Aortanın koarktasiyası

Aortanın koarktasiyası (daralması) anadangəlmə ürək qüsurudur. Ən çox uşaqlıqda, daha az tez-tez yeniyetmələrdə və böyüklərdə aşkar edilir.

Yüksək qan təzyiqi, tez-tez qanaxma və digər simptomlar səbəbindən xəstələrin həyat keyfiyyəti aşağı düşür. Müalicə olunmayan koarktasiya zəif düzəldilmiş hipertoniyaya, xroniki ürək çatışmazlığına və tromboemboliyaya gətirib çıxarır. Patologiyanın ciddi ağırlaşmaları: aorta anevrizması, miyokard infarktı, serebral vuruş. Xəstəlik əlamətləri olan xəstələrin ən qısa müddətdə həkimə müraciət etməsi vacibdir.

Patologiyanı müalicə etmək üçün Federal Elmi və Klinik Mərkəzin həkimləri simptomları aradan qaldıran müasir dərmanlar təyin edirlər. Koarktasiyanı düzəltmək üçün açıq və damardaxili üsullardan istifadə olunur. Həkimlər yalnız biouyğun endoprotezlər və stentlər quraşdırırlar. Buna görə də, əməliyyatlar yaxşı tolere edilir və ağırlaşma və residiv riski azdır.

Ümumi məlumat

Aorta insan bədənindəki ən böyük damardır. Ürəkdən qanı digər orqan və toxumalara pompalayır. Aorta ürəyin sol mədəciyindən yaranır, qövs əmələ gətirir və sonra aşağıya enir. Aorta qövsü baş və qolları qanla təmin edir; yuxarı bölmə, torakal aorta – sinə boşluğunun orqanları. Qarın aortası qarın orqanlarını, onun budaqları (iliak arteriyalar) isə ayaqları və çanaq orqanlarını təmin edir.

Xəstəliyin səbəbləri

Aortanın anadangəlmə koarktasiyasının niyə baş verdiyi barədə tam bir anlayış yoxdur. İntrauterin dövrdə dölün ürəyin və bitişik damarların düzgün inkişafının pozulması ilə qarşılaşdığı güman edilir. Səbəblər fərqli ola bilər.

Hamiləliyin gedişi ilə əlaqəli 2 risk faktoru var:

• xarici: pis ekologiya, döl üçün təhlükəli olan dərmanların qəbulu, infeksiyalar, alkoqol və qəhvədən sui-istifadə, siqaret;
• daxili: ananın ekstragenital xəstəlikləri, məsələn, şəkərli diabet, piylənmə, hamiləlik dövründə pisləşən xroniki patologiyalar, 40 yaşdan yuxarı.

Aortanın koarktasiyası genetik pozğunluqlarla əlaqələndirilə bilər. Bunlara ata xəttində mənfi irsiyyət, xromosom anomaliyaları (Şereşevski-Törner sindromu), NOTCH1 geninin mutasiyası və s.

Yetkinlərdə qazanılmış koarktasiya ateroskleroz, Takayasu sindromu (autoimmün iltihab), aorta travması nəticəsində əmələ gəlir.

Yayılma

Baş vermə tezliyi baxımından aortanın koarktasiyası bütün anadangəlmə ürək qüsurlarının 5-8%-ni təşkil edir. 10 min yeni doğulan körpədən 2-5-də aşkar edilir. Oğlanlar iki dəfə tez-tez xəstələnirlər.

Patoloji tez-tez digər ürək qüsurları ilə birləşdirilir:

• patent ductus arteriosus (Botallo kanalı) – aorta ilə ağciyər arteriyası arasındakı birləşmə;
• aorta qövsünün hipoplaziyası (ölçünün azalması);
• biküspid aorta qapağı (normalda üç küp olmalıdır);
• sağ və sol mədəciklər arasında deşik (ventriküler septal qüsur).

Yetkinlərdə koarktasiya tez-tez hipertoniya, ürəyin işemik xəstəliyi, insult və ya aorta anevrizması kimi maskalanır və kardioloq tərəfindən müayinə zamanı aşkar edilir.

Simptomlar

Patologiyanın əsas əlaməti ayaqlarda aşağı qan təzyiqi ilə qollarda yüksək təzyiqdir.

