Akromeqaliya nədir?
Akromeqaliya yetkinlərdə qanda həddindən artıq böyümə hormonu (GH) və insulinə bənzər böyümə faktoru-1 (IGF-1) ilə xarakterizə olunan nadir xroniki vəziyyətdir. Adətən hipofiz vəzinin adenoma adlanan xoşxassəli (qeyri-xərçəngli) şişi nəticəsində yaranır ki, bu da çox GH istehsal edir. Akromeqaliya üz, əl və ayaqlarda sümüklərin həddindən artıq böyüməsinə səbəb olur.
Akromeqaliya nəyə səbəb olur?
Akromeqaliya bədəndə həddindən artıq böyümə hormonunun (BH) səbəb olduğu nadir bir xəstəlikdir. Təsirə məruz qalan insanların əksəriyyətində artıq GH səviyyələri hipofiz bezindəki xoşxassəli (xərçəngsiz) şişdən (hipofiz adenoması) səbəb olur. Əksər adenomalar somatotrof hüceyrə adlanan bir növ hipofiz hüceyrəsinin (normal olaraq GH ifraz edən hipofiz hüceyrəsi) həddindən artıq böyüməsi nəticəsində yaranır.
GH bədəndə bir çox müxtəlif fizioloji proseslərdə rol oynayan və bədənin fiziki böyüməsini tənzimləməyə kömək edən bir hormondur. GH-nin funksiyalarından biri insulinə bənzər böyümə faktoru-1 (IGF-1) kimi tanınan başqa bir hormonun istehsalını stimullaşdırmaqdır. Nəticədə, IGF-1 səviyyələri akromeqali olan insanlarda da yüksəlir.
Nadir hallarda akromeqaliya hipotalamusun (beyində hormon ifrazını tənzimləyən vəzi) böyümə hormonu ifraz edən hüceyrələri səmərəsiz şəkildə idarə etməsindən yarana bilər. Böyümə hormonunun həddindən artıq olması bəzən hipotalamus və ya digər toxumalar tərəfindən ifraz olunan böyümə hormonu azad edən hormonun (GHRH) həddindən artıq istehsalı nəticəsində yaranan həddindən artıq stimullaşdırma nəticəsində baş verə bilər.
Nadir hallarda, mədəaltı vəzinin, ağciyərin və ya böyrəküstü vəzilərin qeyri-hipofiz şişləri akromeqaliya səbəb ola bilər. Bu şişlər böyümə hormonunu birbaşa həddən artıq istehsal edə bilər və ya hipofiz vəzini GH buraxmasını stimullaşdıran böyümə hormonu buraxan hormon (GHRH) istehsal edə bilər.
Bəzi fərdlərdə akromeqaliya 1-ci tip çoxlu endokrin neoplaziya, ailəvi təcrid olunmuş hipofiz adenoması, Karni kompleksi və MakKun-Olbrayt sindromu kimi müəyyən genetik sindromların bir hissəsi kimi baş verə bilər. Nəhəngliyə səbəb olan X-əlaqəli aroqiqantizm X xromosom seqmentlərinin mikroduplikasiyası nəticəsində yaranır.
Akromeqaliya xəstəliyinin əlamətləri hansılardır?
Akromeqaliya simptomlarını aşkar etmək çətin ola bilər, çünki zamanla tədricən inkişaf edir. Simptomlara aşağıdakılar daxildir:
- Genişlənmiş əllər və ayaqlar (Əllər və ayaqlar bədənin qalan hissəsi ilə qeyri-mütənasib şəkildə böyüyə bilər)
- Üz cizgilərinin qalınlaşması (çənə, burun və dodaqlar daha qabarıq görünə bilər)
- Baş ağrıları (Şişin təzyiqi səbəbindən baş ağrıları tez-tez baş verə bilər)
- Yağlı dəri və həddindən artıq tərləmə (Hər iki əlamət vəzilərin ölçüsü və sıxlığının artması, həddindən artıq sekresiyaya səbəb olması nəticəsində yaranır)
- Yorğunluq və depressiya (Bu simptomlardan hər hansı birinin qeyri-adi halı akromegaliyanın hormonal və fiziki dəyişikliklərini göstərə bilər.
