Ağciyər xərçəngi

Ağciyər xərçəngi ağciyər toxumasında inkişaf edən bədxassəli bir şişdir. Ağciyərlər bədəndə qaz mübadiləsini təmin edən qoşalaşmış orqandır.

“Ağciyər xərçəngi” termini kiçik hüceyrəli və kiçik hüceyrəli olmayan şişləri əhatə edən bir qrup şiş xəstəliklərinə aiddir.

Ağciyər şişinin əsas əlamətlərinə uzun müddət davam edən öskürək, sinə ağrısı və hemoptizi daxildir. Tez-tez bir şişin ilkin mərhələlərində xəstədə simptomlar müşahidə olunmur və xərçəng yalnız xəstə müntəzəm profilaktik müayinələrdən keçərsə aşkar edilə bilər.

Kompüter tomoqrafiyası və biopsiya ilə bronxoskopiya ağciyər şişlərinin diaqnostikası üçün “standart”dır.

Müalicə üsullarına kemoterapi, radiasiya terapiyası və cərrahiyyə daxildir. Müalicə taktikası şişin mərhələsindən, növündən və xəstənin vəziyyətindən asılıdır.

Xəstəliyin səbəbləri

Siqaret çəkmək şiş inkişafının əsas səbəbi və risk faktorudur.

Siqareti buraxmaq, nə qədər müddətdir siqaret çəkdiyinizdən asılı olmayaraq, ağciyər xərçənginin inkişaf riskini əhəmiyyətli dərəcədə azaldır.

Siqaret çəkməyənlərdə ağciyər xərçənginin səbəbləri

• Passiv siqaret.
• Əvvəlki sinə radiasiya terapiyası.
• Asbest, nikel, arsen ilə təmasda işləyin.

Ağciyər Xərçənginin Simptomları

Bədxassəli ağciyər xərçənginin ümumi simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

• uzun müddətli öskürək, adətən quru, zamanla pisləşir; sinə ağrısı;
• hemoptizi. Xəstələr öskürək şəklində bəlğəmin çıxdığını bildirirlər. Hemoptizin həcmi ağciyər toxumasının zədələnmə dərəcəsindən asılıdır;
• tənəffüs ritmində və tezliyində pozuntularla nəfəs darlığı;
• üzün və yuxarı ətrafların şişməsi;
• aydın bir səbəb olmadan kilo itkisi.

Əlamətlərə təkrarlanan pnevmoniya da daxildir.

Bu simptomların spesifik olmadığını qeyd etmək lazımdır; vərəm və pnevmoniya xəstələrini narahat edə bilərlər. Klinik əlamətlər həmişə laboratoriya və instrumental diaqnostikanın nəticələri ilə müqayisə edilir.

Ağciyər xərçənginin ilk əlamətləri

Adətən, erkən mərhələlərdə ağciyər xərçəngi asemptomatikdir. Xəstə sonrakı mərhələlərdə, şiş müəyyən ölçülərə çatdıqda və ətrafdakı toxuma və orqanlara yayıldıqda şikayətlər yaşamağa başlayır.

Ağciyər xərçənginin patogenezi

Müəyyən edilib ki, ağciyərlərdə bədxassəli şişlərin yaranmasının əsas səbəbi siqaretdir. Tütünün tərkibində çoxlu miqdarda kanserogen var. Kanserogenlər bronxları və ağciyərləri əhatə edən hüceyrələrin DNT-sində mutasiyalara səbəb olur.

Normalda, hər bir hüceyrə apoptoz üçün proqramlaşdırılmışdır – təbii ölüm. Mutasiyalar nəticəsində hüceyrələr apoptoz keçirmə qabiliyyətini itirir və nəzarətsiz şəkildə bölünməyə başlayır. Bədxassəli bir şiş belə görünür və böyüməyə başlayır.

Ağciyər xərçənginin növləri və təsnifatı

Lokalizasiyadan asılı olaraq iki əsas forma müəyyən edilir:

• mərkəzi ağciyər xərçəngi;
• periferik ağciyər xərçəngi.

Histoloji quruluşundan asılı olaraq ağciyər xərçəngi iki əsas qrupa bölünür: kiçik hüceyrəli ağciyər xərçəngi və kiçik hüceyrəli olmayan ağciyər xərçəngi. Öz növbəsində, kiçik hüceyrəli olmayan xərçənglər qrupuna bir neçə növ şiş daxildir. Xərçəng hadisələrinin böyük əksəriyyəti kiçik hüceyrəli olmayan xərçəngdir.

Hər bir şiş yeri və histoloji quruluşu ilə xarakterizə olunur.

Kiçik hüceyrəli karsinoma xərçəngin ən aqressiv formasıdır. Əksər hallarda şiş mərkəzdə yerləşir. Bu xərçəngin qeyri-operativ formasıdır və mümkün olan yeganə müalicə üsulu kimyaterapiyadır.

Qeyri-kiçik hüceyrəli xərçənglər qrupuna aşağıdakılar daxildir: adenokarsinoma, skuamöz hüceyrəli karsinoma və böyük hüceyrəli karsinoma.

