Angiomyolipoma böyrək toxumasında əmələ gələn xoşxassəli şişdir. Patoloji uzun müddət heç bir şəkildə özünü göstərə bilməz. Neoplazma yavaş böyüyür və çox nadir hallarda bədxassəli formaya çevrilir. Kiçik bir şiş aşkar etdikdən sonra həkimlər onu çıxarmağa tələsmirlər və tez-tez müşahidə taktikası seçirlər.
Ancaq bu, xəstəliyə yüngül yanaşmaq üçün bir səbəb deyil. Böyrək angiomiolipoması böyük ölçülərə qədər böyüyə və sidik sisteminin işini poza bilər. Bu patologiyanın nə olduğunu və nə qədər təhlükəli olduğunu daha ətraflı nəzərdən keçirək.
Baş vermə səbəbləri
Angiomiolipomanın başqa bir adı hamartomdur. Bu, yerləşdiyi orqanın toxumalarından əmələ gələn şişə verilən addır. Angiomyolipoma damar, əzələ və yağ toxumasının elementlərindən əmələ gəlir. Qadınlar bu patologiyaya daha çox həssasdırlar. Xəstəliyə yoluxanlar arasında qadınların kişilərə nisbəti 2:1-dir. Şişin aşkarlanmasında orta yaş: 30-40 il.
Angiomiolipomanın səbəbləri müəyyən edilməmişdir. Məlumdur ki, bəzi formasiyalar, xüsusən də çoxsaylı formalar vərəmli sklerozun (Bourneville-Pringle sindromu) fonunda yaranır. Bu, müxtəlif orqanlarda çoxlu xoşxassəli şişlərin əmələ gəldiyi nadir genetik xəstəlikdir. Bununla belə, böyrək hamartomlarının ümumi sayı arasında genetik xəstəliklə əlaqəli faiz azdır.
Kəskin və xroniki böyrək xəstəliklərinin şişlərin inkişafına təsiri nəzərə alınır: glomerulonefrit, pielonefrit. Xəstəliyin viral xarakter daşıdığına dair bir nəzəriyyə var. Şişin böyüməsinə qadınlarda endokrin pozğunluqlar – hamiləlik, menopoz zamanı hormonal səviyyələrdə dəyişikliklər təsir etdiyi də müəyyən edilmişdir.
Xəstədə bir neçə amil birləşdirilərsə, angiomiolipomanın inkişaf ehtimalı artmışdır. Məsələn, hormonal balanssızlıq, hamiləlik və ya menopoz zamanı sidik sisteminin xroniki xəstəliyi olan bir qadın risk altındadır.
Angiomiolipomaların təsnifatı
Həm tək, həm də çoxlu angiolipomalar meydana gəlir. Şiş yalnız sol və ya yalnız sağ böyrəyi təsir edə bilər, bu halda birtərəfli neoplaziya deyilir. Hər iki orqan təsirlənərsə, angiolipoma ikitərəfli adlanır.
Səbəblərdən asılı olaraq müxtəlif növ şişlər fərqlənir:
- Sporadik: genetik pozğunluqlarla əlaqəli deyil. Ən çox görülən neoplazma növü.
- İrsi: genetik patologiyaları müşayiət edir. Çox vaxt vərəmli sklerozdur.
Böyrək angiolipomasının simptomları
Şiş kiçikdirsə, xəstəlik asemptomatikdir. Bu, böyrəyin əsas toxumasında (parenximasında) ağrı sonluqlarının olmaması ilə bağlıdır. Xəstəliyin əlamətləri neoplazma 4-5 sm-dən çox böyüdükdə görünür. Bu vəziyyətdə, böyrək kapsuluna, çanaq və ya üreterə basaraq, tez-tez ağrı sindromuna səbəb olur.
Böyrək angiomiolipomasının əsas təzahürləri:
- çəkmə, bel bölgəsində ağrılı ağrı;
- sidikdə qan;
- sidik axınının maneə törədilməsi;
- arterial hipertenziya.
