Churg-Strauss sindromu (Churg-Strauss, ES, poliangiit ilə eozinofilik qranulomatoz) nekrotizan sistemik vaskulitdir . Patoloji tənəffüs orqanlarının kiçik kalibrli damarlarına təsir göstərir; bronxial astma və eozinofiliya ilə birlikdə baş verir – qanda eozinofillərin miqdarının artması.
Xəstəlik tənəffüs sistemi ilə yanaşı digər orqanlara da keçə bilər: böyrəklər, gözlər, periferik sinirlər, beyin, mədə, bağırsaqlar, dəri və s.Çurq-Straus sindromu təhlükəlidir, çünki onun spesifik simptomları yoxdur və digər xəstəliklər adı altında uzun müddət davam edə bilər.
Məqalədə Churg-Strauss sindromunun səbəbləri, simptomları, diaqnozu və müalicəsi haqqında ətraflı məlumat veririk.
Xəstəliyin təsviri
SCS haqqında ilk qeyd 1951-ci ilə təsadüf edir, J. Churg və L. Strauss eozinofiliya, qızdırma, sinirlərin, ürəyin və böyrəklərin zədələnməsi ilə birlikdə ağır bronxial astmanın bir sıra klinik hallarını təsvir etdikdə. Əvvəlcə patoloji poliarterit nodozanın astmatik forması kimi qiymətləndirildi. Alimlər Q.Rouz və J.Spenser 1957-ci ildə SCS-ni müstəqil xəstəlik kimi ilk dəfə bildirmişlər.
2012-ci ildən etibarən “Çurg-Strauss sindromu” termini ilə yanaşı, xəstəliyi təsvir etmək üçün “poliangiit ilə eozinofilik qranulomatoz” termini istifadə olunur. Hal-hazırda xəstəlik ANCA ilə əlaqəli vaskulitlər qrupuna aiddir, çünki bu tip patologiyalarda xəstələrin qanında neytrofillərin sitoplazmasına (ANCA) antikorlar aşkar edilir. QKS-də onlar 40% hallarda aşkar edilir.
SCS nadir bir xəstəlikdir. Onun yayılması ildə milyon nəfərə cəmi 2,4 hadisədir. Məlumdur ki, təsirlənənlərin orta yaşı 50 ildir və kişilər qadınlardan daha çox poliangiit ilə eozinofilik qranulomatozdan əziyyət çəkirlər.
Xəstəliyin səbəbləri
Xəstəliyin dəqiq səbəbləri müəyyən edilməmişdir. Charge və Strauss xəstəliyin allergik reaksiyaya əsaslandığını irəli sürdülər. Müasir tədqiqatçılar xəstəliklə antibiotiklərin istifadəsi, peyvəndlər və əvvəlki infeksiyalar arasında əlaqəni qeyd edirlər.
Hal-hazırda Churg-Strauss sindromunun inkişafında genetik meylin, ətraf mühit faktorlarının mənfi təsiri və bədənin immun funksiyalarının pozulmasının əhəmiyyətli rol oynadığına inanılır.
Patogenez
QKDK-nın inkişaf mexanizmləri haqqında dəqiq məlumat yoxdur. Bir versiyaya görə, xəstəliyin inkişafında əsas rol neytrofil qranullarında olan spesifik bir antigenə, miyeloperoksidaza (MP) bağlanan antineytrofil sitoplazmik antikorların istehsalının artması ilə əlaqələndirilir. Nəticədə, bu hüceyrələr aktivləşir və iltihab və toxuma zədələnməsinə səbəb olan maddələri buraxır.
Digər tədqiqatçılar xəstəliyi Arthus fenomeni ilə əlaqələndirirlər, burada immunoqlobulin E aparıcı rol oynayır, mast hüceyrələrinin və bazofillərin qranullarından (deqranulyasiya) aktiv maddələrin sərbəst buraxılmasına səbəb olur. Bu patologiyada eozinofillər sərbəst buraxılan maddələri təsirsiz hala gətirirlər. İnaktivasiya prosesində selikli qişalar və damarların daxili təbəqəsi, endotel zədələnir.