• Adenokarsinoma siqaret çəkən və çəkməyən xəstələr arasında ən çox rast gəlinən formadır, ağciyərlərin periferik hissələrində əmələ gəlir və əlverişli proqnoza malikdir.
• Skuamöz hüceyrəli karsinoma digər şişlərdən daha çox siqaret çəkmə ilə əlaqələndirilir və mərkəzi lokalizasiya ilə xarakterizə olunur.
• Böyük hüceyrəli karsinoma . Şiş periferik olaraq yerləşir. Bu forma üçün proqnoz əlverişsizdir. Şiş kimyaterapiyaya cavab vermədiyi üçün cərrahi müalicəyə üstünlük verilir.

Ağciyər xərçənginin mərhələləri

Mərhələ şişin ölçüsünü, ətraf toxumalara yayılma dərəcəsini, həmçinin regional və uzaq limfa düyünlərinə metastazları nəzərə alaraq həyata keçirilir.

Səhnələşdirmə üçün beynəlxalq TNM təsnifatı istifadə olunur, burada:

• T – şiş – şişin ölçüsünü əks etdirir;
• N – nodulus – şişin ağciyərləri əhatə edən limfa düyünlərinə yayılmasını təsvir edir;
• M – metastaz – xərçəng hüceyrələrinin bədənin uzaq hissələrinə yayılmasını əks etdirir (metastaz).

Mərhələ 1 1A və 1B-yə bölünür.

• Mərhələ 1A. Xərçəng minimal invaziv bir şişdir. Şişin ölçüsü 3 sm-dən çox deyil, şiş 0,5 sm-dən çox böyümür. Yaxın və uzaq limfa düyünlərinə və orqanlara yayılması tipik deyil.
• Mərhələ 1B. Şiş ölçüsü 3 ilə 4 sm arasında, invaziv böyümə 0,5 sm-dən çox dərinliyə çatır. Əsas bronxda, ağciyəri əhatə edən plevrada böyümək mümkündür.

Mərhələ 2 2A və 2B-yə bölünür.

• Mərhələ 2A. Şişin ölçüsü 4-5 sm-dir. Limfa düyünlərinə yayılmadan və uzaq metastaz olmadan əsas bronxda, plevrada böyümək mümkündür.
• Mərhələ 2B. 2B ilə eyni xüsusiyyətlərə malikdir, fərqi ilə bu mərhələdə uzaq metastaz olmadan ağciyər qapısının limfa düyünlərinə yayılmaq mümkündür.

Mərhələ 3 3A, 3B, 3C-yə bölünür.

• Mərhələ 3A. Şişin ölçüsü 7 sm-ə çata bilər. Xərçəng əsas damarları, sinirləri, qida borusunu və onurğa sütununu ehtiva edən diafraqmaya, mediastenə daxil olur. Bu mərhələ şiş böyüməsi tərəfində ağciyər qapısının limfa düyünlərinə yayılması ilə xarakterizə olunur.
• Mərhələ 3B eyni xüsusiyyətlərə malikdir, şiş ölçüsü dəyişə bilər və 7 sm-dən çox ola bilər.

• Mərhələ 3C qonşu orqanlara və anatomik strukturlara daha aqressiv böyümə ilə xarakterizə olunur. Şiş şiş böyüməsindən qarşı tərəfdəki limfa düyünlərinə, eləcə də boyun və körpücük sümüyünün limfa düyünlərinə yayılır. Uzaq metastaz tipik deyil.

Mərhələ 4 həmçinin A və B alt mərhələlərini müəyyən edir.

• Mərhələ 4A. Bu mərhələdə şiş istənilən ölçüyə çata bilər və bitişik toxumalara aqressiv böyümə ilə xarakterizə olunur. Başqa bir ağciyərə və ya ağciyərləri əhatə edən hər hansı regional limfa düyünlərinə yayıla bilər. Bu mərhələ sümüklərə, qaraciyərə və ya beyinə uzaqdan yayılan təcrid olunmuş ocaqlarla xarakterizə olunur.
• Mərhələ 4B. İki və ya daha çox uzaq yerə yayılma meyli olan istənilən ölçülü şiş.

Ağciyər xərçənginin ağırlaşmaları

Mümkün ağırlaşmalara aşağıdakılar daxildir:

• tənəffüs pozğunluğu. Vəziyyət şiş ətrafdakı toxumalara böyüdükdə və əsas tənəffüs yollarını bağladıqda inkişaf edir;
• kütləvi qanaxma. Fəsad ağciyər toxumasına və qan damarlarına ciddi ziyan vurmaqla baş verir;
• sinə içində maye yığılması, bu da nəfəs darlığına səbəb ola bilər.

Diaqnostik üsullar

Bədxassəli ağciyər şişlərinin hərtərəfli diaqnostikası bir neçə mərhələdə baş verir.