Bir qayda olaraq, ağrı hissləri əvvəlcə aydın bir lokalizasiyaya malik deyildir. Şişin ölçüsü artdıqca, ağrı təsirlənmiş orqan sahəsində cəmlənir. Erkən mərhələdə sidikdə qan hüceyrələrinin olması yalnız laboratoriyada müəyyən edilə bilər. Daha sonra qan qarışığı adi gözlə görünməyə başlayır.
Qarın bölgəsinə doğru hərəkət edən kəskin, şiddətli bir ağrı görünsə, dəri solğunlaşır, təzyiq azalır, bu ciddi bir komplikasiyanı göstərə bilər – neoplazmanın yırtılması.
Fəsadlar
Şişin yırtılması angiomiolipomanın ən çox görülən ağırlaşmasıdır. Şiş toxuması damarlarla zəngindir. Onlar zədələndikdə daxili qanaxma baş verir. Anemiya inkişaf edir. Qan retroperitoneal boşluğa daxil olur. Peritonun qıcıqlanması şiddətli ağrıya səbəb olur. Qan itkisi səbəbindən hemorragik şok və kəskin qarın şəkli inkişaf edir. Bu vəziyyət təcili tibbi yardım tələb edir.
Şişin böyüməsi böyrəklərdə qan dövranını və orqanın işini poza bilər, sidiyin çıxmasını çətinləşdirir. Şişin venoz damarların divarlarına böyüməsi qan laxtalanması və emboliya (qan damarlarının tıxanması) əmələ gəlməsi səbəbindən təhlükəlidir.
Nadir hallarda angiomyolipoma bədxassəli şişin xüsusiyyətlərini əldə edir və metastaz verir.
Diaqnostika
Asimptomatik hallarda, şiş tez-tez böyrəklərin müntəzəm ultrasəs müayinəsi zamanı təsadüfən aşkar edilir.
Diaqnoz qoymaq və neoplaziyanın təbiətini aydınlaşdırmaq üçün xəstə aşağıdakı kimi müayinə olunur:
- Müayinə və palpasiya. Formasiyanın ölçüsü 5 sm-dən çox olarsa, böyrəyin proyeksiyasında hiss edilə bilər.
- Əsas klinik tədqiqat. Bir sidik testi sidikdə qan hüceyrələrinin və zülalların varlığını aşkar etməyə kömək edəcəkdir. Anemiyanı təyin etmək üçün qan testi aparılır. Biyokimyəvi qan testində, bir şişdə albumin zülalının səviyyəsi azala bilər.
- Böyrəklərin ultrasəsi. Böyrəkdə homogen hiperekoik formalaşmanın mövcudluğunu göstərir.
- Böyrəklərin MSCT (çox dilimli kompüter tomoqrafiyası). Neoplazmanın mövqeyi və ölçüsü müəyyən edilir. Aydın bir nəticə üçün kontrastın gücləndirilməsi ilə həyata keçirilir.
- Angioqrafiya. Bir şişi aşkar etmək üçün damar şəbəkəsinin rentgen və ya ultrasəs müayinəsi təyin edilə bilər.
- Böyrəklərin MRT-si. Neoplazmanın təbiətini göstərir. Angiomiolipomanın əsas əlamətini – şişdə yağ toxumasının mövcudluğunu ortaya qoyur.
- Genetik tədqiqat. Neoplaziyanın irsi xarakterinə şübhə olduqda həyata keçirilir.
- Biopsiya. Şiş toxumasının müayinəsinə imkan verir. Diaqnozu qəti şəkildə təsdiqləyir. Biopsiya rentgen və ya ultrasəs rəhbərliyi altında aparılır. Müşahidə və cərrahi müdaxilə arasında seçim edildikdə, tədqiqat müalicə taktikasının müəyyən edilməsində xüsusilə vacibdir.
Böyrək angiomiolipomasının müalicəsi
Semptomlar, böyrək funksiyasının pozulması və kiçik bir şiş ölçüsü (3-4 sm-ə qədər) olmadıqda, əsas tibbi taktika dinamik müşahidədir. Böyrəklərin ifrazat sisteminin monitorinqi və ultrasəs müayinəsi altı ayda bir dəfə aparılır. Həkimlər düzgün içmə rejiminə riayət etməyi məsləhət görürlər. Balanslaşdırılmış pəhriz və pis vərdişlərdən imtina böyrəklərə yükü azaltmağa kömək edir.
