Ümumi təsvir
Anadangəlmə ürək qüsurları (ürək qüsurları) genetik meyl, uşaqlıqdaxili inkişaf pozğunluqları, infeksion, autoimmun, metabolik və digər xəstəliklər, hamiləlik zamanı ananın aldığı xəsarətlər nəticəsində ürək kameralarının, iri damarların və ya qapaqların anormal strukturlarıdır (birləşmələr nadir deyil).
Qapaq lezyonları anadangəlmə (intrauterin inkişafın pozğunluqlarına görə) və qazanılmış ola bilər, yəni xəstəliklər, infeksiyalar və ya xəsarətlərin təsiri altında həyatda yaranır. Əksər hallarda, kompleks anadangəlmə qüsurlar həm uşaqlarda, həm də böyüklərdə cərrahi düzəliş tələb edir.
Anadangəlmə ürək qüsurlarının hansı növləri var?
- ağciyər qapağının stenozu;
- aorta qapağının, aorta ağzının, subvalvular stenozun stenozu;
- mitral stenoz – biküspid atrioventrikulyar qapağın daralması;
- mitral qapaq çatışmazlığı – bicuspid atrioventrikulyar qapağın natamam bağlanması;
- mitral qapaq prolapsusu – bir və ya hər iki qapaq uclarının həddindən artıq uzunluğu;
- aorta qapağının çatışmazlığı;
- tricuspid stenozu;
- tricuspid çatışmazlığı;
- atrial və ventrikulyar septal qüsurlar;
- ürək boşluqlarının inkişafındakı anomaliyalar: Ebstein anomaliyası, tək atrium, tək mədəcik;
- böyük damarların transpozisiyası – aorta və pulmoner arteriya;
- Fallot tetralogiyası;
- patent ductus arteriosus (Botallo kanalı);
- aortanın koarktasiyası;
- Ən çox görülən anadangəlmə ürək qüsuru qulaqcıqlar arasında anormal bir əlaqədir – atrial septal qüsur.
Ürək çatışmazlığının səbəbi
Adətən intrauterin inkişafda mühüm rol oynayan bu mesaj uşağın doğulduğu anda bağlanır. Ancaq bəzi hallarda bu bağlanma baş vermir və uşağın sol atriumdan qanının bir hissəsi sağa daxil olur və sağ mədəciyin həddindən artıq yüklənməsinə səbəb olur.
Nəticələri nələrdir?
Qüsur böyükdürsə, zamanla ürək çatışmazlığı yaranır.
Ürək qüsurlarının diaqnozu və müalicəsi
Ürək cərrahları qüsuru vaxtında tanıyıb aradan qaldıra bilirlər. Əksər hallarda qüsur rentgen cərrahları tərəfindən kateter texnologiyasından istifadə edərək kəsikə müraciət etmədən bağlanır.
- Ürəyin ventrikülləri arasında bir qüsur görünə bilər – ventrikulyar septal qüsur.
- Tez-tez qüsurlar ürək qapağı aparatının və ya böyük damarların anomaliyaları ilə birləşdirilir.
Ürəyin qapaq aparatı dörd qapaqdan ibarətdir: mitral (bicuspid), tricuspid, aorta və ağciyər qapağı. Ürəyin işləməsi bu strukturların koordinasiyalı və düzgün işindən asılıdır.
Qapaq xəstəliyinin iki əsas növü var: çatışmazlıq və stenoz .
Qapaq kifayət qədər bağlanmadıqda, qapaqlar tamamilə bağlanmır və qan normal birinə əks istiqamətdə atılan bir boşluq buraxır. Stenoz ilə klapanlar tamamilə açılmır, normal qan axınının qarşısını alır. Ürək klapanlarının təcrid olunmuş lezyonları nisbətən nadirdir; onlar çox tez-tez digər anadangəlmə ürək qüsurlarında müşahidə olunur. Məsələn, ikibucaqlı akortikal qapaq tez-tez açıq duktus arteriosuslu insanlarda olur. Bu qüsurla, qanın bir hissəsi (oksigenlə zəngin) uşaq doğulduqdan sonra bağlanmayan damar kanalı vasitəsilə ağciyər arteriyasına daxil olur və ürəyin sağ hissələrinin həddindən artıq yüklənməsinə səbəb olur. Uşaqlarda və yeniyetmələrdə belə bir anormal əlaqə ən çox cərrahi müdaxilə olmadan, bir kateter vasitəsilə “fiş” quraşdırmaqla aradan qaldırılır.