Kiçik arteriyalara əlavə olaraq, xəstəlik kapilyarları, venulaları, kiçik damarları və daha az yaygın olaraq orta ölçülü arteriyaları təsir edir. Qan damarlarının divarlarında və damarların ətrafındakı toxumalarda eozinofilik infiltratlar və tərkibində immun sistemi hüceyrələri olan iltihablı nekrotizan qranulomalar əmələ gəlir. Zərər bölgəsində həddindən artıq tromb əmələ gəlməsi prosesləri baş verir, qanaxmalar və işemiya (qeyri-kafi qan tədarükü) inkişaf edir. Churg-Strauss sindromu hər hansı bir orqana təsir göstərə bilər, lakin ən çox ağciyərlər təsirlənir.
Təsnifat
Churg-Strauss sindromunun vahid təsnifatı yoxdur.
Həkimlər təsnifat meyarlarından istifadə edirlər – dəqiq diaqnoz qoymağa imkan verən xəstəliyin xarakterik əlamətləri. Bunlara daxildir:
- tənəffüs çətinliyi və ekshalasiya zamanı geniş yayılmış hırıltı ilə özünü göstərən bronxial astma;
- polip formalaşması şəklində paranazal sinusların patologiyası;
- periferik sinirin zədələnməsi: mononevopatiya və ya polineyropatiya;
- periferik qanda eozinofiliya;
- biopsiya məlumatlarına görə damardankənar eozinofiliya:
- ANCA aşkarlanması;
- hematuriya (sidikdə qanın görünüşü).
Hər bir meyara “+” və “–” işarələri ilə müəyyən sayda xal verilir. Xəstədə 6 və ya daha çox bal olduqda SCS diaqnozu qoyulur.
Churg-Strauss sindromunun simptomları
Bir xəstədə SCS-dən şübhələnməyə imkan verən xarakterik simptomlar yoxdur. Xəstəliyin klinik təzahürləri arasında müxtəlif orqan və sistemlərdə dəyişikliklər fərqlənir:
- Tənəffüs sistemi. Xəstə bir şəxs allergik rinitdən, dövri quru öskürəkdən, tənəffüs çətinliyindən və ekshalasiya zamanı quru hırıltıdan, hemoptizidən şikayət edə bilər.
- Dəri. Xəstələri müxtəlif səpgilər narahat edə bilər: ürtiker, dərialtı düyünlər, damar ləkələri, hemorragik, ülseratif-hemorragik elementlər və s.
- Sinir sistemi. Periferik sinirlər təsirləndikdə, ağrı, yanma, əzalarda sürünmə hissi və əzələ gücünün azalması görünür.
- Ürək-damar sistemi. Ürək nahiyəsində ağrılar, ürək döyüntüsü, nəfəs darlığı, ayaqların şişməsi ola bilər.
- Mədə-bağırsaq traktının. Mədə-bağırsaq traktının zədələnməsi qarın ağrısı, boş nəcis, ürəkbulanma və qusma ilə özünü göstərir.
- Sidik sistemi. Xəstəlik böyrəklərə keçərsə, sidikdə qan görünə bilər və üzün şişməsi baş verə bilər.
- Vizual sistem. Xarakterik simptomlara göz bölgəsində ağrı və qızartı, ekzoftalmın mümkün inkişafı (qabarıq gözlər) və görmə qabiliyyətinin pozulması daxildir.
Ümumi simptomlara qızdırma, zəiflik, gecə tərləmələri, oynaq və əzələ ağrıları, kilo itkisi daxildir.
İnkişaf mərhələləri
Patoloji inkişafının 3 mərhələsi var:
- Prodromal. Bu mərhələ atopik xəstəliyin görünüşü, allergik rinit, bronxial astma, sinüzit və burun mukozasının polip böyüməsi ilə xarakterizə olunur. Eozinofiliya əlamətləri olmayan dərmanlara qarşı dözümsüzlük mümkündür.
- Eozinofilik iltihab. Bu mərhələdə qanda və toxumalarda eozinofillərin miqdarı artmağa başlayır. Daxili orqanların, xüsusən də ağciyərlərin və mədə-bağırsaq traktının eozinofilik infiltrasiyası baş verir. Xəstələrdə ağır bronxial astma inkişaf edir və eozinofilik pnevmoniya, bronxit və qastroenterit inkişaf edə bilər.
