Linç sindromu nədir?
Linç sindromu mədəaltı vəzi xərçəngi və yoğun bağırsaq xərçəngi kimi digər xərçəng növlərinin inkişaf ehtimalını təsir edə bilən genetik bir sindromdur. Linç sindromunun yaratdığı xərçənglər adətən ümumi populyasiyaya nisbətən daha erkən yaşda ortaya çıxır.
Valideynlərindən birində Linç sindromu olan şəxslərdə mutasiyanın miras qalma ehtimalı 50% -dir. Linç sindromu və BRCA mutasiyaları kimi digər xərçəngə səbəb olan mutasiyalar insanın ömür boyu xərçəng inkişaf riskini artırsa da, bu, xərçəng diaqnozunun qaçılmaz olduğu anlamına gəlmir.
Linç sindromu ilə əlaqəli xərçənglər:
- Kolorektal
- Uşaqlıq (endometrium)
- Yumurtalıq
- Mədə (mədə)
- Nazik bağırsaq
- Sidik yolları (böyrək, sidik axarları, sidik kisəsi)
- Öd yolları (qaraciyər, öd kisəsi, öd yolları)
- Mədəaltı vəzi
- Prostat
- Beyin
- Bəzi dəri xərçəngi növləri
Linç sindromunun simptomları hansılardır?
Linç sindromu bəzi xərçəng növlərinin riskini artıra bilər, lakin adətən spesifik simptomlara səbəb olmur. Bəzi simptomlar xərçəng irəlilədikdə görünə bilər.
Linç sindromu ilə əlaqəli bəzi ümumi xərçəng əlamətlərinə aşağıdakılar daxildir:
- Qarın ağrısı və ya narahatlıq
- Nəcisdə qan və ya rektal qanaxma
- Gözlənilməz çəki itkisi
- tükənmə
- Ürəkbulanma və ya qusma
- Qəbizlik və ya ishal
- İştahsızlıq
- Rektal və ya qarın boşluğunda kütlə
- Uşaqlıq qanaması
- Çanaq ağrısı
- Qarın şişkinliyi
- Sarılıq (qaraciyər xərçəngi hallarında)
- Böyrək xərçəngi hallarında bel ağrısı.
Linç sindromuna səbəb olan nədir?
İrsi qeyri-polipoz kolorektal xərçəng (HNPCC) kimi də tanınan Linç sindromu, hüceyrələrin DNT-yə dəyən ziyanı bərpa etmək qabiliyyətinə təsir edən bir neçə gendə mutasiyalar nəticəsində yaranır. Linç sindromu ilə əlaqəli ən çox yayılmış genlər bunlardır:
- MLH1
- MSH2
- MSH6
- PMS2
Bu genlər normal olaraq DNT replikasiyası zamanı baş verən səhvləri düzəltməyə kömək edir, lakin mutasiyaya uğradıqda səhvlər düzəldilə bilmir və bu da xərçəng riskini artırır.
Linç sindromu irsi xarakter daşıyırmı?
Linç sindromu irsi xarakter daşıyır, yəni daşıyıcının mutasiyanın hər bir uşağına keçmə ehtimalı 50% -dir. Bu, kişilərdə və qadınlarda eyni dərəcədə baş verir. Təəssüf ki, Linç sindromu nəsillər boyu davam etmir.
Linç sindromu necə müalicə olunur?
Müalicəniz müayinənin nəticələrindən asılı olacaq. Müalicə seçimləri əsasən xərçəng riskinin idarə olunmasına və xərçəngin erkən aşkarlanmasına yönəlib.
Linç sindromu üçün bəzi müalicə variantlarına aşağıdakılar daxildir:
Xərçəng müayinələri və təqibi
Bu, xərçəngi erkən mərhələdə aşkar etməyə və ya onun inkişafının qarşısını almağa kömək edir. Buraya müntəzəm xərçəng müayinələri, görüntüləmə testləri və qan analizləri daxil ola bilər.
Qoruyucu cərrahiyyə
Yoğun bağırsağın və ya uşaqlığın çıxarılması müəyyən xərçəng növlərinin riskini azaldır.
Kimyaprofilaktik terapiya
Dərmanlar xərçəng riskini azaldır. Məsələn, aspirin bəzən yoğun bağırsaq xərçəngi riskini azaltmaq üçün istifadə olunur.
Həyat tərzi dəyişiklikləri
Sağlam qidalanma və müntəzəm idman Linç sindromlu insanlarda xərçəng riskini azalda bilər.
Linç-2 sindromu nədir?
Linç 2, xərçəngə həssaslığın nəzərəçarpacaq dərəcədə artması ilə əlaqəli autosomal dominant xəstəlik olan Linç sindromunun bir variantıdır. Bu, Linç sindromunda irsi kolorektal xərçəngin ən çox yayılmış formasıdır. Linç 2, yoğun bağırsaqdan başqa müəyyən toxumalarda, o cümlədən uşaqlıq, yumurtalıqlar, döşlər, mədə, nazik bağırsaq, dəri və qırtlaqda xərçəng riskinin artması ilə xarakterizə olunur.
Linç sindromunun qarşısını almaq mümkündürmü?
Linç sindromu, həmçinin irsi qeyri-polipoz kolorektal xərçəng (HNPCC) kimi də tanınır, müxtəlif xərçəng növlərinin, əsasən kolorektal və endometrial xərçənglərin riskini artıran genetik bir vəziyyətdir. HNPCC-nin qarşısını almağın heç bir yolu yoxdur, ancaq genetik testdən keçərək riskiniz haqqında daha çox məlumat əldə edə bilərsiniz. Linç sindromlu insanlar üçün müayinə və profilaktika qaydalarına əməl etmək xərçəngin qarşısını almaq və ya ən erkən mərhələdə ona yoluxmaq şansını artırır.
Bəzi fərdlər doğuşdan sonra uşaqlıq və yumurtalıq xərçəngi riskini azaltmaq üçün histerektomiya və ooforektomiya (uşaqlıq və yumurtalıqların çıxarılması) kimi konservativ əməliyyatlar keçirməyi seçə bilərlər.
Sağlam qidalanma, müntəzəm idman və tütün istifadəsindən çəkinmək ümumi sağlamlığa töhfə verə və xərçəng riskini azaltmağa kömək edə bilər. Sağlam çəkini qorumaq da faydalıdır.
