Hakim-Adams sindromu və ya normal təzyiqli hidrosefali yaşlı və ya qocalıqda daha çox rast gəlinən xəstəlikdir. Patologiya, Alzheimer və ya Parkinson xəstəliyinə bənzər zehni qüsurlara, eləcə də digər simptomlara səbəb ola bilər. Hakim-Adams sindromu ilə neyrodegenerativ patologiyalar arasındakı əsas fərq, adekvat cərrahi müalicə ilə bütün pozğunluqların geri çevrilməsidir.
Tərif və xüsusiyyətlər
Normal təzyiqli hidrosefali (NPH) beynin onurğa-beyin maye sistemində maye miqdarının artması ilə əlaqədar bir vəziyyətdir. Beynin ventrikülləri genişlənir, lakin intrakranial təzyiq səviyyəsi yaş norması daxilində qalır. Hakim-Adams sindromu xarakterik simptomlar triadası ilə özünü göstərir:
- yeriş pozğunluqları;
- koqnitiv pozğunluqlar;
- pelvik disfunksiya.
Patoloji heç bir aydın səbəb olmadan baş verə bilər – sonra xəstəliyin idiopatik formasından danışırlar. İkincil hidrosefali zədə və ya infeksiyadan sonra inkişaf edir və hər yaşda görünə bilər. Üstəlik, xəstəlik ən çox qocalıqda, 60 yaşdan sonra özünü göstərir. Hakim-Adams sindromu 65 yaşdan yuxarı insanların 0,4-5%-də rast gəlinir. Həyatın hər sonrakı onilliyi ilə xəstəliyin inkişaf ehtimalı artır. Kişilər və qadınlar eyni tezlikdə xəstələnirlər.
Normal təzyiq hidrosefali nədir
Serebrospinal maye olaraq da bilinən içki, beyin və onurğa beyninin subaraknoid boşluğunda, həmçinin beynin mədəciklərində və sisternlərində dövr edir. Beyin maddəsi üçün təbii maye mühiti yaradır.
Onurğa beyni mayesi beynin mədəciklərində əmələ gəlir, sonra onurğa beyni mayesinin yollarına, onurğa beyninin və beynin araxnoid qişasının altındakı boşluğa daxil olur və yenidən qana sorulur. Serebrospinal maye davamlı olaraq dövr edir. Gündə 2-4 dəfə tamamilə yenilənir. Əgər serebrospinal mayenin dinamikası hər hansı bir mərhələdə pozulursa, onda onurğa beyni mayesinin artıqlığı əmələ gəlir. Nəticədə serebrospinal maye sistemində toplanır və kəllədaxili təzyiq arta bilər.
Normotensiv hidrosefaliyada udma mərhələsində dinamika pozulur. Beynin ventrikülləri genişlənir, lakin yaş normaları daxilində qalaraq kəllədaxili təzyiq bir qədər artır.
Səbəblər
Tədqiqatçılar hesab edirlər ki, xəstəliyin mexanizminin əsasını onurğa beyni mayesinin qana hopduğu nahiyələrin tıxanması təşkil edir. Mayenin qana daşınması çətindir, bu da hidrosefaliyaya səbəb olur. Belə dəyişikliklərin səbəbini həmişə müəyyən etmək mümkün deyil.
NTG-nin iki növü var:
- İdiopatik forma – aydın səbəb olmadan baş verir. Bir qayda olaraq, bu qocalıq və ya qocalıq xəstəliyidir.
- İkincili (simptomatik) forma – əvvəlki xəstəliklərdən və ya şərtlərdən sonra inkişaf edir. Bu pozğunluq hər yaşda baş verə bilər. Ən çox görülən səbəblər travmatik beyin zədəsi, kəllədaxili qansızma və meningitdir.
Mövcud məlumatlara görə, NTG-nin idiopatik və ikincil formaları təxminən bərabər tezlikdə baş verir.
Klinik şəkil
NTG üçün xarakterik olan klassik simptomlar üçlüyü ilk dəfə 1965-ci ildə alimlər S. Hakim və R. D. Adams tərəfindən təsvir edilmişdir. Buraya aşağıdakılar daxildir:
- yeriş pozğunluğu;
- demans;
- pelvik funksiyalara nəzarətin itirilməsi: sidik, daha az defekasiya.
Bununla belə, faktiki klinik mənzərə nadir hallarda hər üç simptomu ehtiva edir. Daha tez-tez iki, bəzən də mümkün əlamətlərdən biri olur. Yeganə və ən erkən simptom adətən yerişin pozulmasıdır. Növbəti mərhələdə koqnitiv pozğunluqlar birləşir. Onlar yüngül və ya orta dərəcədə ifadə edilir və neyrodegenerativ xəstəliklərlə müqayisədə daha yavaş inkişaf edir. Və artıq gec mərhələdə sidiyə nəzarətin itirilməsi baş verir. Eyni zamanda, xəstənin ətraflı sorğusu əvvəlki mərhələlərdə pelvik disfunksiyanın fərdi əlamətlərini aşkar edə bilər. Tipik olaraq bu, tez-tez sidiyə getmə, gecə çağırışlarıdır.
