Emfizem uzun illər tənəffüs sisteminin ən çox yayılmış patologiyalarından biri olaraq qalır. Müxtəlif mənbələrə görə, xəstəlik böyüklərin 0,5-5% -ni, ilk növbədə siqaret çəkənləri və xroniki obstruktiv ağciyər xəstəliyi (KOAH) olan xəstələri təsir edir. Amfizem təngnəfəslik kimi özünü göstərir: fiziki gərginlik zamanı, sonra isə istirahət zamanı. Xəstəlik tədricən irəliləyir və müalicə olunmazsa, zamanla xəstələrdə ürək-ağciyər çatışmazlığı inkişaf edir.
Məqalədə pulmoner amfizemin səbəbləri, təzahürləri, həmçinin xəstəliyin müalicəsinə müasir yanaşmalar haqqında daha ətraflı məlumat verəcəyik.
Xəstəliyin tərifi
Ağciyər amfizemi ağciyər toxumasında geri dönməz dəyişiklikdir, bu, terminal bronxiolların distal hissəsində hava boşluğunun artması ilə xarakterizə olunur və bu, asinus divarlarının məhv edilməsi ilə əlaqələndirilir.
Xəstəliyin səbəbləri
Amfizem ağciyərlərdə xroniki iltihablı proses nəticəsində inkişaf edir. İltihabda əsas rolu xüsusi növ leykositlərin ağciyər toxumasına miqrasiyası oynayır: neytrofillər və makrofaqlar. Bu hüceyrələr aşağı tənəffüs yollarında ağciyər toxumasının komponentlərini, o cümlədən elastik lifləri məhv edən fermentləri (serin və sistein proteazları və digərləri) ifraz edirlər. Fermentlərin təsiri altında ağciyərlərin elastikliyi, yəni tənəffüs zamanı büzülmə və genişlənmə qabiliyyəti azalır.
Amfizemli xəstələrdə proteazların inaktivasiyası prosesi pozulur, buna görə də onların fəaliyyəti əhəmiyyətli dərəcədə artır. Patoloji proses sərbəst radikalların əmələ gəlməsinin artması və siqaret tüstüsünün təsiri ilə əlaqələndirilir. Digər səbəb proteaz inhibitoru alfa-1-antitripsinin (A1AT) anadangəlmə çatışmazlığına səbəb olan genetik pozğunluqlardır.
Xəstəliyin inkişafında aşağıdakı mexanizmlər də iştirak edə bilər:
- ağciyərlərdə yeni damarların əmələ gəlməsi prosesinin bastırılması;
- ağciyər toxumasının zədələnməsi və bərpası arasında balanssızlıq;
- ağciyərlərin toxumasında və kapilyarlarında otoimmün reaksiyalar;
- ağciyər hüceyrələrinin sürətlənmiş ölümü;
- acini içərisində artan təzyiq.
Çox vaxt amfizem KOAH olan xəstələrdə – xroniki obstruktiv ağciyər xəstəliyi və siqaret çəkənlərdə inkişaf edir.
Ağciyər amfizeminin təsnifatı və inkişaf mərhələləri
Asinus və ağciyərlərin zədələnməsinin xarakterindən asılı olaraq, amfizemin 3 forması fərqlənir:
- Centriacinar. Xəstələrdə acinusun mərkəzi hissəsi təsirlənir: tənəffüs bronxiolları və interalveolar keçidlər genişlənir. Patoloji dəyişikliklər ağciyərlərin yuxarı loblarına və mərkəzi hissələrinə təsir göstərir.
- Paraseptal. Ağciyər lobu tamamilə məhv edilir. Acinus genişlənir və ağciyər lobulunun bütün strukturları vahid hava boşluğunu təşkil edir. Patoloji dəyişikliklər subplevral olaraq lokallaşdırılır – plevra altında.
- Panacinar. Bu vəziyyətdə interalveolar septumlar məhv edilir, lakin tənəffüs bronxiolları patoloji prosesdə iştirak etmir. Dəyişikliklər ağciyərin aşağı hissələrinə təsir edir və ya orqanın bütün həcminə yayılır.
