Castin Baldoninin “Beş ayaq ayrı” filmi Rusiya kinoteatrlarında nümayiş etdirilib . Kistik fibroz genetik xəstəliyindən əziyyət çəkən iki yeniyetmə arasında toxunan sevgi hekayəsi eyni zamanda məsələnin tibbi tərəfini kifayət qədər ətraflı təsvir edir. “MedNovosti” filmə bu rakursdan baxıb.
Stella və Will xəstəxanada görüşdülər. Qız video bloqda müalicəsi haqqında danışır, o, sifarişlə məşğuldur – bütün dərmanlar öz yerindədir, mobil proqram onları qəbul etməyin vaxtı xatırladır, prosedurlar ciddi şəkildə qrafikə uyğun həyata keçirilir. Eksperimental müalicənin ona kömək edəcəyinə inanmayan gənc bütün bunlara şübhə ilə yanaşır. Stella Will əmrini öyrədir, ona hər gün son gününüz kimi yaşamağı öyrədir.
Kistik fibroz insanlarda ən çox rast gəlinən irsi xəstəlikdir. Xarici sekresiya vəzilərinin zədələnməsi ilə müşayiət olunur və ağciyərlərdə və mədə-bağırsaq traktının orqanlarında mucusun həddindən artıq yığılmasında özünü göstərir. Selikli qişaların hüceyrələrində duzların və suyun daşınmasını tənzimləyən genin mutasiyası nəticəsində patoloji dəyişikliklər baş verir. Müalicə olmadan xəstələrin yalnız 12% -i 15 yaşa qədər sağ qalır – uşaqlar nəfəs ala bilmədiklərinə və qidaları normal həzm edə bilmədiklərinə görə ölürlər. Rəsmi məlumatlara görə, Rusiyada 4000-dən çox insan kistik fibrozdan əziyyət çəkir. Amma mütəxəssislərin fikrincə, xəstə olanlar daha çoxdur, lakin onlar başqa xəstəliklərdən müalicə olunurlar.
Çarpaz infeksiya
Filmin süjeti bu problem ətrafında qurulmuşdur: Stella və Will bir-birinə toxunmamalı və ya çarpaz infeksiyanın ölümcül riski səbəbindən altı futdan da yaxınlaşmamalıdırlar. Bakteriyaların mübadiləsi ölümcül ola bilər. Onlar bunu yaxşı bilirlər və bunu başqa iki sevgilinin ölümünə şahid olan xəstə yeniyetmələrə nəzarət edən tibb bacısı Barb daim xatırladır.
Kistik fibrozlu bütün xəstələr bir-biri üçün potensial təhlükəlidirlər, çünki onlar infeksiyalara çox həssasdırlar və müxtəlif mikrofloraya malikdirlər. Will həm də Pseudomonas aeruginosa-dan daha təhlükəli olan kistik fibrozlu insanlar üçün ölümcül infeksiya olan Burkholderia cenocepacia ST709 ilə yoluxmuşdur. Belə xəstələrin ömrü 10 il azalır. Onlara artıq ağciyər transplantasiyası da edilmir. Tez-tez B. cenocepacia ST709-un əlavə edilməsi bronxopulmoner prosesin sürətlə irəliləməsinə gətirib çıxarır ki, bu da qondarma “cepacia sindromu” – septisemi ilə nekrotizan pnevmoniyaya səbəb olur və çox vaxt ölümlə nəticələnir.
İki il əvvəl 20-dən çox kistik fibrozlu rus uşaq Kemerovo Regional Xəstəxanasının kəskin respirator infeksiyaları şöbəsində müalicə olunarkən həyati təhlükəsi olan infeksiyaya yoluxmuşdu. Şöbədə ayrıca otaqlar yox idi, xəstələr tənəffüs yollarının florasına görə ayrılmırdı.
Xəstəxanaya yerləşdirmə
Five Feet Apart-dakı xəstəxana otaqları daha çox şəxsi otaqlara bənzəyir. Yeniyetmələr onları afişa və rəsmlərlə bəzəyir, kitab və paltarları burada saxlayırlar. Ancaq əsas odur ki, bunlar öz vanna otağı olan ayrı otaqlardır. (Filmin qəhrəmanları daim izolyasiya tələblərini pozur, lakin bu onların seçimidir).
