Ependimoma

Ependimoma mərkəzi sinir sistemi şişinin nadir bir növüdür. Neoplazma beyində (onun ventrikulyar sistemində) və ya onurğa beynində əmələ gəlir. Xəstəlik həm böyüklərdə, həm də uşaqlarda inkişaf edə bilər. Əsas müalicə üsulu ependimomanın cərrahi yolla çıxarılmasıdır.

Patogenez

Şiş beynin mədəciklərinin və mərkəzi onurğa kanalının daxili hissəsini əhatə edən nazik təbəqə olan ependimanın hüceyrələrindən əmələ gəlir. Neoplazma yaxşı və ya bədxassəli ola bilər. Kəllədaxili neoplazmalar onurğa bezi neoplazmalarından daha tez-tez bədxassəli olur.

Beyində ependimomalar əsasən posterior kranial fossada, dördüncü serebral mədəciyin bölgəsində yerləşir. Bu lokalizasiya ilə şiş beyincik və beyin sapına təzyiq göstərə bilər. Doku proliferasiyası ilə əlaqədar olaraq, beyin və onurğa beynini yuyan maye olan serebrospinal mayenin hərəkət dinamikası tez-tez pozulur. Bədxassəli formada neoplaziya ətrafdakı sinir toxumasına və beyincikə qədər böyüyə bilər. Uşaqlarda ependimomalar əsasən kəllədaxili olur.

Onurğa ependimomalarına böyüklərdə daha çox rast gəlinir. Əksər hallarda bunlar xoşxassəli şişlərdir. Onların klinik təzahürləri sıxılma, yəni onurğa beyninin sıxılması nəticəsində yaranır. Bədxassəli böyümə formalarında sinir toxuması məhv edilə bilər. Bəzi hallarda şiş ətrafdakı sümük strukturlarına daxil olur.

Baş vermə səbəbləri

Ependimomanın səbəbləri hələ də tədqiqat mövzusudur. Bir sıra elm adamları neoplaziyanın görünüşünü embriogenezin pozulması, embrionun formalaşması zamanı sinir borusunun natamam bağlanması ilə əlaqələndirirlər. Xəstəliyə genetik meyl də nəzərə alınır.

Neoplazmanın xarici amillərə məruz qalma nəticəsində yarana biləcəyi də güman edilir:

• ətraf mühitin çirklənməsi;
• zəhərli maddələr;
• radiasiya;
• kimyəvi və qida kanserogenləri;
• onkogen viruslar.

Neoplazmaların inkişafına kömək edən daxili amillər var. Əvvəla, bu, toxunulmazlığın, o cümlədən antitümör toxunulmazlığının azalmasıdır.

Əksər tədqiqatçılar xəstəliyin səbəbi kimi amillər kompleksinin təsirini hesab edirlər.

Simptomlar

Şişin simptomları əsasən onun yerindən asılıdır.

Beynin ependimoması kəllədaxili təzyiqin artdığını göstərən əlamətlərlə özünü göstərir. Xəstə baş ağrılarından şikayətlənir, patoloji inkişaf etdikcə intensivliyi artır. Qida qəbulu ilə əlaqəli olmayan başgicəllənmə, vestibulyar pozğunluqlar, ürəkbulanma və qusma görünür. Qeyri-sabit yeriş, hərəkətlərin koordinasiyasının olmaması, incə motor bacarıqlarının pozulması baş verir. Bəzən eşitmə və ya görmə funksiyaları pozulur: xəstə ikiqat görmə və tinnitusdan şikayətlənir. Bir insanın davranışı dəyişə bilər: konsentrasiyanın azalması səbəbindən əsəbi, diqqətsiz olur. Bəzi hallarda konvulsiv tutmalar baş verir.

Onurğanın ependimoması gecə, uzanarkən güclənə bilən bel ağrısı kimi özünü göstərir. Şiş böyüdükcə motor və duyğu pozğunluqları meydana gəlir. Onların lokalizasiyası neoplazmanın yerləşdiyi onurğanın səviyyəsindən asılıdır. Servikal onurğanın neoplaziyası yuxarı ətrafların həssaslığının və hərəkətliliyinin pozulması ilə əlaqələndirilir. Torakal və bel nahiyələrinin zədələnməsi aşağı ətraflara təsir edən simptomlarla özünü göstərir. İlk ortaya çıxan hissiyyat pozğunluqlarıdır – karıncalanma, sancaqlar və iynələr, uyuşma. Hərəkət pozğunluqları (yürüş pozğunluqları, parezlər) şişin onurğa beyninə əhəmiyyətli təsirini göstərir. Pelvik disfunksiya baş verə bilər: sidik və defekasiya pozğunluqları. Cinsi disfunksiya baş verir.

Təsnifat və növlər

Ependimomaların yeni təsnifatı 2021-ci ildə ÜST tərəfindən qəbul edilmişdir. Onların yerləşdiyi yerə görə şişlərin təsnifatı hazırlanmışdır. Hər bir lokalizasiyanın öz hüceyrə dəyişiklikləri var. 3 əsas alt növ var:

• İnfratentorial – neoplazma posterior kranial fossa bölgəsində yerləşir.
• Supratentorial – şiş beyincik səviyyəsindən yuxarı beyində yerləşir.
• Onurğa – şiş onurğa beynində lokallaşdırılmışdır.