Xəstəlik irəliləyirsə, amfizemin büllöz forması inkişaf edir. Ağciyər toxumasının çoxlu məhv sahələrinin meydana gəlməsi ilə xarakterizə olunur. Hər bir bullanın və ya hava kistinin ölçüsü 1 sm-dən çoxdur.
Emfizemanın simptomları
Patologiyanın spesifik simptomları yoxdur. Xəstəliyin əsas əlamətlərinə nəfəs darlığı və fiziki fəaliyyətə dözümlülüyün azalması daxildir. Xəstələr əvvəllər yaxşı tolere edilmiş kiçik fiziki fəaliyyətlə belə nəfəs almaqda çətinlik çəkirlər. Bu vəziyyətdə ekshalasiya çətinləşir və inhalyasiyadan daha uzun olur. Sonrakı mərhələlərdə nəfəs darlığı insanı hətta istirahətdə də narahat edir.
Bəzən xəstəlik ilk növbədə spontan pnevmotoraks kimi özünü göstərir. Bu patoloji ilə ağciyərləri əhatə edən visseral plevranın bütövlüyü pozulur. Ağciyər toxumasından hava plevra boşluğuna nüfuz edir və ağciyərləri sıxır. Spontan pnevmotoraks sürətlə inkişaf edir. Xəstədə qəfil nəfəs darlığı yaranır. Pnevmotoraksın tərəfində döş qəfəsində kəskin, bıçaqlanan, sıxıcı ağrılar görünür, dərin nəfəs və öskürək ilə güclənir. Ağrı qola, boyuna, çiyinə, qarına və aşağı arxaya yayıla bilər. Digər simptomlar da görünür: solğun dəri, mavi barmaqlar və ayaq barmaqları, ürək dərəcəsinin artması, qorxu və narahatlıq hissi, huşunu itirmə.
Xəstələrdə ağciyər amfizeminin klinik təzahürləri KOAH simptomları ilə birləşdirilə bilər. Bunlara daxildir:
- fiziki fəaliyyətlə mütərəqqi nəfəs darlığı;
- hırıltının dövri baş verməsi;
- bəlğəm ilə öskürək.
Amfizemli xəstələr tez-tez təkrarlanan bronxitdən əziyyət çəkirlər. Oksigen aclığı şəraitində maddələr mübadiləsi dəyişir və insan əzələ kütləsini, ümumiyyətlə çəkisini itirə bilər.
Ağciyər amfizeminin müalicəsi
Xəstələrin müalicəsi konservativ və cərrahi üsulları əhatə edir. Bu ambulator və ya stasionar şəraitdə həyata keçirilir.
Xəstə aşağıdakı hallarda xəstəxanaya yerləşdirilir:
- nəfəs darlığı əhəmiyyətli dərəcədə artmışdır;
- xəstəliyin yeni təzahürləri ortaya çıxdı: barmaqlar və ayaq barmaqları mavi oldu; əzaların şişməsi və sinə ağrısı meydana gəldi;
- KOAH-ın şiddətli kəskinləşməsi;
- pnevmotoraks;
- ambulator müalicənin təsirinin olmaması;
- müşayiət olunan xroniki xəstəliklərin kəskin və ya kəskinləşməsinin ortaya çıxması;
- qocalıq.
Ağciyər amfizeminin konservativ müalicəsi
Amfizemli bütün xəstələrə siqareti dayandırmaq tövsiyə olunur. Siqareti atmağı asanlaşdırmaq üçün tütün asılılığını müalicə etmək üçün dərmanlar təyin olunur: vareniklin, nikotin və s.
Ağciyər amfizemi KOAH və/və ya A1AT çatışmazlığından qaynaqlanırsa, göstərişlərə uyğun olaraq aşağıdakılar istifadə olunur:
- uzun müddət fəaliyyət göstərən antikolinerjik dərmanlar;
- seçici beta2-adrenergik agonistlər;
- qlükokortikosteroidlər;
- bu dərmanların birləşmələri.