Xəstəlik xroniki xarakter daşıyır, aylar, bəzən bir neçə il ərzində inkişaf edir. Qeyd etmək lazımdır ki, beyin pozğunluqlarının tipik simptomları – baş ağrısı, ürəkbulanma, görmə pozğunluğu NTG ilə ümumiyyətlə müşahidə edilmir.
Simptomlar
NTG-də yeriş pozğunluqları əksər hallarda baş verir. Bir qayda olaraq, xəstə ayaqlarının “yapışmasından” və ağırlaşdığından şikayətlənir. Xəstə qısa addımlarla hərəkət edir, qarışdırır, ayaqlarını dayaqdan qaldırmaqda çətinlik çəkir. Hərəkət etməyə başlamaqda çətinlik çəkir. Dönərkən də çətinliklər yaranır: xəstə “sürüşür” və hərəkət istiqamətini dəyişmək üçün adi haldan daha çox addım atmalıdır. Yürüş yavaş olur. Gəzinti zamanı ayaqlar geniş yayılır. Alt ekstremitələrin əzələ tonusu tez-tez artır.
Koqnitiv pozğunluq tədricən görünür. Emosional reaksiyaların şiddəti azalır. İnsan passivləşir, hərəkətsiz olur və hər hansı bir iş görmək istəyi yox olur. Öz vəziyyətinə qarşı tənqid azalır, sonra yox olur; özündən razılıq müşahidə oluna bilər. Yaddaş pisləşir, xəstə zaman keçdikcə yönünü itirir. Reaksiya sürəti yavaşlayır və insan adi işlərini yerinə yetirə bilmir. Apatiya görünür, bəzən depressiya inkişaf edə bilər. Nadir hallarda maniya və halüsinasiya halları baş verir. Patologiyanın ağır formalarında, sonrakı mərhələlərdə şüurun itirilməsi və vegetativ vəziyyətə keçid mümkündür.
Pelvik disfunksiya adətən sidik qaçırma kimi özünü göstərir. Erkən mərhələlərdə xəstə tez-tez sidiyə çıxa bilər. Sidik kisəsini boşaltmaq üçün xəstə gecə, bəzən gecə bir neçə dəfə oyana bilər.
Xəstələr imperativ, yəni idarəolunmaz çağırışlarla qarşılaşa bilərlər. Daha sonra sidik qaçırma qalıcı olur və insan sidiyə getməyə həvəs hiss etmir. Bu mərhələdə xəstə məcburi sidiyə getmə faktına biganədir. Nəcisin tutulmaması nadirdir və xəstəliyin irəliləmiş formalarında baş verir.
Mümkün fəsadlar
Xəstəliyin irəliləməsi ağır demensiyaya gətirib çıxarır. Xəstə özünə baxa bilmir və tamamilə kənardan köməkdən asılı olur. Bəzi hallarda epileptik tutmalar mümkündür. Xəstəliyin gec mərhələlərində vegetativ vəziyyətin inkişaf riski var.
Bəzi araşdırmalara görə, NDH olan xəstələr tip 2 diabet , hipertoniya və şizofreniya inkişaf etdirməyə daha həssasdırlar.
Bəzi hallarda hidrosefali intraserebral qanaxma üçün təhrikedici amil kimi çıxış edə bilər.
Diaqnostika
Hakim-Adams sindromunu digər nevroloji xəstəliklərdən ayırmaq çətindir. Həkim xəstənin nöropsikoloji vəziyyətini diqqətlə qiymətləndirməli və yerişini araşdırmalıdır. Nevroloji müayinə ilə yanaşı, oftalmoloji müayinə də aparılır. NTG ilə, artan kəllədaxili təzyiq üçün xarakterik olan fundusda heç bir dəyişiklik aşkar edilmir.
Ən göstərici diaqnostik üsul beynin MRT-sidir. Xəstəliyin tomogramları beyin parenximasının atrofiyası olmadan mədəcik sisteminin genişlənməsini aşkar edir. Faza-kontrastlı FC-MHİ serebrospinal maye axını qiymətləndirmək üçün istifadə edilə bilər. Əks göstərişlər varsa və ya MRT mümkün deyilsə, beynin CT aparılır.
Diaqnozda bel ponksiyonu və onurğa beyni mayesinin analizi də istifadə edilə bilər. NPH olan xəstələrdə onurğa kanalında onurğa beyni mayesinin təzyiqi normal diapazonda olur ki, bu da xəstəliyin adında əks olunur – normal təzyiq hidrosefali.
