən vaxtlarında, əksər hallarda səhər tezdən və ya axşam saatlarında temperaturun kəskin yüksəlməsi ilə xarakterizə olunur. Tipik olaraq temperatur yüksək səviyyələrə çatır (bəzən 39 C-dən yuxarı), bir neçə saat davam edir və sonra normal dəyərlərə qayıda bilər. Bəzən qızdırma davamlı olaraq davam edir.
• Düz ləkələr və ya düyünlər kimi görünən çəhrayı və ya qızılbalıq rəngli səpgi. Qolların, ayaqların, bədənin dərisində zədələnmiş yerlərdə, qızdırma fonunda görünür. Tez-tez səfeh temperaturun düşməsindən dərhal sonra yox olur.
• Birgə yaralar. Still xəstəliyi olan xəstələrdə barmaqlarda, əllərdə, biləklərdə kiçik oynaqlarda, həmçinin diz, dirsək və çiyin kimi böyük oynaqlarda problemlər yarana bilər. Əvvəlcə monoartrit görünür, sonra simmetrik poliartritə çevrilir. Xəstələr təsirlənmiş oynaqların bölgəsində ağrı və şişkinlikdən, həmçinin sərtlikdən və məhdud hərəkətlilikdən şikayət edirlər.
• Əzələ ağrısı – tez-tez qızdırma ilə əlaqələndirilir.
• Qaraciyərin və dalağın böyüməsi. Xəstələrin təxminən 70% -ində patoloji müşahidə olunur.

Xəstəliyin nadir təzahürlərinə mədə-bağırsaq traktının, mərkəzi sinir sisteminin, böyrəklərin və gözlərin iltihablı lezyonları daxildir.

Bu simptomların hətta bir neçəsinin olması həmişə bir insanın Still xəstəliyinə tutulması demək deyil. Həkimlər yoluxucu etiologiyalı xəstəlikləri, o cümlədən sepsis, sistem birləşdirici toxuma xəstəlikləri və hematoloji xəstəlikləri istisna etmək üçün differensial diaqnostika aparırlar. Tam hərtərəfli müayinə tələb olunur.

Fəsadlar

Əksər hallarda sindromun ağırlaşmalarına oynaqların və daxili orqanların xroniki iltihabı səbəb olur. Ən ciddi nəticələr arasında:

• Artikulyar sindrom. Uzun müddətli ağrılı proses oynaqların deformasiyasına və məhvinə səbəb ola bilər. Bilək və diz oynaqları dəyişikliklərə xüsusilə həssasdır.
• Ürək çatışmazlığı. Patoloji ürək-damar çatışmazlığının baş verməsi səbəbindən təhlükəli olan perikarditin (perikardial kisənin iltihabı) və ya miokarditin (ürək əzələ toxumasının iltihabı) inkişafına səbəb ola bilər.
• Ağciyərlərdə dəyişikliklər. İltihabi proses mayenin ağciyər toxumasında və ya plevra boşluğunda yığılmasına səbəb ola bilər. Pnevmonit (ağciyərlərdə iltihablı proses), plevrit (ağciyər membranlarının xəstəliyi) və ağciyər qanamasının inkişafı mümkündür.
• Hemofaqositik limfohistiyositoz. Bu termin sinir sistemi, sümük iliyi və digər orqanların zədələnməsi ilə nəticələnən immunitet reaksiyasının davamlı pozulmasına aiddir.
• Yayılmış damardaxili laxtalanma (DIC). Bu patoloji prosesdə damarlarda qan laxtaları əmələ gəlir və çoxsaylı kütləvi qanaxmalar baş verir.
• Trombositopenik purpura (TTP). Hemorragik diatez dəri və selikli qişalarda çoxsaylı qanaxmalarla, həmçinin qanaxmalarla özünü göstərir: burun, diş əti, uşaqlıq yolu və s.

Xəstəliyin vaxtında aşkarlanması və müalicəsi ağırlaşmaların inkişafının qarşısını almağa kömək edir və xəstənin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırır.

