Dupuytren kontrakturası

Dupuytrenin kontrakturası həyat üçün təhlükə yaratmır. Lakin zaman keçdikcə xəstəlik barmaqların hərəkət qabiliyyətini itirməsinə səbəb olur və gündəlik işləri yerinə yetirmək çətinləşir. Moskvada Federal Tibbi və Bioloji Agentliyin Federal Elmi və Klinik Mərkəzində xəstəliyin vaxtında müalicəsi əlin funksionallığını bərpa etməyə kömək edir, ağırlaşmaların inkişafının qarşısını alır.

Xəstəliyin tərifi

Dupuytren kontrakturası, barmaqların əyildiyi və düzəldə bilmədiyi əlin deformasiyasıdır. Xəstəliyin səbəbi palmar aponevrozunun lifli degenerasiyasıdır. Xəstəliyə görə dəri ilə əlin dərin strukturları (vətərlər, sinirlər və damarlar) arasındakı bu nazik təbəqə böyüyür, büzülür və dartılır. Üzərində çapıqlar və kordonlar əmələ gəlir.

Xəstəlik irəlilədikcə əlin davamlı kontrakturası və hətta deformasiyası baş verir. Tipik olaraq adsız barmaq, kiçik barmaq və/və ya orta barmaq təsirlənir.

Dupuytren kontrakturası daha çox 40-60 yaşlı kişilərdə rast gəlinir. Xəstəlik bir insanın həyatını təhdid etmir, lakin xüsusilə dominant əl təsirlənərsə, həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə pisləşdirir.

Səbəblər

Xəstəliyin inkişafının dəqiq səbəbi hələ də məlum deyil. Ancaq bir çox xəstələrdə xəstəliyin irsi genezisi olduğu məlumdur. Buna görə də, elm adamları Dupuytren kontrakturasının çox vaxt genetik bir patoloji olduğu nəzəriyyəsinə meyllidirlər.

Dupuytren kontrakturasının simptomları

Xəstəlik əl və nadir hallarda ayağı təsir edir. Çox vaxt kontraktura birtərəfli olur. Xəstəlik yavaş inkişaf edir və əvvəlcə demək olar ki, asemptomatikdir.

Adətən xəstəlik əlin müayinəsi ilə tanınır.

Ən ümumi əlamətlər bunlardır:

• təsirlənmiş barmağın bölgəsində xurma üzərində bir nodül və ya kordon şəklində bir və ya bir neçə möhürün görünüşü;
• təsirlənmiş barmağın uzadılması funksiyasının məhdudlaşdırılması, onu tamamilə düzəldə bilməməsi;
• səhər sərtlik – barmaqları əymək üçün əli “istiləşdirmək” lazımdır;
• palmar səthində ağrılı ağrı;
• təsirlənmiş ərazidə dərinin qızartı.

Vaxtında müalicə olmadıqda, Dupuytren kontrakturasının simptomları irəliləyir. Əl getdikcə daha az mobil olur və zaman keçdikcə barmaqlar düzəlməyi dayandıra bilər. Təsirə məruz qalan əl daha çox ağrıyır və ağrı bilək və çiyinə yayılır.

Patogenez

Dupuytren kontrakturasının inkişaf mexanizmi xurma aponevrozunun içərisində patoloji lifli toxumanın formalaşması ilə əlaqələndirilir. Xəstəlik kollagenin sintezindən məsul olan hüceyrələr olan fibroblastların təhrikedici amillə aktivləşməsi ilə başlayır. Belə bir amil genetik meyl, travma, iltihab və ya metabolik pozğunluq ola bilər.

Aktiv fibroblastların təsiri altında palmar aponevrozunda həddindən artıq kollagen formalaşması baş verir. Bu, onun tədricən qalınlaşmasına və büzülməsinə, həmçinin düyünlərin və kordonların meydana gəlməsinə səbəb olur. Onlara görə əl və təsirlənmiş barmaqlar sərbəst hərəkət edə bilmir.

Dupuytren kontrakturasının təsnifatı və inkişaf mərhələləri

Həkimlər Dupuytren kontrakturasının bir neçə təsnifatını istifadə edirlər. Onların hər biri fərqli xüsusiyyətlərə əsaslanır.