Laboratoriya diaqnostikası:

• bəlğəm sitologiyası. Bəlğəm nümunəsində, xərçəng şübhəsi varsa, həkim xərçəng hüceyrələrini aşkar edə bilər;
• plevral efüzyonun təhlili – ağciyərlərin ətrafında yığılan maye;
• şiş markerləri üçün qan testi (xərçəng embrion antigeni, neyron spesifik enolaza)

Instrumental diaqnostika:

• Xəstəxanaya ilk dəfə gələn xəstədə həm profilaktik müayinələr çərçivəsində, həm də ağciyər xərçənginə şübhə olduqda ilkin diaqnostika kimi rentgenoqrafiya;
• yüksək riskli xəstələr üçün skrininq vasitəsi kimi aşağı dozalı KT; Periferik şişlərin diaqnostikası üçün KT ilə idarə olunan incə iynə aspirasiyası;
• mərkəzi lokalizasiya ilə xərçəng diaqnozu üçün biopsiya və sonrakı histoloji müayinə ilə bronkoskopiya;
• Daha ətraflı məlumat və diaqnozun aydınlaşdırılması üçün MRT, PET.

Müalicə

Müalicə taktikası mərhələdən, xəstənin yaşından və müşayiət olunan xəstəliklərdən asılıdır.

Erkən mərhələlərdə bir şiş aşkar edildikdə, seçim üsulu tam cərrahi çıxarılmasıdır. Digər hallarda, müalicə demək olar ki, həmişə birləşdirilir.

Radiasiya terapiyası. Metod xərçəng hüceyrələrini məhv edən rentgen şüalarının istifadəsinə əsaslanır. Radiasiya terapiyası müalicə üçün və həmçinin sonrakı mərhələlərdə vəziyyəti yüngülləşdirmək üçün istifadə olunur.

Ağciyər xərçəngi üçün kemoterapiya həb və ya inyeksiya şəklində xərçəng əleyhinə dərmanların istifadəsini nəzərdə tutur. Aqressiv kiçik hüceyrəli ağciyər xərçənginin yeganə müalicəsi kemoterapidir.

Ağciyər xərçəngi üçün məqsədyönlü terapiya sağlam hüceyrələrə təsir etmədən bədxassəli xərçəng hüceyrələrini xüsusi olaraq məhv edən dərmanların istifadəsini nəzərdə tutur. Məqsədli terapiya müəyyən xərçəng növlərində hədəf alına bilən genetik mutasiyalar müəyyən edildikdə mümkün oldu.

Ağciyər xərçəngi üçün immunoterapiya . Bu üsul xərçəngin inkişaf etmiş xəstələrini müalicə etmək üçün istifadə olunur. Metodun mahiyyəti şişlə xüsusi mübarizə aparmaq üçün immunitet sistemini aktivləşdirməkdir.

Cərrahi müalicə yeganə müalicə üsulu olaraq erkən mərhələlərdə təsirli olur. Sonrakı mərhələlərdə cərrahiyyə digər müalicə üsulları ilə birləşdirilir.

Ağciyər xərçənginin cərrahi müalicəsi üçün müasir yüksək texnologiyalı avadanlıqlardan istifadə olunur.

• Torakoskopik əməliyyatlar iki portlu və tək portlu üsullarla həyata keçirilir ki, bu da erkən reabilitasiyanı və ağrının azalmasını təmin edir.
• Mediastinal limfadenopatiyanın diaqnostikasında müasir EBUS və mediastinoskopiya üsullarından istifadə edilir.

Həcmdən asılı olaraq cərrahi müdaxilənin növləri:

• paz rezeksiyası. Cərrah kiçik bir sağlam toxuma sahəsi ilə birlikdə şişi çıxarır;
• segmental rezeksiya, ağciyərin bir neoplazma olan bir seqmentinin çıxarılmasını nəzərdə tutur;
• lobektomiya – ağciyər lobunun çıxarılması;
• pnevmonektomiya – bütün ağciyərin çıxarılması.

Proqnoz və qarşısının alınması

Proqnoz şişin mərhələsindən və növündən asılıdır. Adenokarsinoma ən əlverişli proqnoza malikdir. Kiçik hüceyrəli xərçəng, kemoterapiya və radiasiya terapiyasına baxmayaraq, tez-tez təkrarlanır və yüksək ölümlə xarakterizə olunur.

Erkən diaqnoz əlverişli proqnozu təmin edir. Bununla belə, tez-tez ağciyər xərçənginin simptomları uzun müddətli siqaret və digər ağciyər xəstəliklərinin nəticələri ilə səhv salınır, bu da erkən aşkarlanmağı çətinləşdirir.

Qarşısının alınması üçün tövsiyələr:

• yaşından və iş stajından asılı olmayaraq siqaretdən imtina;
• Xüsusən zərərli sənaye amilləri ilə təmasda olan əhali qrupları üçün rentgenoqrafiya ilə müntəzəm illik müayinələr.

Kiçik hüceyrəli olmayan ağciyər xərçəngi olan xəstələrdə 5 illik sağ qalma nisbəti təxminən 30%, kiçik hüceyrəli ağciyər xərçəngi üçün isə 10% -dən çox deyil.

Federal Tibbi və Bioloji Agentliyin Federal Elmi və Klinik Mərkəzində ağciyər xərçənginin müalicəsi

Müalicə qiymətləri