Semptomlar müxtəlif növ koarktasiya ilə fərqlənir. Onların şiddəti və xəstəliyin təhlükəsi aortanın daralma dərəcəsindən, digər ürək qüsurları ilə birləşməsindən və xəstəliyin formasından asılıdır.

Preduktal və ya uşaqlıq forması ağır bir kurs ilə xarakterizə olunur. Semptomlar yenidoğanın həyatının ilk günlərində və ya həftələrində görünür. Uşaq narahatdır və ana südü verməkdən imtina edir. Daxili orqanlara kifayət qədər qan tədarükü olmadığı üçün mədə-bağırsaq traktına əziyyət verilir. Şişkinlik, qəbizlik və ishal görünür. Sidik ifrazı azalır. Ürək-damar sisteminin fəaliyyəti də pozulur. Uşaqda nəfəs darlığı və sürətli ürək döyüntüsü var, dərisi mavi rəngdədir, ayaqlarında nəbz yoxdur.
Aortanın infantil koarktasiyası olan gənc xəstələr dərhal reanimasiyaya köçürülür və təcili əməliyyat olunur. Əks halda, vacib orqanlar işləməyi dayandırdıqda, uşaq çoxlu orqan çatışmazlığı səbəbindən ölə bilər.

Postduktal və ya yetkin forma fərqli şəkildə davam edir. Bu vəziyyətdə bədən tədricən patologiyaya uyğunlaşır. Semptomlar bir neçə il ərzində yavaş-yavaş inkişaf edir.

Yetkinlərdə və uşaqlarda aortanın postduktal koarktasiyasının simptomları:

• yuxarı (sistolik) qan təzyiqi heç bir səbəb olmadan daim yüksəlir;
• məşq zamanı və istirahət zamanı nəfəs darlığı, ürək dərəcəsinin artması;
• eroziyalar görünür – qabırğalardakı çuxurlar, sinə deformasiyası “ürək qabığı”;
• genişlənmiş damarların pulsasiyası sinə üzərində görünür;
• ayaqlarda nəbz zəifləyir və təzyiq 20-40 mm Hg-dir. Art. qollardan daha aşağı;
• bədənin yuxarı yarısı fiziki cəhətdən aşağı yarısından daha yaxşı inkişaf etmişdir;
• ürək genişlənir, qabırğaarası nahiyədə sistolik küy eşidilir;
• tez-tez burun qanaması;
• iştahanın azalması;
• fiziki güc zamanı sürətli yorğunluq;
• uşaqlarda yavaş çəki artımı və fiziki inkişaf.

Xəstəliyin yetkin forması irəlilədikcə, əzələ atrofiyası səbəbindən ayaqların ölçüsü daha kiçik olur. Yüksək qan təzyiqi ürək ağrısı, baş ağrıları, başgicəllənmə və ayaqların şişməsinə səbəb olur. Yaddaş və zehni qabiliyyətlər pisləşir. Müalicə olmadan belə xəstələrin ömrü 35-40 ildir.

Aortanın koarktasiyasının təsnifatı

Botallo kanalı ilə əlaqədar olaraq 2 növ patologiya var:

• Uşaq və ya preduktal tip. Daralma kanalın üstündə yerləşir. Ağır tənəffüs və ürək çatışmazlığı kimi özünü göstərir. Əməliyyat həyati əlamətlər üçün həyata keçirilir.
• Yetkin və ya postduktal tip. Daralma kanalın giriş səviyyəsindən aşağıda yerləşir. Gec uşaqlıq və ya yeniyetməlik, bəzən hətta yetkinlik dövründə debüt edir. Xəstəliyin gedişi daha yumşaqdır, fəsadlar daha sonra inkişaf edir.

Aortanın koarktasiyası təcrid oluna və ya digər anadangəlmə qüsurlarla birlikdə inkişaf edə bilər. Bunlara istmusun və aorta qövsünün hipoplaziyası (az inkişaf etməməsi), ürək çəpərindəki qüsurlar (deşiklər), mitral və aorta qapaqlarının inkişafındakı anomaliyalar daxildir.

Fəsadlar

Erkən uşaqlıqda preduktal tipdə həyat üçün təhlükəli olan ağırlaşmalara kardiogen şok, qaraciyər və böyrək çatışmazlığı daxildir.