Patologiyanın inkişaf mərhələlərinə görə təsnifat:

1. Birinci. Ovucda 1 sm ölçüdə 1-2 düyün əmələ gəlir. Bu topağı palpasiya edərkən narahatlıq yaranır. Patoloji proses metakarpofalangeal birləşmə ilə məhdudlaşır. Əlin funksiyası pozulmur.
2. İkinci. Düyün sıxlaşır və barmağın birinci falanksına doğru aşağıya doğru yayılır. Xurma üzərindəki dəri toxuması kobud olur. Metakarpofalangeal birləşmə kəskin bir açı ilə bükülə bilər, bu da barmağın uzanmasını çox çətinləşdirir.
3. üçüncü. Patoloji proses aşağıya doğru yayılmağa davam edir, ikinci və hətta üçüncü falanksa çatır. İnterfalangeal oynaqlarda davamlı fleksiyon artıq mövcuddur. Ağır hallarda əl hərəkətliliyini tamamilə itirir.

R.Tubiana tərəfindən təklif edilən 2-ci təsnifat barmaqların tam əyilmə kontrakturasını nəzərə alır:

• 0 dərəcə – bu pozğunluq olmadan xurma üzərində düyünlər;
• I dərəcə – 0-dan 45°-ə qədər tam əyilmə kontrakturası;
• II dərəcə – göstərici 45 ilə 90 ° arasındadır;
• III dərəcə – 90-dan 135°-ə qədər tam əyilmə kontrakturası;
• IV dərəcə – göstərici 135°-dən artıqdır.

Zərər sahəsinə görə:

• Barmaq. Barmaqların oynaqları və tendonları təsirlənir.
• Palmar. Xurma və barmaqların distal hissələrinin aponevrozu təsirlənir.

Müvafiq dəyişikliklərlə bağlı:

• Təcrid olunmuş. Başqa xəstəliklər yoxdur.
• Birləşdirilmiş. Əlaqədar patologiyalar müəyyən edilir: birgə kapsulların fibrozu, romatoid artrit və s.

Fəsadlar

Dupuytren kontrakturasının vaxtında müalicə edilməməsi müxtəlif şiddətdə ağırlaşmaların inkişafına səbəb olur. Onların arasında:

• Barmaqların məhdud hərəkətliliyi. Bu, gündəlik işləri yerinə yetirməyi çətinləşdirir: əşyaları tutmaq, alətlərdən istifadə etmək, avtomobil sürmək, gigiyena prosedurlarını yerinə yetirmək. İşləyən əl təsirlənirsə, yazı, yemək bişirmək və rəsm çəkməkdə çətinliklər yaranır. Bu vəziyyətdə, Moskvada Federal Tibbi və Bioloji Agentliyin Federal Elmi və Klinik Mərkəzində həyata keçirilə bilən bir əməliyyat əl hərəkətliliyini bərpa etməyə kömək edəcəkdir.
• Barmaq deformasiyaları. Dupuytren kontrakturası barmaqların qeyri-təbii istiqamətlərdə əyilməsinə səbəb ola bilər. Bu səbəbdən əl qeyri-estetik görünür və daha ciddi funksional məhdudiyyətlər yaranır.
• Ağrı sindromu. Bəzən Dupuytren kontraktürü təsirlənmiş xurma və barmaqlarda ağrıya səbəb olur. Ağrı toxumanın qalınlaşması və oynaqların normal anatomiyasının pozulması nəticəsində sinir uclarının sıxılması nəticəsində yaranır.
• Psixoloji problemlər. Xroniki ağrılar, əlin deformasiyası və gündəlik həyatda məhdudiyyətlər xəstələrdə narahatlıq və depressiyaya səbəb olur.

Diaqnostika

Əlinizin görünüşünün dəyişdiyini və ya əvvəlki funksionallığını itirdiyini görsəniz, Moskvada Federal Tibbi və Bioloji Agentliyin Federal Elmi və Klinik Mərkəzinin travmatoloq-ortopedi ilə əlaqə saxlayın. İlk görüşdə həkim:

1. Sorğu. Mütəxəssis şikayətləri, onların xüsusiyyətlərini və baş vermə vaxtını öyrənəcək. Həkim ailənizin tarixini, keçmiş xəsarətləri və pis vərdişlərin mövcudluğunu aydınlaşdıracaq.
2. Yoxlama. Həkim, düyünlərin, möhürlərin və barmaqların hərəkət diapazonunun mövcudluğuna diqqət yetirərək, təsirlənmiş əl və xurma diqqətlə araşdırır.
3. Palpasiya. Mütəxəssis xurma və barmaqları palpasiya edərək ağrılı sahələri müəyyən edir və topaqları və ya düyünləri müəyyən edir.

