Təkrarlanan polixondrit, qığırdaq toxumasının iltihabının meydana gəldiyi ağır bir otoimmün xəstəlikdir. Proses məhvə, yəni qığırdaqların məhvinə səbəb ola bilər. Xəstəlik xroniki xarakter daşıyır və uzun müddət davam edir. Kəskinləşmə epizodları uzun remissiya dövrləri ilə müşayiət olunur. Vaxt keçdikcə xəstəliyin dalğavari gedişi tədricən proqressivləşir və patologiyanın şiddəti artır.
Polixondritin xarakterik xüsusiyyəti aurikülün qığırdaqlı hissəsinin iltihabı və deformasiyasıdır. İltihabi proses həmçinin burun, göz, oynaqlar, qırtlaq, nəfəs borusu, bronxlar və digər orqanların qığırdaqlarını da əhatə edə bilər.
Xəstəlik nadirdir: hazırda tibbi ədəbiyyatda mindən az hal təsvir edilmişdir. Polixondrit həm kişilərə, həm də qadınlara təsir göstərir. Patoloji hər yaşda inkişaf edə bilər, lakin əksər hallarda 40-50 yaşlarında başlayır. Polixondritin diaqnozu çox çətindir. Statistikaya görə, xəstələrin təxminən üçdə biri diaqnoz qoyulmazdan əvvəl beşdən çox müxtəlif ixtisas üzrə həkimlərə müraciət edib.
Polixondritin səbəbləri
Polixondritin səbəbləri müəyyən edilməmişdir. Bəzi tədqiqatçıların fikrincə, tetikleyici kimyəvi və zəhərli maddələrin orqanizmə təsiri ola bilər. Patologiyanın inkişafında infeksion agentlərin və revmatik amilin rolu nəzərə alınır. Təhrikedici amil aurikülün travması ola bilər. Xəstəliyin irsi halları məlumdur.
Xəstəlik sistemlidir, yəni bir neçə orqana və bütövlükdə bədənə təsir göstərə bilər. Otoimmün təbiətə malikdir. Kəskin dövrdə xəstə insanların qanında birləşdirici toxumanın əsasını təşkil edən zülal olan öz kollageninə çoxlu sayda antikor aşkar edilir. İmmun faktorları bədənin öz qığırdaqlarına və digər birləşdirici toxuma formalaşmasına hücum edir. Nəticədə kollagen strukturları parçalanır, qığırdaqlar delaminasiya olunur, elastikliyini və gücünü itirir. İltihab inkişaf edir. Əsas maddənin deqradasiyası səbəbindən qığırdaq məhv ola bilər.
Simptomlar
Çox vaxt xəstələr aurikülün iltihabı ilə həkimə müraciət edirlər: qulağın xarici hissəsi şişir, ağrılı olur və qırmızı olur. Zamanla qığırdaq toxuması fibroza məruz qalır və aurikül deformasiyaya uğrayır. Xəstəliyin ilk epizodları zamanı yalnız bir aurikül təsirlənir, lakin tədricən oxşar dəyişikliklər ikincisinə təsir göstərir. Təkrarlanan polikondritin xarakterik xüsusiyyəti, xəstəliyin adətən qulaq dibinə təsir etməməsidir.
Xəstəliyin relapsları halında, orta və daxili qulaq patoloji prosesdə iştirak edir. Xəstə aşağıdakı simptomlarla qarşılaşa bilər:
- bir və ya hər iki tərəfdən qulaqda ani ağrı;
- qulaqlarda zəng və ya səs-küy;
- eşitmə pozğunluğu;
- balanssızlıq;
- başgicəllənmə.
Xəstələrin 60% -də burun qığırdaqlarının iltihabı inkişaf edir. Burun qığırdaqları zədələndikdə ağrılı olur, qızarır, şişir. Xəstənin burnundan maye və ya selikli axıntı əmələ gəlir, tez-tez burun qanaması baş verə bilər. Tədricən onun forması dəyişir və çökmüş arxa ilə xarakterik bir deformasiya inkişaf edir – yəhər şəklində.
Göz iltihabı xəstələrin 20-60% -ində baş verir. Proses görmə orqanının hər hansı bir hissəsini təsir edə bilər: buynuz qişa, sklera, xoroid. Təsirə məruz qalan göz şişir, qırmızıya çevrilir və bəzən göz almasının qabarıqlığı nəzərə çarpır. Görmə kəskinliyi azala bilər və digər görmə pozğunluqları inkişaf edə bilər. Bəzi hallarda oftalmoplegiya baş verir – göz əzələlərinin iflici.