- Ürək xəstəliyi və ürəyin genişlənməsi (Uzun müddətli artıq GH və IGF-1 ürək xəstəliyinin inkişafına səbəb ola bilər)
- Görmə problemləri və ya görmə itkisi (Hipofiz vəzindəki şiş yaxınlıqdakı sinirləri sıxarsa, görmə qabiliyyətinə təsir edə bilər)
- Hipertoniya (Yüksək təzyiq də akromeqaliya əlaməti ola bilər)
- Diabet (Yeni başlayan diabet də akromeqaliyə səbəb ola bilər.
- İktidarsızlıq və libido itkisi
- Menstruasiya dövrünün kəsilməsi (akromeqaliyalı xəstələrdə süd vəzilərindən anormal süd axını (qalaktoreya) və nadir və ya gecikmiş menstrual qanaxma (oliqomenoreya) müşahidə edilə bilər)
- Yeni başlayan yuxu apnesi
- Karpal tunel sindromunun və ya artritin yeni başlanğıcı
- Xroniki baş ağrıları və pisləşən birgə ağrılar
Akromeqaliyaya səbəb olan hormon hansıdır?
Akromeqaliya adətən beynin arxasında yerləşən hipofiz vəzindəki adenoma (xərçəngsiz şiş) səbəb olur. Adenoma həddindən artıq böyümə hormonu istehsal etməyə səbəb ola bilər.
Akromeqaliya necə müalicə olunur?
Akromeqaliya, həddindən artıq böyümə hormonunun (GH) səbəb olduğu hormonal xəstəlik, tez-tez müalicə edilə bilər, lakin həmişə müalicə olunmur. Əsas müalicə variantları və nəticələri bunlardır:
Müalicə variantları:
Əməliyyat
Hipofiz şişinin çıxarılması
Akromeqaliya üçün əsas müalicə həddindən artıq GH istehsalına səbəb olan şişin cərrahi çıxarılmasıdır. Uğurlu cərrahiyyə bir çox hallarda sağalmağa səbəb ola bilər. Müvəffəqiyyət dərəcəsi şişin ölçüsündən və yerindən asılıdır. Kiçik şişlərin tam aradan qaldırılması şansı daha yüksəkdir.
Dərmanlar
Somatostatinin analoqları
Oktreotid və lanreotid kimi dərmanlar GH səviyyələrini aşağı salmağa və simptomları idarə etməyə kömək edə bilər. Onlar xəstəliyi müalicə etməsələr də, effektiv şəkildə idarə edə bilirlər.
Böyümə hormonu reseptor antaqonistləri
Pegvisomant GH-nin təsirlərini maneə törədə və IGF-1 səviyyələrini azalda bilər.
Dopamin agonistləri
Kabergolin kimi dərmanlar da bəzi hallarda, xüsusən də daha az GH istehsal edən şişlərdə faydalı ola bilər.
Radiasiya terapiyası
Əgər cərrahiyyə şişi tamamilə çıxara bilmirsə və ya şiş təkrarlanırsa, GH səviyyələrini idarə etmək üçün radiasiya terapiyasından istifadə edilə bilər. Radiasiya hormon səviyyələrini aşağı salmaq üçün vaxt tələb edə bilər və ətrafdakı toxumaların zədələnməsi kimi ağırlaşmalara səbəb ola bilər.
Akromeqaliya müalicə edilə bilərmi?
Akromeqaliya tamamilə müalicə edilə bilər, lakin bu xəstəliyin müalicəsinin müvəffəqiyyəti diaqnozun qoyulduğu vaxtdan, şişin ölçüsündən və müalicəyə reaksiyadan asılıdır.
Akromeqali çəki artımına səbəb olurmu?
Anormal toxuma böyüməsi və əzələ kütləsindəki dəyişikliklər çəki artımına və bədən tərkibində dəyişikliklərə kömək edə bilər.
Akromeqaliya genetik xəstəlikdirmi?
Əksər insanlarda akromeqaliya sporadikdir (təsadüfi, fasilələrlə, qeyri-müntəzəm və ya təsadüfi baş verir) və irsi genetik dəyişikliyə (variant) bağlı deyil.