Aparat diaqnostik üsulları əlin vəziyyətini daha ətraflı öyrənməyə kömək edir: elektroneuromioqrafiya, rentgenoqrafiya, ultrasəs, CT, MRI. Bütün tədqiqatlar Moskvada Federal Tibbi və Bioloji Agentliyin Federal Elmi və Klinik Mərkəzində aparıla bilər.

Özünüzü yoxlamaq üçün aşağıdakı texnikadan istifadə edə bilərsiniz: ovucunuzu düz bir səthə basın və barmağınızla səth arasında boşluq olub olmadığını qiymətləndirin. Boşluğun olmaması Dupuytrenin kontrakturasını istisna etmir. Onun görünüşü xəstəliyin ikinci mərhələsi üçün xarakterikdir.

Dupuytren kontrakturasının müalicəsi

Moskvada Federal Tibbi və Bioloji Agentliyin Federal Elmi və Klinik Mərkəzində Dupuytren kontrakturasının müalicəsi xəstəliyin mərhələsini, aparıcı simptomları və ağırlaşmaların mövcudluğunu nəzərə alaraq həyata keçirilir.

Xəstəliyin erkən mərhələlərində konservativ müalicə mümkündür. Müxtəlif üsullardan istifadə olunur:

• Fizioterapiya. Fizioterapiya prosedurları mikrosirkulyasiyanı yaxşılaşdırır, həmçinin palmar aponevrozu və tendonları rahatlaşdırır. Xəstələrə maqnit terapiyası, lazer terapiyası, ultrasəs terapiyası və fonoforez kursu tövsiyə olunur.
• Fiziki məşq. Həkim xəstə üçün palmar aponevrozunu rahatlaşdırmağa kömək edən məşqlər seçir.
• Barmaqları uzadılmış vəziyyətdə sabitləyən ortezlərin taxılması.

Xəstənin qolu çox ağrıyırsa, ağrıkəsicilər kursu təyin edilir. Şiddətli ağrı sindromu halında, hormonal agentlərlə terapevtik blokadalar mümkündür.

Konservativ müalicə səmərəsizdirsə, fibroz barmağın çox hissəsinə yayılıbsa və fleksiyon kontrakturası 30 ° və ya daha çox olarsa, əməliyyat aparılır. Cərrahi müdaxilənin əsas məqsədi lifli bantları çıxarmaq və əl hərəkətliliyini bərpa etməkdir.

Dupuytren kontrakturası üçün rekonstruktiv cərrahiyyə əlin tam hərəkət etməsinə mane olan toxumanın çıxarılmasını nəzərdə tutur.

Kontrakturanın müalicəsi üçün müxtəlif növ cərrahi müdaxilələr istifadə olunur:

1. İynə aponevrotomiyası. Əməliyyat anesteziya ilə başlayır – həkim ovucuna anestezik vurur. Kiçik bir dəri kəsilməsi ilə cərrah əmələ gələn kordonların altında bir neçə ponksiyon edir, bu da onların yırtılmasına səbəb olur.
2. Aponevrektomiya. Əməliyyat bütün patoloji toxumaların çıxarılmasını nəzərdə tutur. Xəstəliyin xüsusiyyətlərindən asılı olaraq, cərrah üç növ aponeurektomiyadan birini həyata keçirir:

• segmental – təsirlənmiş aponevrozun fərdi seqmentləri çıxarılır;
• subtotal – dəyişdirilmiş aponevrozun əksəriyyəti çıxarılır, lakin kiçik bir sağlam fraqment qalır;
• radikal – dəyişdirilmiş toxuma tamamilə çıxarılır.

Dermofasiektomiya. Cərrah dəri ilə birlikdə dəyişdirilmiş aponevroz toxumasını çıxarır. Yaranan qüsur xüsusi dəri qapağı ilə örtülür.

Moskvada Federal Tibbi-Bioloji Agentliyin Federal Elmi-Klinik Mərkəzində əməliyyat həkimin yeni çapıq toxumasının əmələ gəlməsinin qarşısını almaq üçün ovucuna xüsusi sarğı vurması ilə başa çatır. Barmaqların bərpası üçün optimal vəziyyətdə olması üçün əl bir gips tökmə ilə sabitlənir. Dikişlər adətən 10 gündən sonra çıxarılır.