- Vaskulitik. Bu mərhələdə sistemik vaskulitin əlamətləri və müxtəlif orqanların zədələnməsi görünür. Xəstələrdə sinir sisteminin patologiyaları (polinevrit, mononevrit, beyində fokus dəyişiklikləri), gözlər (sklerit, episklerit), ürək (miokardit, perikardit, koronarit), böyrəklər (qlomerulonefrit), dəri (petexiya, purpura, ülseratif hemorragik) inkişaf edə bilər.
Belə ki, əksər xəstələrdə xəstəlik yuxarı tənəffüs yollarının zədələnməsi ilə başlayır, sonra bronxial astma yaranır. Ağırdır və müalicəsi çətindir. Sistemli vaskulit adətən bronxial astmanın başlanmasından bir neçə il sonra inkişaf edir. Digər orqanların zədələnməsinin əlamətləri nə qədər tez ortaya çıxsa, xəstəliyin proqnozu bir o qədər pisdir.
Diaqnostika
Həkim xəstənin şikayətlərinə aydınlıq gətirir, onların nə vaxt yarandığını və insanın xarici görünüşünü nə ilə əlaqələndirdiyini öyrənir. Bundan sonra yoxlamaya keçirlər. Həkim dərinin görünüşünə diqqət yetirir, qan təzyiqini, nəbzini, bədən istiliyini ölçür, qarını palpasiya edir, ətrafların şişkinliyini təyin edir. Sonra ürəyin və ağciyərlərin auskultasiyası aparılır.
Diaqnozu aydınlaşdırmaq üçün laboratoriya testləri təyin olunur:
- Klinik qan testi. SCS ilə eozinofiliya, artan ESR, C-reaktiv protein səviyyəsinin artması, leykositoz və anemiya müəyyən edilə bilər.
- Ümumi sidik analizi. Böyrəklər zədələnirsə, sidikdə qırmızı qan hüceyrələri və protein görünə bilər.
- Ümumi IgE-nin təyini. Bu göstərici adətən yüksəkdir.
- ANCA üçün qan testi. SCS olan bir sıra xəstələr anti-neytrofil miyeloperoksidaza antikorları (pANCA) üçün müsbət test edəcəklər.
İstifadə olunan instrumental diaqnostika üsulları arasında:
- Rinoskopiya. Burun mukozasının polip böyüməsini və selikli qişada digər dəyişiklikləri aşkar edir.
- MSCT, CT, paranazal sinusların, ağciyərlərin rentgenoqrafiyası. X-şüaları ağciyərlərdə tünd ləkələr və fokus kölgələri aşkar edir. Xəstəliyin ən tipik əlamətləri sinüzit və poliplərin KT əlamətləri, ağciyər toxumasının “torpaq şüşəsi” şəklində sıxılma sahələrinin görünüşüdür. Onlar periferik olaraq yerləşirlər və miqrasiya edə bilərlər.
- Spirometriyadan istifadə edərək xarici tənəffüs funksiyasının təyini. Göstəricilər bronxial astma üçün olanlara uyğundur.
Semptomlardan asılı olaraq digər diaqnostik üsullardan istifadə edilə bilər. Göstərişlərə əsasən, ixtisaslaşmış həkimlər cəlb olunur: oftalmoloqlar, dermatoloqlar, otorinolarinqoloqlar və digər mütəxəssislər.
Müalicə
Birinci sıra terapiya sistemi qlükokortikoidləri əhatə edir. Bir neçə orqan və sistemin zədələnməsi ilə müşayiət olunan xəstəliyin kəskin vəziyyətlərində dərmanlar venadaxili olaraq verilir. İltihabi proses azaldıqca, onlar qlükokortikoidlərin tablet formalarına keçirlər. Xəstəlik bir çox orqanlara təsir edərsə, qlükokortikoidlərlə birlikdə immunosupressiv dərmanlar təyin edilir: siklofosfamid, azatioprin. Ağır hallarda, gen mühəndisliyi terapiyası istifadə olunur.