KOAH-ın kəskinləşməsi zamanı həkimlər tənəffüs yollarının obstruktiv xəstəliklərini müalicə etmək üçün istifadə edilən inhalyasiya dərmanlarının dozasını artırır və həmçinin sistemli qlükokortikosteroidlərin qısa kursunu təyin edirlər. Bakterial infeksiyanın əlamətləri görünsə, terapiyaya antibiotiklər əlavə olunur.
Xroniki tənəffüs çatışmazlığının olması oksigen terapiyası (oksigen terapiyası) üçün bir göstəricidir. Xüsusi avadanlıqdan istifadə edərək tənəffüs yollarına oksigen verilir.
Xəstənin amfizemi A1AT çatışmazlığından qaynaqlanırsa, həkimlər insan alfa1-proteinaz inhibitoru ilə əvəzedici terapiya təyin edə bilərlər. X-ray məlumatlarına görə, əvəzedici terapiya bir il ərzində itirilən ağciyər toxumasının miqdarını azaldır. Bir sıra elmi araşdırmalara görə, dərman qəbul etmək alevlenme tezliyini azaldır, onların şiddətini azaldır və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırır.
Ağciyər amfizeminin cərrahi müalicəsi
Cərrahi müdaxilələr göstərişlərə uyğun olaraq təyin edilir.
KOAH və büllöz amfizemli xəstəyə aşağıdakı hallarda bullektomiya – bülbüllərin çıxarılması tövsiyə olunur:
- böyük bülbüllər tərəfindən ağciyərin sıxılması nəticəsində yaranan ağır nəfəs darlığı;
- pnevmotoraks;
- bullanın yırtılması səbəbindən qanaxma;
- hava kisti infeksiyası.
Xəstəyə konservativ üsullarla düzəldilməyən şiddətli nəfəs darlığı ilə birlikdə yuxarı lob amfizemi diaqnozu qoyularsa, həkimlər ağciyər həcmini azaltmaq üçün əməliyyat təyin edə bilərlər. Palliativ cərrahiyyə texnikası ağciyər parenximasının dəyişdirilmiş emfizematoz sahələrinin çıxarılmasını (rezeksiyasını) əhatə edir. Bu gün ağciyər həcmini azaltmaq üçün mümkün olduqda seqmental bronxların okklyuziyası kimi minimal invaziv üsullardan istifadə edilir.
Təsirə məruz qalan ərazidə ağciyərin ventilyasiyasını və bəlğəmin çıxarılmasını asanlaşdırmaq üçün amfizemli bir xəstəyə intrabronxial qapaq quraşdırıla bilər.
Xəstəlik çox ağırdırsa, istirahətdə nəfəs darlığı ilə müşayiət olunursa, dərman müalicəsi ilə davam edirsə, ağciyər transplantasiyası tövsiyə olunur.
Ağciyər amfizeminin reabilitasiyası
Reabilitasiya aşağıdakı şərtləri olan xəstələrə təyin edilir:
- müalicəyə baxmayaraq davam edən davamlı nəfəs darlığı;
- xəstəliyin tez-tez kəskinləşməsi ilə aşağı fiziki fəaliyyət;
- idmana qarşı dözümsüzlük.
Reabilitasiya 4 həftədən 10 həftəyə qədər davam edə bilər və çoxkomponentlidir.
Amfizemli xəstələr üçün hərtərəfli reabilitasiya proqramına aşağıdakılar daxildir:
- Psixoloji dəstək. Depressiya və digər psixoloji pozğunluqları düzəltməyə yönəldilmişdir.
- Sağlamlıq məktəbi. Xəstələrə xəstəliklə necə yaşamağı öyrədilir, siqareti tərgitməyin faydaları, qrip və pnevmokok infeksiyasına qarşı peyvəndin faydaları haqqında danışılır.