- Digər anadangəlmə qüsur isə enən aortanın stenozudur.
Torakal seqmentdə aorta onurğaya daha yaxın olan arxa divara yapışır. Bu zaman aorta bəzən əhəmiyyətli dərəcədə daralır və daxili orqanlar kifayət qədər miqdarda arterial qan almır. Əvvəllər aortanın koarktasiyası adlanan bu vəziyyəti ancaq cərrahi yolla düzəltmək mümkün idi. Amma bu gün əksər hallarda aorta qabığı zamanı daralma balon genişlənməsi və stent çərçivəsinin quraşdırılması ilə aradan qaldırılır. Vurğulamaq lazımdır ki, qapaq stenozu təcrid olunmuş lezyondursa, o, çox vaxt minimal travmatik prosedur olan balon dilatasiyası ilə düzəldilir.
Ürək Qapaq Xəstəliyi Özünü Necə Təzahür etdirir
Çox vaxt xəstələrin şikayətləri qeyri-spesifikdir: nəfəs darlığı, sürətli nəbz, aritmiya, yorğunluq, siyanoz, başgicəllənmə.
Semptomların şiddəti və təbiəti təsirlənmiş qapağın yerindən asılıdır. Ürəyin sol yarısının (mitral və aorta) klapanlarının qüsurları zamanı ilk növbədə ağciyərlər əziyyət çəkir, çünki onların damarlarında qan durğunlaşır, bu da nəfəs darlığı kimi özünü göstərir. Bütün orqanlara və sistemlərə kifayət qədər qan tədarükü əlamətləri də yaranır, ilk növbədə beyin və ürəyin özü. Başgicəllənmə, huşunu itirmə və angina meydana gəlir. Ürəyin sağ yarısının klapanları (triküspid və ağciyər klapanları) nasaz olduqda, sistem dövranının damarlarında qan durğunluğu baş verir, yəni ağciyərlərdən başqa bütün orqanlar təsirlənir. Baldır və ayaqların şişməsi, astsitlər (qarın boşluğunda maye), qaraciyərin böyüməsi və s.
Ürək qapağının qüsurları fəsadlarına və orqanizmə təsirinə görə təhlükəlidir, buna görə də patoloji vəziyyətlərin əsas qarşısının alınması qapaq qüsurlarının əmələ gəlməsinə səbəb olan xəstəliklərin müntəzəm müayinəsi və müalicəsidir.
Müayinənin həcmi həkim tərəfindən müəyyən edilir. Mümkün diaqnostik prosedurların siyahısına aşağıdakılar daxildir:
- EKQ;
- Holter EKQ monitorinqi;
- exokardioqrafiya;
- transözofageal exokardioqrafiya;
- 3D exokardioqrafiya;
- 3D rəngli Doppler görüntüləmə;
- MRT;
- ürək kateterizasiyası.
Niyə Federal Tibbi və Bioloji Agentliyin Federal Elmi və Klinik Mərkəzində müayinədən keçməyə dəyər?
Federal Tibbi və Bioloji Agentliyin Federal Elmi və Klinik Mərkəzinin kardiocərrahiyyə şöbəsinin mütəxəssisləri böyüklərdə (18 yaşdan yuxarı) ürək qapaqlarının xəstəliklərinin müalicəsinin qabaqcıl üsullarını uğurla tətbiq edirlər. Klinikamızda unikal minimal invaziv cərrahiyyə əməliyyatları, eləcə də müxtəlif formalarda aritmiya, koronar ürək xəstəliyi və digər ürək-damar xəstəliklərinin yüksək keyfiyyətli diaqnostikası həyata keçirilir.