Pemfiqus xəstəliyi nədir?
Pemfiqus nadir otoimmün xəstəliklər qrupudur. Dəridə və bədənin selikli qişalarında qabarcıqların əmələ gəlməsinə səbəb olur. Ağız, burun, boğaz və gözlərə təsir edə bilər. Pemfiqus yunan sözü olan pemphix sözündən götürülmüşdür, qabarcıq deməkdir. Pemfigus ilk dəfə 1788-ci ildə dilində qabarcıqları olan bir xəstəni müşahidə edən Stiven Dikson tərəfindən təsvir edilmişdir. Pemfigusun əksər növləri uşaqlarda nadirdir. Pemfiqus ən çox orta yaşlı və ya yaşlı insanlarda, o cümlədən ən çox görülən pemfiqus vulgarisdə inkişaf edir. Bu tip adətən 50-60 yaş arasında başlayır.
Pemfiqus xəstəliyinə səbəb nədir?
Pemfiqus, immunitet sistemi səhvən dəri və selikli qişa hüceyrələrinin bir-birinə yapışmasına kömək edən zülallara hücum etdikdə, blisterlərin meydana gəlməsinə səbəb olur. Bədənin niyə özünə hücum etdiyi bilinmir, lakin araşdırmalar göstərir ki, həm genetik, həm də ətraf mühit faktorları rol oynaya bilər.
Pemfiqus xəstəliyinin hansı növləri var?
Pemfigusun dörd əsas növü var. Bunlar:
Pemfiqus vulgaris
Pemfigus vulgaris ən çox yayılmış növüdür. Adətən ağızda maye ilə dolu blisterlər və ağrılı yaralarla başlayır. Dəridə sonradan blisterlər yarana bilər. Pemfiqus vulqarisində selikli qişanın tutulması səbəbindən ağrı şiddətli ola bilər. Ağız ağrısı tez-tez çeynəmə və udma ilə güclənir ki, bu da qidalanma, kilo itkisi və kifayət qədər qidalanmaya səbəb ola bilər.
Pemfigus foliaceus
Pemphigus foliaceus dərinin yalnız ən yuxarı təbəqəsini (alt buynuz qişa) təsir edir. Başda, gövdədə və ətraflarda ağrılı və ya qaşıntılı blisterlərə səbəb olur. Ağızda və ya digər nəmli yerlərdə nadir hallarda yaralar görünür. Sistemli simptomlar ümumiyyətlə yoxdur.
IgA pemfiqus
IgA pemfiqus nadirdir. Bu, adətən gövdə və yaxınlıqdakı əzalarda görünən ağrılı, qaşıntılı blisterlərə səbəb olur. Qırmızı ləkələr və ya üzük formalı naxışlar da inkişaf edə bilər. Daha az rast gəlinən yerlərə baş dərisi, qulaqların içindəki və ətrafındakı dərilər və dəri ilə təmasda olan yerlər daxildir.
Paraneoplastik pemfiqus
Paraneoplastik pemfiqus pemfiqus növlərinin ən nadir növüdür. Paraneoplastik pemfiqus neoplastik xəstəliklə əlaqəli otoimmün multiorqan sindromudur. Bu forma tez-tez lenfoma kimi əsas şiş və ya xərçənglə əlaqələndirilir. Xəstələr adətən selikli qişanın geniş və davamlı iltihabı ilə şiddətli və kritik selikli qişa tutulmasından əziyyət çəkirlər. Dəri təzahürləri müxtəlifdir və bunlara digər otoimmün büllöz xəstəliklərə, eritema multiforme, graft-versus-host xəstəliyinə və ya liken planusuna bənzəyə bilən bülbüllər, eroziyalar və likenəbənzər lezyonlar daxildir.
Dərman səbəb olan pemfiqus
Bəzi dərmanlar, məsələn, tiol ehtiva edənlər, pemfiqusun bu formasını tetikleyebilir. Blisterlər dərman qəbul etməyə başladıqdan həftələr və ya aylar sonra görünə bilər. Narkotikdən qaynaqlanan pemfiqus ümumiyyətlə daha az şiddətlidir və digər formalara nisbətən daha yaxşı nəticələr verə bilər.
Pemfiqus xəstəliyinin əlamətləri hansılardır?
Bir şəxs pemfiqus inkişaf etdirdikdən sonra xəstəlik yavaş-yavaş inkişaf edə bilər, illərlə eyni bölgədə blisterlər görünür. İşarələr və simptomlar da sürətlə görünə bilər. Blisterlər birdən görünə və yayıla bilər. Geniş yayılmış pemfiqus həyatı üçün təhlükə yarada bilər, sağlam bir insanı həddindən artıq xəstə, inanılmaz dərəcədə yorğun və ağrılı birinə çevirə bilər. Pemfiqus simptomları sizin sahib olduğunuz pemfiqus növündən asılıdır.
Bir çox hallarda aşağıdakı simptomlar müşahidə edilə bilər:
- Dəridə və selikli qişalarda yumşaq, qabarıq qabarcıqlar. Blisterlər həm normal görünən dəridə, həm də iltihablı dəridə tək yerlərdə başlayır.