Federal Tibbi və Bioloji Agentliyin Federal Elmi və Klinika Mərkəzinin xəstələri stromal damar fraksiyasının (SVF) hüceyrələrindən istifadə edərək Dupuytren kontrakturasının müalicəsi üçün innovativ biotibbi texnologiyadan istifadə edə bilərlər. Metod xəstənin piy toxumasından alınan kök hüceyrələrin bərpaedici qabiliyyətinə əsaslanır.

Piy toxumasının toplanması əməliyyat otağında anesteziya altında baş verir. Mütəxəssis əldə edilmiş materialı texnologiyalardan birini istifadə edərək emal edir: “Microfat”, “Nanofat”, saf hüceyrə suspenziyası SVF. Emal klinikanın hüceyrə texnologiyası laboratoriyasında aparılır. Nəticədə biomaterial maksimum müalicəvi xüsusiyyətlər əldə edir. Bundan sonra hüceyrə fraksiyası kontraktura sahəsinə enjekte edilir.

SVF-nin terapevtik xüsusiyyətləri preklinik və klinik tədqiqatlarla sübut edilmişdir. Texnika inyeksiya aponevrotomiyası və Dupuytren xəstəliyinin müalicəsinin digər effektiv üsulları ilə birlikdə istifadə edilə bilər3.

Stromal-damar fraksiyasının tətbiqi kontrakturası olan xəstələrdə cicatricial prosesin təkrarlanmasının qarşısını alır. Müalicə tendonların hərəkətliliyini artırır və toxuma qidalanmasını yaxşılaşdırır. Fraksiya həm də təsirlənmiş xurmaya stress tətbiq edildikdə amortizator kimi çıxış edir3.

Proqnoz və qarşısının alınması

Konservativ müalicə və əməliyyatdan sonra Dupuytren kontrakturasının təkrarlanma riski qalır. Ancaq vaxtında müalicə davamlı nəticələr əldə etməyə imkan verir. Əməliyyat təsirlənmiş əldə barmaqların hərəkətini bərpa edir. Xəstəlik bir neçə ildən sonra təkrarlanırsa, kompleks müalicə aparılır.

Dupuytren kontrakturasının spesifik profilaktikası hazırlanmamışdır.

Aşağıdakılar xəstəliyin inkişaf riskini azaltmağa kömək edir:

• təhlükəli fəaliyyətlərdən imtina;
• spirtin aradan qaldırılması;
• Əllərin müntəzəm istiləşməsi, xüsusən də işiniz əl əməyini əhatə edirsə.

Federal Tibbi və Bioloji Agentliyin Federal Elmi və Klinik Mərkəzinin üstünlükləri

Moskvada Federal Tibbi və Bioloji Agentliyin Federal Elmi və Klinik Mərkəzində Dupuytren kontrakturasının müalicəsi:

• Təcrübəli travmatoloqlar və ortopedlər. Həkimlər hərtərəfli bir diaqnoz aparırlar, bunun əsasında xəstə üçün fərdi müalicə hazırlanır. Konservativ terapiya tətbiq edilir, təsirsiz olduqda cərrahiyyə istifadə olunur.
• Uzunmüddətli nəticə. Təkrarlanma riskini azaltmaq üçün xəstələrə əməliyyatdan sonrakı xüsusi reabilitasiya planı təyin edilir. Barmaqlarda hərəkət diapazonunu bərpa etmək üçün fizioterapiya və əl məşqlərindən istifadə olunur.
• Rahatlıq. Moskvada Federal Tibbi və Bioloji Agentliyin Federal Elmi və Klinik Mərkəzində cərrahi müalicə məcburi anesteziya ilə həyata keçirilir. Kiçik bir əməliyyat aparılırsa, həkimlər lokal anesteziyadan istifadə edirlər. Geniş müdaxilələr üçün həkimlər venadaxili və ümumi anesteziyadan istifadə edirlər.
• Müasir avadanlıq. Moskvada Federal Tibbi və Bioloji Agentliyin Federal Elmi-Klinik Mərkəzi müasir ekspert dərəcəli avadanlıqla təchiz edilmişdir. Dupuytren kontrakturasının dəqiq diaqnostikasına və effektiv müalicəsinə imkan verir. Əməliyyat optikadan istifadə etməklə həyata keçirilir. Buna görə də cərrahlar tez və səmərəli işləyirlər.