- Bədən tərbiyəsi. Yük və məşqlər fərdi olaraq seçilir. Bu, qaçış zolağında qaçmaq, çöldə gəzmək, Nordic gəzinti və digər fəaliyyətlər ola bilər.
- Terapevtik qidalanma.
Reabilitasiya proqramına tənəffüs aparatlarında məşqlər də daxildir. Cihazlar tənəffüs əzələlərini gücləndirməyə, ağciyər əməliyyatından sonra daha tez sağalmağa, alevlenmələrin inkişafının qarşısını almağa və ya onların tezliyini azaltmağa kömək edir.
Fəsadlar
Xəstəlik irəliləyirsə, zamanla ürək-damar və tənəffüs sistemlərində geri dönməz dəyişikliklər baş verir.
Beləliklə, ekshalasiya zamanı bronxiolların çökməsi obstruktiv tipli pulmoner ventilyasiyanın pozulmasına gətirib çıxarır. Alveolların məhv edilməsi öz növbəsində ağciyərlərin funksiyasını pozur, ağır tənəffüs çatışmazlığının inkişafına səbəb olur. Amfizemdə qan damarlarının sayı azalır, lakin qan miqdarı eyni qalır, bu da pulmoner hipertoniyaya səbəb olur: ağciyər damarlarında təzyiq artır və bununla da ürəyin sağ tərəfindəki yük artır.
Amfizemli xəstələrdə sağ mədəciyin ürək çatışmazlığı irəlilədikcə aşağıdakı ağırlaşmalar baş verə bilər:
- ayaqların şişməsi;
- assit – qarın boşluğunda mayenin yığılması;
- hepatomeqaliya – qaraciyərin böyüməsi.
Təhlükəli bir komplikasiya spontan pnevmotoraksdır. Bulla və ya alveol divarının qopması səbəbindən plevra boşluğunda hava toplanır və ağciyər qəfil çökür. Bu komplikasiya amfizemin ilk təzahürü ola bilər. Pnevmotoraks olan xəstələrə təcili yardım lazımdır.
Proqnoz və qarşısının alınması
Əgər xəstə həkimə müraciət etmirsə və müalicə olunmursa, patoloji irəliləyir və son nəticədə əmək qabiliyyətinin itirilməsinə və əlilliyə gətirib çıxarır.
Xəstəliyin proqnozu hər bir halda fərdi. Bu, təyin edilmiş müalicənin effektivliyindən, xəstənin həyat tərzindən və digər amillərdən asılıdır. Həkiminiz sizə dəqiq məlumat verəcəkdir.
Xəstəliyin qarşısını almaq və amfizemin inkişafını yavaşlatmaq üçün əsas tədbir siqareti dayandırmaqdır. Tənəffüs yollarını qıcıqlandıran amillərə (toz, duman, passiv siqaretdən tütün tüstüsü) məruz qalmağı minimuma endirmək məsləhətdir. KOAH xəstələri pulmonoloqun mütəmadi olaraq nəzarətində olmalıdırlar.
Federal Tibbi və Bioloji Agentliyin Federal Elmi və Klinik Mərkəzində ağciyər amfizeminin müalicəsi
Federal Elmi-Klinik Mərkəz Rusiyada güclü müalicə-diaqnostika bazası və öz elmi mərkəzi olan ən böyük multidissiplinar klinikadır.
Burada ağciyər emfizemasının effektiv kompleks müalicəsi üçün hər cür şərait yaradılmışdır:
- mərkəzdə pulmonologiya və döş qəfəsi cərrahiyyəsi şöbəsi fəaliyyət göstərir;
- Həkimlər müasir cərrahi üsulları, o cümlədən bullektomiya və intrabronxial qapaqların quraşdırılmasını mükəmməl bilirlər;
- Amfizemli xəstələr üçün hərtərəfli reabilitasiya proqramları, o cümlədən tənəffüs simulyatorları üzrə təlimlər hazırlanmışdır;
- Həkimlər xəstəxanaya yerləşdirilməzdən əvvəl şəhər xaricində olan xəstələrə onlayn məsləhətlər verir.