Yaşlı uşaqlarda, yeniyetmələrdə və böyüklərdə aortanın postduktal koarktasiyasının nəticələrinə aşağıdakılar daxildir:

• ürəyin genişlənməsi (kardiomeqaliya) və ritm pozğunluqları ilə xroniki ürək çatışmazlığı;
• aortanın, beyin damarlarının anevrizması;
• bakterial endokardit.

Xəstəliyin gedişi, xüsusilə sub- və dekompensasiya mərhələlərində, ağciyər ödemi, insult və infarkt, damar divarının çatışmazlığı səbəbindən aortanın yırtılması ilə çətinləşə bilər.

Diaqnostika

Döldə xəstəliyi müəyyən etmək çətindir. Diaqnoz uşaq doğulduqdan sonra aparılır. Uşaqlarda və böyüklərdə xəstəliyi müəyyən etmək üçün həkimlər fiziki müayinə və aparat diaqnostikası aparırlar.

Fiziki müayinə

Həkim şikayətləri dinləyir və xəstəni müayinə edir. Çiyin qurşağının, döş qəfəsinin, ayaqların vəziyyətinə diqqət yetirir. Patologiyada gövdə bədənin aşağı hissəsindən daha çox inkişaf edəcəkdir. Ayaqları nazik və şişkin ola bilər.

Həkim həmçinin yuxarı və aşağı ətraflarda təzyiqi ölçür. Aortanın koarktasiyası ilə qollarda qan təzyiqi yüksəlir, ayaqlarda isə azalır. Bu dəyərlər arasında 20 mm-dən çox fərq də patologiyanı göstərir. rt. Art.

Ürəyin auskultasiyası zamanı ürəyin yuxarı hissəsində və əsas hissəsində sistolik səs-küy eşidilə bilər. Onlar sol mədəciyin daralmış aorta vasitəsilə qanı itələmək üçün daha çox səy göstərməli olması ilə əlaqələndirilir.

Aparat diaqnostikası

Elektrokardioqramma sol mədəciyin və/və ya ürəyin sağ kameralarının həddindən artıq yüklənməsi və genişlənməsi əlamətlərini göstərəcək.

Yetkinlərdə və uşaqlarda aortanın koarktasiyasını təyin etmək üçün qızıl standart ürəyin ultrasəsidir – exokardioqrafiya. Metod aortanın daralmasını və onun dərəcəsini aşkar edir, ürək və aortanın əlaqəli anomaliyalarını müəyyən edir. Qolların və ayaqların ultrasəs dupleks müayinəsi ətraflarda qan axını qiymətləndirməyə və aterosklerozu istisna etməyə kömək edir.

Əməliyyata hazırlıq zamanı radiasiya diaqnostik üsulları (sinə orqanlarının rentgen və ya KT müayinəsi) məcburidir. Onlar intrakardiyak strukturların, böyük damarların ölçüsünü və yerini və sinə boşluğunda onların əlaqəsini göstərir. Bu baxımdan ən təsirli olan kontrastlı sinə orqanlarının kompüter tomoqrafiyasıdır.
Mürəkkəb birləşmiş qüsurların cərrahi müalicəsinin taktikasını aydınlaşdırmaq üçün ürək kameralarının və döş qəfəsinin venalarının və arteriyalarının kontrastlı (angiokardioqrafiya) rentgen müayinəsi lazımdır.

Müalicə

Konservativ terapiya vəziyyəti sabitləşdirmək, ağırlaşmaların qarşısını almaq, təzyiqi və digər simptomları düzəltmək üçün istifadə olunur. Aorta stenozunu aradan qaldırmağın yeganə yolu əməliyyatdır.

Əməliyyat təcili və ya planlı ola bilər. Bu, koarktasiya növündən, digər ürək və damar anomaliyalarının mövcudluğundan və xəstənin yaşından asılıdır.
Müalicəsi mümkün olmayan ağır müşayiət olunan patologiyalar halında əməliyyat aparılmır. Müdaxilə ürəyin, böyrəklərin və qaraciyərin ciddi pozğunluqları olan xəstələrdə kontrendikedir.

Cərrahi əməliyyat açıq girişlə (bədəndəki kəsiklə) və qapalı girişlə (damarda ponksiyon vasitəsilə) həyata keçirilir.