Patoloji prosesdə kiçik və böyük oynaqlar iştirak edə bilər. Xəstələr tez-tez diz, bilək və interfalangeal oynaqların iltihabı ilə qarşılaşırlar və kostosternal oynaqlar da təsirlənir. Artrit ağrılı hisslər və hərəkət pozğunluqları ilə müşayiət olunur. Birgə iltihab epizodik olaraq baş verir və bir neçə həftədən aylara qədər davam edir. Birgə zədə tez-tez asimmetrikdir.
Polixondritli xəstələrin təxminən yarısı tənəffüs yollarının qığırdaqlı strukturlarının zədələnməsindən əziyyət çəkir: qırtlaq, traxeya, bronxlar. Onlar nəfəs darlığı, öskürək hiss edirlər və səsin səsi çıxa bilər. Bəzən stridor nəfəsi inkişaf edir – fit, səs-küylü. Baxımsız proses tənəffüs yollarının tıxanmasına səbəb ola bilər.
Bəzi hallarda ürək klapanlarının zədələnməsi inkişaf edir. Əsasən aorta və mitral qapaqlar təsirlənir. Belə bir pozğunluğu olan bir xəstə ürəkdə ağrıdan, nəfəs darlığından, zəiflikdən, sürətli ürək döyüntüsündən şikayətlənir. Proqressiv qapaq zədələnməsi təhlükəlidir, çünki xəstədə ürək çatışmazlığı inkişaf edə bilər. Polixondritli xəstələrdə inkişaf edən perikardit, perikardial kisənin iltihabı halları da var.
Təkrarlanan polixondrit ilə ümumi simptomlar da baş verə bilər:
- aralıq atəş, gün ərzində temperatur yüksək səviyyəyə qalxır və sonra tez normal dəyərlərə düşür;
- dəri təzahürləri: dəri və selikli qişalarda xoralar, ləkəli və ya düyünlü səpgilər;
- əzələ ağrısı (miyalji);
- kilo itkisi.
Bəzi xəstələrdə böyrək zədələnməsi və sinir sistemi pozğunluqları da müşahidə olunur.
Diaqnostika
Polixondritin diaqnozu çətindir. Xəstəliyin simptomları müxtəlifdir. Heç bir xüsusi laboratoriya və ya instrumental testlər hazırlanmamışdır. Patologiyanın əlamətləri revmatik xəstəliklər, bronxopulmoner infeksiyalar, xəsarətlər və digər otoimmün xəstəliklər kimi maskalana bilər.
Çox vaxt diaqnoz xarakterik xüsusiyyətlər əldə edən klinik təzahürlər əsasında aparılır. Polixondriti tanımaq üçün xüsusi meyarlar hazırlanmışdır.
Xəstədə iki və ya daha çox simptom varsa, diaqnoz ehtimalı artır:
- aurikülün xondriti (qığırdaq iltihabı);
- burun xondriti;
- poliartrit (oynaqların iltihabı);
- vestibulyar və eşitmə pozğunluqları;
- tənəffüs yollarının zədələnməsi;
- iltihablı göz xəstəlikləri;
- ürək-damar pozğunluqları;
- böyrək zədələnməsi;
- sinir sisteminin pozğunluqları;
- dəri patologiyaları;
- kortikosteroid dərmanlarla müalicənin müsbət təsiri.
Əlavə testlərə döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası daxildir. Həkimlər xəstənin xarici tənəffüs funksiyalarını araşdırır və təsirlənmiş ərazilərin CT və ya MRT müayinəsini aparırlar. Ürəyin vəziyyətini qiymətləndirmək üçün EKQ və Doppler ekokardiyografi təyin edilir. Oynaqların rentgen müayinəsi artrit və artropatiya üçün xarakterik olan anormallıqları göstərir.
Polixondrit şübhəsi varsa, laboratoriya testləri aparılır. Qan testləri otoimmün prosesi və iltihabı göstərən dəyişiklikləri aşkar edir. Anemiya və eozinofiliya (eozinofil səviyyəsinin artması) da müəyyən edilə bilər.