- Blisterlər asanlıqla partlayır, mayeni sızdırır və qabıqla örtülə bilən açıq yaralara çevrilir.
- Ağızda, gözdə, burunda, cinsiyyət orqanlarında, anusda, boğazda və ya yemək borusunda yaralar yarana bilər.
- Yaralar geniş yayılmış, yoluxmuş və ağrılı ola bilər.
- Ağızda və ya boğazda yaranan yaralar səsin səsinin kəsilməsinə, danışmağın çətinləşməsinə, yemək və içmə zamanı ağrıya səbəb ola bilər.
- Yaralar çox yavaş sağalır və ya ümumiyyətlə sağalmır və kabarcıklar illərlə eyni bölgədə qala bilər.
- Dırnaq ətrafındakı dəridə infeksiyalar inkişaf edə bilər, bu da dırnağın tədricən tökülməsinə səbəb olur. Müalicə itirilmiş dırnaqları bərpa etməyə kömək edə bilər.
- Həddindən artıq yorğunluq, zəiflik və ağrı.
- İşığa həssaslıq və göz problemləri.
- Şiddətli kilo itkisi.
Pemfiqus haradan gəlir?
Pemfiqus bir insandan digərinə keçmir. Əksər hallarda xəstəliyin səbəbi bilinmir.
Pemfiqus xəstəsi nə yeməməlidir?
Çips, taxıl, xırtıldayan çörək və çiy tərəvəz və meyvələr, acı bibər, salsa, sitrus meyvələri və pomidor kimi turşulu qidalardan uzaq durun.
Pemfiqus stress səbəbiylə meydana gəlirmi?
Əgər sizdə pemfiqusla əlaqəli dəri xəstəliklərindən hər hansı biri varsa, stress alovlanmalara səbəb olan bir nömrəli amildir.
Pemfigus diaqnozu necə qoyulur?
Pemfigusun dəqiq diaqnozu çox vacibdir. Pemfigusun diaqnozu üçün aşağıdakı prosedurlar aparılır:
Fiziki müayinə
Dermatoloq blisterləri, yaraları və qabıqları araşdırır. Əgər qabarcıqlar varsa, o, qabıqlanma olub-olmadığını yoxlamaq üçün blisterin yanında normal görünən dərini yumşaq bir şəkildə ovuşduracaq.
Tibbi tarix
Dermatoloq sağlamlığınız və qəbul etdiyiniz dərmanlarla bağlı suallar verə bilər.
Dərinin biopsiyası
Dermatoloq imtahan zamanı asanlıqla dəri biopsiyası həyata keçirə bilər. Bu, yeni əmələ gələn blisterin bir hissəsini və blister yaxınlığında normal görünən dərinin (və ya digər toxuma) bir hissəsini götürməyi əhatə edir. Daha sonra bunlar laboratoriyada mikroskop altında araşdırılır.
Kan testi
Bu test pemfiqa səbəb olan zülalların qanda olub olmadığını müəyyən edə bilər.
Pemfiqus xəstəliyi necə müalicə olunur?
- Pemfiqu müalicə etmək mümkün deyil, lakin müalicə ilə insanların çoxu pemfiqusunu idarə edə bilir.
- Müalicə bütün növ pemfigusun yaratdığı blisterləri və yaraları azalda bilər (və bəzən təmizləyə bilər). Müalicə həmçinin pemfigusun pisləşməsinin qarşısını ala bilər.
Pemfiqus üçün müalicə planına aşağıdakılardan biri və ya bir neçəsi daxil ola bilər:
Kortikosteroidlər
Yüngül pemfiqusunuz varsa, dermatoloqunuz dərinizə tətbiq edə biləcəyiniz bir kortikosteroid təyin edə bilər. Bir çox insanlar prednizon və ya metilprednizolon kimi daha güclü dərmanlara ehtiyac duyurlar. Bu kortikosteroidlər bütün bədənə təsir göstərir. Blisterləri və yaraları təmizləyə bilərlər.
İmmunosupressiv dərmanlar
Bu dərman immunitet sistemini sakitləşdirir (və ya boğur). Azatioprin və ya mikofenalat mofetil tez-tez pemfiqu müalicə etmək üçün istifadə olunur. Bunlar bədəndə yeni blisterlərin əmələ gəlməsinin qarşısını ala bilər.
Antibiotiklər, antiviral və antifungal dərmanlar
Əgər infeksiyanız varsa, bu növ dərmanlar müalicə planınızın bir hissəsi olacaq.
Yara baxımı
Dermatoloqunuz müalicə planınıza hamam və yara sarğıları da daxil edə bilər. Bu, blisterlərin və yaraların sağalmasına kömək edə bilər.
Digər dərmanlar
Bunlar bir çox səbəbə görə faydalı ola bilər. Bəzi insanlarda prednizon və yuxarıda təsvir edilən digər dərmanlar pemfiqu idarə edə bilmir. Başqa bir dərman kömək edə bilər. Başqa bir dərmana keçid kortikosteroidlərin uzunmüddətli istifadəsi ilə baş verə biləcək potensial yan təsirlərin qarşısını almağa kömək edə bilər.