Kistik fibrozlu xəstələr yalnız ayrı qutularda xəstəxanaya yerləşdirilməlidir. Bununla belə, bütün klinik tövsiyələrdə nəzərdə tutulan bu tələb hüquqi tənzimləmələrdə – SanPiN-lərdə və ya Səhiyyə Nazirliyinin əmrlərində əks olunmur. Məsələn, paytaxtın Morozovskaya xəstəxanasında bütün tələblərə cavab verən qutular var. Amma Rusiyanın əksər tibb müəssisələrində belə şərait yoxdur. Qıcqırtmayan qram-mənfi və antibiotiklərə davamlı florası (bəlğəmin bakterioloji kulturasının nəticələri) olan xəstələr haqqında da məlumat yoxdur və xəstələr bunun üçün kifayət qədər ixtisasa malik olmayan laboratoriyalarda müayinə olunurlar. Sadəcə olaraq başqaları yoxdur – bütün ölkədə üç Moskva laboratoriyası müvafiq sertifikata malikdir, Samara və Novosibirskdə isə bir.
Üstəlik, inkişaf etmiş tibb olan ölkələrdə kistik fibrozlu xəstələr yalnız ən ekstremal hallarda xəstəxanaya yerləşdirilir. İxtisaslaşmış mərkəzlərdə diqqət ambulator və gündüz stasionar müalicəsinə verilir ki, bu da onları çarpaz infeksiyadan qoruyur. Belə şəraitin mövcud olduğu Moskva vilayətində xəstələrin ömrü və həyat keyfiyyəti bu cür ixtisaslaşmış mərkəzlərin olmadığı yerlərə nisbətən xeyli yüksəkdir.
Gündəlik iş rejimi
Film xəstə yeniyetmələrin öz xüsusi qaydaları ilə də olsa normal həyat sürmələri üçün nə qədər zəhmət tələb etdiyini göstərir. Yorucu gündəlik tibbi rejim kistik fibrozlu insanların aktiv həyatından çox vaxt alır. Bu, tənəffüs yollarının çoxlu saatlarla təmizlənməsini, gündə altı-səkkiz inhalyasiyanı, iki (və ya daha çox) kineziterapiya seansını (xüsusi terapevtik məşqlər, bəlğəmi effektiv şəkildə çıxaran tənəffüs aparatlarının istifadəsi) və həzmi normallaşdırmaq üçün çoxsaylı dərmanların qəbulunu əhatə edir.
Filmin qəhrəmanları daim portativ oksigen konsentratorları olan çantaları daşımalı olan oksigendən asılı xəstələrdir. Amma bunun sayəsində palatadan çıxıb küçədə gəzə bilirlər. Rusiyada bu hələ mümkün deyil. Ən yaxşı halda bu, arabada daşınmalı olan silindrdir (baş qəhrəmanların dostu Po, filmdə belə bir silindr var). Ancaq hətta xəstə uşaqların valideynlərinin dediyi kimi belə “ağır avadanlıqları” əldə etmək olduqca çətindir.
Ağciyər transplantasiyası
Filmin qəhrəmanı ağciyər transplantasiyasını gözləyir (sevgilisinin septasiyaya görə artıq bu şansı belə yoxdur). Ağciyər transplantasiyası Stellanın sağalmasına kömək etməyəcək və kistik fibroz aradan qalxmayacaq. Və buna baxmayaraq, digər insanların ağciyərləri xəstəliyin son mərhələsində insanların ömrünü artırır.
Rusiyada kistik fibroz üçün ilk ağciyər transplantasiyası 2012-ci ildə həyata keçirilib. Və bu yaxınlarda yerli transplantologiyada ilk dəfə olaraq belə bir xəstəyə qaraciyər-ağciyər kompleksi köçürülüb. Elm yerində dayanmır, lakin kifayət qədər donor ola bilmədiyi üçün belə bir əməliyyat kütləvi şəkildə həyata keçirilə bilməz. Bundan əlavə, ideal donor orqanlar yoxdur – məsələn, siqaret çəkənin ağciyərləri transplantasiya üçün uyğun deyil.
İnnovativ müalicə
Kistik fibroz probleminin köklü həlli gen terapiyasıdır. İndiyə qədər gendəki pozğunluğu düzəldəcək heç bir dərman yoxdur. Bu çox çətin işdir, bir çox ölkələrin alimləri bunun üzərində işləyirlər, lakin hələlik yalnız simptomatik müalicə var. Bununla belə, o da öz bəhrəsini verir. Və əgər əvvəllər kistik fibroz pediatrlar üçün problem idisə (1950-ci illərdə kistik fibroz ilə doğulan uşaqların 60%-dən çoxu bir yaşına çatmamış ölürdü), indi ABŞ-da müşahidə edilən xəstələrin yarıdan çoxu 18 yaşdan yuxarıdır. Rusiyada böyüklərin təxminən 28% -i xəstədir. Lakin, neonatal skrininq (doğum evində xəstəliyin aşkarlanması) sayəsində bu il doğulan kistik fibrozlu xəstələrin ömür uzunluğu 54 ildir.