Diaqnostika

Still sindromu istisna diaqnozudur. Həkimlər yoluxucu, revmatoloji və onkoloji xəstəliklərlə differensial diaqnostika aparırlar.

Bir xəstəliyi təyin edərkən həkim patologiyanın klinik mənzərəsinə əsaslanır. Tsiklik atəş, əzələ ağrısı və tipik döküntü kimi xarakterik simptomlar nəzərə alınır. Fərqli xüsusiyyətlərdən biri də bilək oynaqlarının zədələnməsidir. Digər xarakterik simptom bakterioloji testlərin mənfi nəticələri fonunda faringitdir.

Laboratoriya testləri aşkar edir:

• qanda eritrositlərin çökmə sürətinin (ESR) artması;
• C-reaktiv protein (CRP) səviyyəsində artım;
• orta anemiya;
• qanda lökositlərin sayının artması;
• biokimyəvi parametrlərin artması – AST, ALT, qələvi fosfataz, serum ferritin.

Bu zaman qanda revmatoid faktor aşkar edilmir.

Instrumental müayinələr (X-ray, CT) oynaqlarda dəyişiklikləri aşkar edir. Şəkillərdə oynaq boşluğunda efüzyon, yumşaq toxumaların şişməsi, sümüklərin oynaq səthlərində qüsurlar var. Birgə boşluqlar daralda bilər. Artritin digər formalarından fərqli olaraq, xəstəlik tez-tez bilək oynaqlarına təsir göstərir.

Müalicə

Kəskin dövrdə həkimlər təyin edə bilərlər:

• qlükokortikoid (GC) qrupundan olan dərmanlarla hormonal müalicə;
• immunosupressiv müalicə;
• otoinflamatuar prosesi yatıran və oynaqların məhvini yavaşlatan monoklonal antikorların qəbulu;
• qeyri-steroid antiinflamatuar dərmanlarla (NSAİİ) müalicə.

Şiddətli artrit simptomları halında, dərmanların intraartikulyar yeridilməsi tövsiyə olunur.

Birgə funksiyası pozulmuşsa, cərrahi müdaxilə və ya endoprostetik mümkün ola bilər.

Stabil remissiya əldə edilərsə, dərmanın dozaları tamamilə dayandırılana qədər tədricən azaldılır. Müalicədən sonra xəstə müntəzəm olaraq revmatoloqun nəzarətindədir.

Proqnoz və qarşısının alınması

Erkən mərhələlərdə başlayan adekvat müalicə ilə Still xəstəliyi əlverişli proqnoza malikdir. Diaqnoz qoymaqda çətinlik tez-tez terapiyanın vaxtında başlamasına mane olur.

Still sindromunun nəticəsi üç formadan birini ala bilər:

• tam bərpa;
• hücumların təkrarlanması ilə relaps kursuna keçid;
• xroniki kursa keçid.

Patologiyanın ən ağır forması xroniki olur. Bu, poliartrit və oynaqlarda məhdud hərəkət diapazonu ilə müşayiət oluna bilər. Erkən mərhələlərdə artrit simptomlarının görünüşü əlverişsiz bir proqnoz hesab olunur.

Sindrom üçün xüsusi bir profilaktika yoxdur, çünki bu patologiyanın səbəbi dəqiq müəyyən edilməmişdir.

Patologiyanın inkişaf riskini azaltmaq üçün tövsiyə olunur:

• yoluxucu xəstəliklərə yoluxmamaq;
• iltihabi prosesləri vaxtında müalicə etmək;
• sağlam həyat tərzi sürmək;
• fiziki hazırlığı qorumaq və sərtləşdirmək.

Federal Elmi və Klinik Mərkəzdə Still’s Xəstəliklərinin Müalicəsinin Faydaları

Federal Elmi və Kliniki Mərkəz FMBA müxtəlif xəstəliklərin, o cümlədən nadir xəstəliklərin dəqiq diaqnozu və effektiv müalicəsi üçün hər cür şərait yaratmışdır.