Ağır hallarda, sürətlə irəliləyən vaskulit diaqnozu qoyulduqda, ekstrakorporeal terapiya əlavə olaraq istifadə olunur – plazmaferez, hemosorbsiya. Bu üsullar remissiyanın başlanğıcını sürətləndirir.
Xəstədə SCS-nin trombohemorragik təzahürləri inkişaf edərsə, heparin təyin edilir. Angioprotektorlardan istifadə etmək mümkündür – trental, kurantil. Bundan əlavə, dərmanlar simptomatik müalicə üçün istifadə olunur. Beləliklə, bronxial astma üçün bronxodilatatorlar və qlükokortikoidlər inhalyasiya şəklində təyin edilir.
Müalicənin nə dərəcədə effektiv olduğunu müəyyən etmək üçün xəstə təkrar müayinədən keçir. Buraya ümumi sidik testi, ümumi qan testi və spirometriya daxildir.
Tipik olaraq, remissiyaya nail olmaq üçün 6-12 aylıq terapiya tələb olunur. Bundan sonra xəstə baxım dozasında qlükokortikoidlərlə müalicəni davam etdirir. Çoxlu orqan zədələnməsi olan xəstələrə əlavə olaraq azatioprin və ya digər immunosupressantlar təyin oluna bilər.
Fəsadlar
Ağır hallarda, müalicə edilmədikdə, Churg-Strauss sindromu aşağıdakı şərtlərlə çətinləşə bilər:
- mədə-bağırsaq, ağciyər qanaxmaları;
- serebral vuruşlar;
- ürək böhranları, ürək çatışmazlığının inkişafı;
- bağırsaq obstruksiyası;
- peritonitin inkişafı ilə bağırsaq divarına nüfuz edən ziyan.
Proqnoz və qarşısının alınması
QKS üçün proqnoz müxtəlif amillərdən asılıdır: xəstəliyin mərhələsindən, yayılmasından, şiddətindən, xəstənin yaşından, müşayiət olunan patologiyalardan və s.. Xəstənin yaşı 65-dən yuxarıdırsa, ürək və ya böyrək çatışmazlığı inkişaf edibsə, yuxarı tənəffüs yollarının zədələnməsi əlamətləri yoxdursa, proqnoz pisləşir. İştirak edən həkim xəstəliyin proqnozu haqqında dəqiq məlumat verə biləcək.
Churg-Strauss sindromunun ilkin profilaktikası hazırlanmamışdır. İkinci dərəcəli profilaktika xəstəliyin relapslarının inkişafının və irəliləməsinin qarşısını almağa yönəldilmişdir. Bu, qlükokortikoidlərin saxlanma dozasında qəbulunu və bir revmatoloqa müntəzəm səfərləri əhatə edir.
Federal Tibbi və Bioloji Agentliyin Federal Elmi və Klinik Mərkəzində Churg-Strauss sindromunun müalicəsinin xüsusiyyətləri .
Böyük multidissiplinar klinikada QKS, digər vaskulit və otoimmün xəstəliklərin müalicəsi üçün hər cür şərait var:
- Heyətə təcrübəli revmatoloqlar daxildir
- xəstələrin istənilən növ laboratoriya və aparat testlərinə çıxışı var;
- terapiya ambulator və stasionar şəraitdə aparılır;
- Mürəkkəb hallarda müxtəlif ixtisasların həkimlərinin iştirakı ilə tibbi məsləhətləşmələr keçirilir: qastroenteroloqlar, kardioloqlar, allerqoloqlar-immunoloqlar, nevroloqlar və s.
Mütəxəssislərin böyük təcrübəsi və klinikanın müasir avadanlıqları nadir xəstəlikləri olan xəstələrə və atipik klinik halları olan xəstələrə yardım göstərməyə imkan verir. Federal Tibbi və Bioloji Agentliyin Federal Elmi və Klinika Mərkəzinin həkimləri xəstəliyin remissiyaya salınması və xəstələrin həyat keyfiyyətinin yaxşılaşdırılması üçün mümkün olan hər şeyi edəcəklər.