Xəstəliyin inkişafına cavabdeh olan gendə çox sayda mutasiyaya görə işləmək çox çətin olan kistik fibrozun müalicəsində bir irəliləyiş farmakogenetik terapiya oldu. Ümumilikdə, iki mindən çox belə mutasiya məlumdur, onlardan təxminən 180-i patogenetik cəhətdən əhəmiyyətlidir. Və hər bir mutasiya sinfi üçün öz dərmanı olmalıdır. Etioloji terapiya üçün ilk belə dərman Kalideko, sonra Orkambi idi, ən çox yayılmış F508del mutasiyası üçün təyin edilir (Rusiyada belə xəstələrin təxminən 30% -i var). Bu terapiya əla nəticələr verir: orqan funksiyası artır və ciddi fəsadların qarşısı alınır.
Təəssüf ki, bu dərmanlar hələ də rusiyalı xəstələrə verilmir. Məhz buna görə də sosial şəbəkələrdə yeni filmin fəal müzakirə olunduğu xəstə qruplarında dərhal Stellanın qəbul etdiyi dərmanların siyahısına diqqət çəkilib. Telefonun ekranında dərman haqqında xatırlatma görünəndə Kalydeco da onların arasında idi.
Əsas müalicə
Xəstə rus uşaqlarının valideynləri üçün başqa bir başağrısı dövlətin uşaqların vəziyyətini həqiqətən pisləşdirə biləcək daha ucuz, sınaqdan keçirilməmiş dərmanlar almaqla dərmanlara qənaət etmək cəhdləridir. Məsələn, iki yaşlı uşaq xaricdən gətirilən “Kreon” əvəzinə yerli dərman “Mikrozim” qəbul etməsi nəticəsində bir neçə gün ərzində 300 qrama qədər çəki itirə bilər (filmin qəhrəmanları “Kreon”u götürür). Digər dərmanlar da bazara çıxarılır ki, xəstələrin fikrincə, heç bir sübut edilmiş effektivliyi yoxdur. Xüsusilə, hər kəs təsirli dərman Pulmozyme-nin zəif öyrənilmiş yerli analoqu ilə əvəz edilməsindən qorxur. Hal-hazırda bütün əsas terapiya dərmanlarından yeganə olan Pulmozyme “7 nozologiya” proqramı çərçivəsində buraxılır.
Digər məsələ tibbi cihazlarla bağlıdır. Beləliklə, Pulmozyme bədənə yalnız bir inhaler vasitəsilə çatdırıla bilər. Ancaq inhalyatorun özünü öz hesabınıza almalısınız. Bəzi rayonlarda bu məsələ hamı üçün olmasa da öz həllini tapır. Beləliklə, Moskvada xəstə uşaqlara inhalerlər verildi, lakin Səhiyyə Departamentinin əmrinə əsasən, bir inhaler yalnız ikinci dərəcəli tənəffüs çatışmazlığı ilə əldə edilə bilər (yəni ilk növbədə bu dərəcəyə çatmalısınız).
Həkimlərin komanda işi
Bu, filmdə “bilənlərin” diqqət yetirəcəyi başqa bir məqamdır. Ölkəmizdə, xüsusən də öz spesifik kistik fibrozu olan yetkin xəstələrlə işləmək təcrübəsi olan mütəxəssislərin fəlakətli çatışmazlığı var. İki il əvvəl Rusiya “Kistik fibroz: tərif, diaqnostik meyarlar, terapiya” Milli Konsensusu qəbul etdi. Tövsiyə olaraq, Konsensus belə xəstələrlə işləməli (və xaricdə işləməli) tibbi qrupun tərkibini müəyyənləşdirir – bu, ağciyər funksiyasını təyin edən funksional diaqnostik həkim, iştirak edən həkim (terapevt, pediatr və ya pulmonoloq), dietoloq və ya qastroenteroloq, kinezioterapevt, psixoloq və bir sıra mütəxəssis məsləhətçilər. Amma bu sadəcə tövsiyədir və məmurlar üçün heç bir hüquqi qüvvəyə malik deyil.