Şişin aktiv şəkildə böyüməsi, böyük ölçülərə çatması və özünü göstərməsi halında cərrahi müalicə təyin edilir. Xərçəngə çevrilmə riskinin yüksək olması da əməliyyat üçün bir göstəricidir.
Angiomiolipomanın cərrahi müalicəsi üsulları:
- Dərman istifadə edərək angioembolizasiya . Həkim şişi qidalandıran, onun qan tədarükünü maneə törədən damarlara xüsusi agent yeridir.
- Lazer anjiyoembolizasiyası . Şiş toxumasını qidalandıran qan damarlarının lazerlə laxtalanması (tıxanması) həyata keçirilir. Nəticədə, neoplazma böyüməyi dayandırır və ölçüsü azalda bilər. Müdaxilə endoskopik üsulla həyata keçirilir.
- Krioablasiya . Həkim maye azotla şiş toxumasını təsir edir. Aşağı temperaturun təsiri altında angiomyolipoma məhv edilir və ölür. Metod, xəstənin toxunulmazlığı və ümumiyyətlə sağlamlığı ilə ciddi problemləri olmadığı təqdirdə tək şişlər üçün istifadə olunur.
- Enukleasiya. Şişin kapsulla birlikdə çıxarılması, lakin ətrafdakı böyrək parenximası olmadan. Bu, minimal toxuma travması ilə yumşaq bir üsuldur. Şişin xoşxassəli olduğu sübut olunarsa istifadə olunur. Laparoskopik olaraq həyata keçirilir.
- Böyrək rezeksiyası . Şiş və orqan toxumasının bitişik hissəsi çıxarılır. Qalan hissə tikilir, orqan öz funksiyasını saxlayır. Əməliyyat laparoskopik (dəridə ponksiyonlar vasitəsilə) və ya açıq şəkildə, kəsik vasitəsilə həyata keçirilə bilər.
- Böyrək çıxarılması . Nəhəng angiomiolipomalar, çoxsaylı formasiyalar, həmçinin şişin yırtılması üçün aparılır. Əməliyyat şişin degenerasiyasına şübhə olduqda həyata keçirilir. Bir böyrəyin çıxarılması yalnız digəri normal işlədiyi halda həyata keçirilir.
Proqnoz və qarşısının alınması
Angiomyolipoma üçün xüsusi bir profilaktika yoxdur, çünki şişin səbəbləri məlum deyil. Böyrəklərin ultrasəs müayinəsi ilə müntəzəm tibbi müayinələr patologiyanı vaxtında aşkar etməyə və onu nəzarət altına almağa kömək edəcəkdir. Ümumi tövsiyələrə düzgün içmə və yemək vərdişləri və pis vərdişlərdən imtina daxildir. Genitouriya sisteminin sağlamlığını qorumaq və xəstəlikləri vaxtında müalicə etmək vacibdir.
Xəstəliyin proqnozu əlverişlidir. Kiçik bir şiş xəstənin həyatı boyu heç bir əlamətə səbəb olmaya bilər. Cərrahi müalicədən sonra xəstəlik adətən təkrarlanmır.
Klinikamızda müalicənin faydaları
Rusiya Federal Tibbi və Bioloji Agentliyinin Federal Elmi və Klinika Mərkəzinin çoxfunksiyalı mərkəzi hərtərəfli müayinə üçün imkan yaradır. Uroloq, onkoloq, cərrah və digər ixtisasların həkimləri ilə məsləhətləşmələr mümkündür. Ən son diaqnostik avadanlıq diaqnozu dəqiq müəyyən etməyə kömək edir.
Müalicə taktikasını seçərkən klinikanın həkimləri mümkün olduqda orqan funksiyasını qoruyan minimal invaziv üsullara və əməliyyatlara üstünlük verirlər. Bizim cərrahlar laparoskopik müdaxilələrdə geniş təcrübəyə malikdirlər və lazer və plazma cərrahiyyə üsullarından geniş istifadə edirlər.