Xəstəyə qığırdaq biopsiyası və toxumanın histoloji müayinəsi təyin oluna bilər. Diaqnostika qığırdaq toxumasının strukturunda patoloji dəyişiklikləri aşkar edir: xondrositlərin sayının azalması; kollagen liflərinin delaminasiyası və qismən əriməsi, iltihabın əlamətləri.
Polixondritin müalicəsi
Təkrarlanan polixondritin müalicəsi əsasən konservativdir. Terapiyanın məqsədi xəstəliyin təzahürlərini azaltmaq, təsirlənmiş toxumaların bütövlüyünü qorumaq və normal orqan funksiyasını dəstəkləməkdir. Müalicə kompleksinə aşağıdakılar daxildir:
- antiinflamatuar terapiya;
- sitostatik dərmanlarla terapiya;
- simptomatik müalicə.
Strategiya hormonal antiinflamatuar dərmanların – kortikosteroidlərin minimal dozasının təyin edilməsinə əsaslanır. Təsiri sitostatiklərin istifadəsi ilə birləşdirilir: metotreksat, azatioprin və başqaları. Həddindən artıq immun cavabı yatıran immunosupressantlar polixondriti müalicə etmək üçün də istifadə olunur. Müalicə uzunmüddətlidir, bəzən uzun illər davam edir.
Traxeyanın, bronxların və qırtlağın qığırdaq toxumasının ağır deformasiyaları halında cərrahi müalicə tələb oluna bilər. Traxeyanın və bronxların lümeninin əhəmiyyətli dərəcədə daralması olan xəstələr üçün həkimlər traxeobronxial stentləmə təyin edirlər. Bu əməliyyat zamanı cərrah daralma sahəsinə xüsusi bir boru yerləşdirir. Tənəffüs yollarının lümeninin normal diametri bərpa olunur və xəstənin nəfəs alması asanlaşır. Bəzi polixondrit hallarında traxeostomiya tələb olunur. Əməliyyat zamanı həkim xəstənin nəfəs borusunu kəsir və normal nəfəs almağı bərpa etmək üçün boyun nahiyəsində süni açılış yaradır. Ürək qapaqlarının ciddi zədələnməsi halında əvəzedici əməliyyat aparılır.
Proqnoz və qarşısının alınması
Erkən diaqnoz və müalicənin başlanması ilə xəstəliyin proqnozu əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşır. Buna görə xəstəliyi erkən mərhələlərdə tanımaq çox vacibdir. Vaxtında aparılan terapiya sabit remissiyaya nail olmağa imkan verir. Patoloji qulaq və burun qığırdaqları ilə məhdudlaşırsa, xəstə həyat keyfiyyətini saxlayır. Artropatiyalar zamanı düzgün seçilmiş müalicə qənaətbəxş sağlamlıq vəziyyətinə nail olmağa kömək edir.
Tənəffüs yollarının qığırdaq toxumasına və ürək qapaqlarına zərər verən hallarda proqnoz daha ehtiyatlıdır.
Hər yaşda olan xəstələrdə pis proqnoz əlaməti böyrək zədələnməsi, 50 yaşdan yuxarı xəstələrdə anemiyadır. Müalicə perspektivləri dəyişikliklərin dərəcəsindən və alevlenme tezliyindən asılıdır. Mütərəqqi xarakterli təkrarlanan polixondrit uzunmüddətli terapiya və müntəzəm tibbi nəzarət tələb edir.
Federal Elmi və Klinik Mərkəzdə müalicə
Rusiya Federal Tibbi və Bioloji Agentliyinin Federal Elmi və Kliniki Mərkəzi ən böyük multidissiplinar klinikadır. Mərkəzdə terapevtik və cərrahi şöbələr var və güclü tədqiqat və diaqnostika bazası var.
Diaqnoz qoymaq və müalicə taktikasını seçmək üçün Mərkəzdə fənlərarası məsləhətləşmələr keçirilir. Yüksək ixtisaslı həkimlər və ən son tibbi avadanlıq bizə mürəkkəb hallarda və nadir xəstəliklərdə belə uğur qazanmağa imkan verir.
Klinikada bütün növ müasir cərrahi müdaxilələr həyata keçirilir. Xəstələrə tənəffüs yollarının stentlənməsi və ürək qapağının dəyişdirilməsi göstərilir. Şəxsi reabilitasiya proqramları effektiv bərpaya kömək edir.