Filmdə vəzifəsi xəstə yeniyetmələrə baxmaq olan tibb bacısı var. Sosial işçi xəstələrin dərman və avadanlıqla təmin edilməsinə cavabdehdir. Bizdə hər şey xəstə uşaqların valideynlərinin çiyninə düşür. Övladları üçün daim bir şeyi “nokauta etmək”, müalicə edən həkimləri “çəkmək” ehtiyacı üzündən “valideyn ekstremizmi” termini belə ortaya çıxdı.
Stiqmatizasiya
Kistik fibroz müalicə edilə bilər və edilməlidir. Ümumrusiya Kistik Fibroz Xəstələri Assosiasiyasının ilk prezidenti, Moskva Dövlət Tibbi Tədqiqat Mərkəzinin professoru Nikolay Kapranovun sözlərinə görə, “mütləq ölümcül uşaqlıq xəstəliyindən kistik fibroz böyüklərin xroniki patologiyasına çevrilir”. Lakin insanlar fiziki və mənəvi əzab çəkərək daim xəstəliklə mübarizə aparmalı olur, onların çoxu gənc yaşda dünyasını dəyişir.
Bundan əlavə, ölkəmizdə dərman və tibbi cihazların qəbulu birbaşa əlil statusu ilə bağlıdır ki, bunu sadəcə xəstəlik səbəbindən əldə etmək mümkün deyil. Bu gün əlilliyi təsdiqləmək üçün müəyyən bir orqanın funksiyasının 20% -dən çox təsirləndiyini sübut etmək lazımdır. Və əgər xəstə xilas olarsa və müntəzəm aktiv müalicə nəticəsində layiqli formada yetkinlik yaşına çatarsa, onun əlilliyi aradan qaldırılır və o, artıq ehtiyac duyduğu bütün dərmanları ala bilmir.
Sağlamlığın qorunması ilə bağlı daxili qanunvericilik mükəmməl deyil və hər bir bölgə müstəqil olaraq xəstə insanların hüquqlarını məhdudlaşdıran və ya genişləndirən qaydalar qəbul etdikdə vəziyyət “yaşayış yerinə görə ayrı-seçkilik” ilə daha da ağırlaşır. Və nadir müsbət nümunələr demək olar ki, bütün ölkədə təkrarlanmır.
Beləliklə, Novosibirskdə “Gen Miloserdiya” xəstə təşkilatının fəaliyyəti və səlahiyyətlilərin anlayışı sayəsində mobil palliativ yardım xidməti kistik fibrozlu xəstələrin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmağa başladı. Xəstə uşaqları qəbul etməyə təkcə həkim deyil, həm də masajçı, idman terapiyası üzrə mütəxəssis gəlir və artıq evdə venadaxili dərmanlar vermək mümkündür. Palliativ yardımın bir hissəsi olaraq xəstələrə avadanlıq – öskürək, zərb alətləri, konsentratorlar verilir.
Ancaq palliativ statusun yalnız ölüm ayağında olan xəstələrə verildiyi digər bölgələrdə bunu həyata keçirmək hələ mümkün olmayıb. Hər bir tibb işçisinin dünyaya öz baxışı var və bu, çox vaxt xəstələrin ehtiyac duyduğundan çox fərqlidir. 2019-cu ilin noyabrında Yaroslavlda xəstə forumunun keçirilməsi planlaşdırılır ki, onun məqsədi məmurların, həkimlərin və xəstələrin səylərini birləşdirmək və kistik fibrozla bağlı bütün ölkə üçün vahid strategiya hazırlamağa çalışmaqdır.
“Daha kədərli hekayə yoxdur…”
Rusiya problemlərindən uzaq olan “Bir metr aralı” filmi ictimaiyyətin diqqətini xəstəliyin özünə cəlb edir. Ağciyərlərinizin daraldığını hiss etmək, gündən-günə mürəkkəb prosedurlara məruz qalmaq və sevilən birinin toxunuşundan imtina etmək, onu sizə beş metrdən daha yaxın buraxmaq necədir? Filmin sonu kədərlidir, amma təəssüf ki, başqa cür ola bilməzdi. Bir xəstə təşkilatı bir neçə il əvvəl kistik fibrozlu iki rus xəstəsi arasında faciəvi şəkildə bitən sevgi hekayəsini danışdı. Dəhşətli çarpaz infeksiya gənc qızı öldürdü, onun sevgilisi sağdır və hələ də demək olar ki, hər gün onun məzarını ziyarət edir. Sevdiklərinizi qucaqlayanda onları xatırlayın və sizə bu fürsəti verdiyi üçün Allaha şükür edin.