Aortanın koarktasiyası üçün açıq əməliyyat:

1. Aortanın plastik rekonstruksiyası. Həkim daralmış sahəni çıxarır və aortanın hissələrini yenidən birləşdirir (uçdan uca anastomoz). Yaxud aortanı keçərək uç-yan anastomoz yaradır.
2. İstimoplastika. Aortanın öz toxumalarından, digər arteriyalardan və ya sintetik materiallardan istifadə edərək aortada qüsurların bağlanması ilə daralmış sahənin genişlənməsi.
3. Protezlərlə rezeksiya. Həkim aortanın daralmış hissəsini çıxarır. O, qüsuru sintetik materiallardan hazırlanmış protez və ya donorun canlı toxuması ilə əvəz edir.
4. Bypass peyvəndi. Aortanın daralmış hissəsi yerində qalır. Aortanın tutumunu bərpa etmək üçün həkimlər daralmanın yuxarı və aşağı hissələrini birləşdirən bir damar yaradırlar.

Yetkin xəstələrdə daralma uzunluq və şiddət baxımından kiçikdirsə, qapalı əməliyyat mümkün ola bilər. Bu üsul endovaskulyar və ya damardaxili adlanır. Həkim damarda bir ponksiyon vasitəsilə daralmaya giriş əldə edir.

Aortanın koarktasiyası üçün 2 növ qapalı əməliyyat var:

• Transluminal balon angioplastiyası – həkim daralmış nahiyəyə bir balon kateteri yerləşdirir. Sonra balonu şişirir və bununla da gəmini genişləndirir.
• Stentləşdirmə – daralma sahəsinə silindrik içi boş boru şəklində metal endoprotez qoyulur. Stent damarın optimal diametrini saxlayır, onun yenidən sıxılmasının qarşısını alır.

Qapalı üsullar adətən birgə həyata keçirilir. Bu müdaxiləyə stentləmə ilə balon angioplastika deyilir.

Proqnoz. Qarşısının alınması

Aortanın koarktasiyasının qarşısının alınması, digər anadangəlmə ürək qüsurları kimi, hamiləliyə düzgün hazırlıqla başlayır.

Hamiləliyi planlaşdıran qadınlar aşağıdakılardan çəkinməlidirlər:

• siqaret və spirt;
• qəhvə;
• oral kontraseptivlərin və döl üçün təhlükəli olan digər dərmanların qəbulu;
• zəhərli maddələrlə təmasda olmaq.

Ata tərəfində anadangəlmə ürək qüsurları varsa, riski qiymətləndirmək üçün genetik məsləhətləşmə lazımdır.

Aortanın koarktasiyası ilə bağlı cərrahiyyə əməliyyatı keçirmiş qadınlar hamiləlik boyu kardioloqun nəzarətində olurlar.

Erkən diaqnoz və vaxtında cərrahi müdaxilə ilə proqnoz əlverişlidir. Müasir cərrahiyyə hətta vaxtından əvvəl körpələri də əməliyyat etməyə imkan verir.

Sonradan xəstələr mütəmadi olaraq tibbi müayinədən keçirlər. Dərmanlar (antihipertenziv, kardioprotektorlar, antikoaqulyantlar) ömür boyu təyin edilir.

Federal Tibbi və Bioloji Agentliyin Federal Elmi və Klinik Mərkəzinin üstünlükləri

FSCC FMBA 35 ildən artıqdır ki, böyüklər və uşaqlara yardım göstərən federal əhəmiyyətli multidisiplinar mərkəzdir.

Üstünlüklərimiz:

• uzun illər təcrübəsi olan yüksək kateqoriyalı həkimlər;
• hər hansı bir mürəkkəbliyin anadangəlmə ürək qüsurları üçün əməliyyatlar;
• şəhərdən kənar xəstələr üçün onlayn konsultasiya;
• əməliyyat otaqları üçün yüksək texnologiyalı avadanlıq;
• ürək və qan damarlarında açıq əməliyyatlar və endovaskulyar əməliyyatlar;
• kvota, sığorta polisi və ödənişli müalicə.

Bizim prioritetimiz hər bir xəstənin sağlamlığıdır! Həkimlərin peşəkarlığı və unikal reabilitasiya proqramı əməliyyatdan sonra tez bir zamanda tam həyata qayıtmağa imkan verəcək.