Hidrosefali diaqnozu qoyulduqda, planlaşdırılan cərrahi müalicənin effektiv olub olmadığını qiymətləndirmək üçün xüsusi testlərdən istifadə olunur. Onların arasında:
- Test vurun. Həkim bel səviyyəsində onurğa kanalında bir ponksiyon edir və müəyyən miqdarda serebrospinal maye (adətən 30-50 ml) alır. Nəticə bir gün və ya daha çox müddətdən sonra qiymətləndirilir. NTG-də serebrospinal maye təzyiqinin azalması yeriş və idrak funksiyalarının müvəqqəti yaxşılaşmasına səbəb olur.
- Lomber drenaj. Bənzər bir ponksiyon vasitəsilə bir drenaj (nazik kateter) quraşdırılır. 72 saat ərzində serebrospinal maye müəyyən bir sürətlə çıxarılır. Eyni zamanda, xəstənin vəziyyətindəki dəyişikliklər qiymətləndirilir.
Testlər nəticəsində xəstənin vəziyyəti yaxşılaşarsa, bu, yaxşı proqnoz əlamətidir və cərrahi müalicəyə göstərişdir.
Müalicə
Hakim-Adams sindromunun əsas müalicə üsulu cərrahiyyədir. Bu xəstəliklə yaranan pozğunluqlar geri qaytarılır. Əməliyyat zamanı həkim artıq mayenin daimi çıxması üçün şərait yaradır. Serebrospinal maye sistemində təzyiq azalır, itirilmiş funksiyalar bərpa olunmağa başlayır. Əməliyyat qərarı diaqnostik məlumatlara və bel testlərinin nəticələrinə əsasən verilir.
Konservativ müalicə
Xəstə üçün cərrahi müdaxilənin kontrendike olduğu hallarda kompleks konservativ terapiya xilasetmə üçün gəlir. Xəstə bir anda bir neçə mütəxəssis tərəfindən müalicə olunur. Xəstə ilə nevroloqlar, neyroreabilitasiya mütəxəssisləri və psixiatrlar işləyir. Terapiyanın məqsədləri serebrospinal mayenin həcmini azaltmaq, təzahürləri azaltmaq və xəstəliyin simptomlarını yüngülləşdirməkdir. Bu məqsədlərə çatmaq üçün diuretiklər və psixotrop dərmanlar istifadə olunur. Simptomatik müalicə də aparılır.
Cərrahi müalicə
NTG-nin cərrahi müalicəsi beyin mədəciklərindən artıq mayenin boşaldılmasına imkan verir. Əsas üsul serebrospinal mayenin şuntlanması hesab olunur. Xüsusi bir kateter (şant) quraşdırılır, onun vasitəsilə artıq serebrospinal maye mədəcik boşluğundan xüsusi bir rezervuara, sonra isə qarın boşluğuna axır. Şunt mayenin çıxma sürətini tənzimləyən klapanlarla təchiz edilmişdir. Rezervuar analiz və ya dərmanların tətbiqi üçün serebrospinal mayenin toplanmasına imkan verir. Qarın boşluğunda maye xəstəyə heç bir narahatlıq yaratmadan periton tərəfindən sərbəst şəkildə sorulur.
Ən çox istifadə olunan bypass növləri bunlardır:
- ventrikuloperitoneal – kateterin giriş ucu beynin yan mədəciyində yerləşir;
- Lumboperitoneal – giriş ucu bel bölgəsində onurğa beyninin araxnoid membranının altında yerləşir.
Şuntun çıxış hissəsi qarın boşluğuna çıxarılır.
Müasir cihazlar proqramlaşdırıla bilən dəyişən təzyiqli klapan sistemləri, həddindən artıq CSF axını minimuma endirən anti-sifon cihazı ilə təchiz edilmişdir.
Əksər hallarda əməliyyatlar endoskopik üsulla aparılır.
Əməliyyatdan sonrakı dövrdə xəstələrə reabilitasiya mütəxəssisi və nevroloqun nəzarəti altında reabilitasiya və bərpaedici müalicə keçmək tövsiyə olunur.
Qarşısının alınması və proqnozu
Bypass əməliyyatından sonra xəstələrin əksəriyyəti vəziyyətlərində əhəmiyyətli yaxşılaşma və simptomların geriləməsi müşahidə olunur. İtirilmiş funksiyalar tədricən bərpa olunur. Bununla belə, xəstələrin əhəmiyyətli bir hissəsi əməliyyatdan sonra yaxın gələcəkdə müalicənin müsbət təsirini qeyd edir.
Müalicədən sonra xəstə nevroloqun nəzarəti altında qalır. Müdaxilədən 3 ay sonra, daha sonra isə altı ay sonra nəzarət MRT müayinəsindən keçmək tövsiyə olunur. Hər il əlavə müayinələr və profilaktik tədqiqatlar aparılır.