Neoplaziyanın bədxassəli olması dərəcəsi beynəlxalq təsnifata görə müəyyən edilir. Təsnifat nüvələrin strukturunda dəyişiklikləri, hüceyrə bölünmə sürətinin artması, damar dəyişikliklərinin və toxuma nekroz sahələrinin mövcudluğunu nəzərə alır. Bu pozğunluqlar nə qədər aydın olarsa, bədxassəliliyin dərəcəsi bir o qədər yüksəkdir:

• I dərəcə – dəyişikliklərin mikroskopik əlamətləri yoxdur;
• II dərəcə – siyahıdan bir xüsusiyyət mövcuddur;
• III dərəcə – hüceyrə dəyişiklikləri tələffüz olunur;
• IV dərəcə – damar dəyişiklikləri və nekroz ocaqları mövcuddur.

I-III səviyyələr ependimoma üçün xarakterik hesab olunur.

Şiş mərkəzi sinir sistemində metastazlar yarada bilər, beyin-onurğa beyni mayesinin dövranı ilə dəyişdirilmiş hüceyrələri yayır. Serebrospinal mayedə və ya mərkəzi sinir sisteminin digər hissələrində şiş hüceyrələrinin aşkar edilməsindən asılı olaraq, neoplaziyanın aşağıdakı mərhələləri müəyyən edilir:

• M 0 – şişdən kənarda heç bir dəyişdirilmiş hüceyrə tapılmadı;
• M 1 – serebrospinal mayedə tək hüceyrələr tapıldı;
• M 2-3 – ventriküllərin və ya onurğa beyninin subaraknoid boşluğuna yayılır;
• M 4 – onurğa oxu xaricində metastazlar.

Diaqnostika

Ependimoma şübhəsi halında ilkin diaqnoz adətən nevroloq tərəfindən aparılır. Anamnez toplayır və xəstənin nevroloji vəziyyətini qiymətləndirir.

Xəstəyə instrumental müayinələr təyin olunur:

• Beynin, onurğa beyninin MRT və ya CT;
• neyrosonoqrafiya (ultrasəs müayinəsi);
• MR və ya CT angioqrafiyası;
• PET (pozitron emissiya tomoqrafiyası);
• elektroensefaloqrafiya.

Laboratoriya testləri, o cümlədən biokimyəvi parametrlərin və şiş markerlərinin təyini aparılır. Lazım gələrsə, bir oftalmoloq müayinəyə cəlb olunur və oftalmoskopiya aparılır.

Neoplaziyanın yayılmasını qiymətləndirmək üçün həkim lomber ponksiyon və serebrospinal mayenin sitoloji müayinəsini həyata keçirir. Əməliyyat zamanı və ya biopsiya ilə əldə edilən toxumaların mikroskopik müayinəsi şişin qəti təsnifatını verməyə imkan verir.

Müalicə

Ependimoma müalicəsinin əsas üsulu cərrahiyyədir. Həkim şişin tam çıxarılmasını həyata keçirir. Neyronaviqasiya sistemləri neyrocərrahi müdaxilələrin dəqiqliyini və təhlükəsizliyini artırmaq üçün istifadə olunur. Neoplaziyanın yerini manipulyasiya etmək ən çətin olan kranial fossadır. Radikal aradan qaldırılması mümkün olmadıqda, əməliyyat radiasiya terapiyası və ya kemoterapi ilə tamamlanır. Normal serebrospinal maye dövranını bərpa etmək üçün şunt aparıla bilər.

Neoplazma ilə mübarizənin müasir üsullarından biri stereotaktik radiocərrahiyyədir – neoplazmanın məqsədyönlü şüalanması. Metastazlar təsdiqlənərsə, kraniospinal şüalanma aparılır.

Radiasiya terapiyası cərrahi müalicəyə əlavə olaraq və ya müstəqil bir üsul kimi təyin edilə bilər. Bəzən kemoterapi ilə birlikdə istifadə olunur. Uşaqlarda radiasiyanın intensivliyi azalır və ya kemoterapi ilə əvəz olunur.

Eşzamanlı terapiya antiinflamatuar və antikonvulsant tədbirləri əhatə edir. Göstərişlərə görə kortikosteroidlərlə müalicə aparılır, diuretiklər və ağrıkəsicilər təyin edilir, su-elektrolit balansı düzəldilir.

Reabilitasiya

Reabilitasiya planı aparılan müalicə və xəstənin vəziyyəti nəzərə alınmaqla hazırlanır. Reabilitasiya tədbirlərinə fizioterapiya prosedurları, məşq terapiyası məşqləri və zəruri hallarda dərman dəstəyi daxildir.

Koordinasiya, motor bacarıqları, hərəkət diapazonu və ümumi gücləndirmə prosedurlarını bərpa etmək üçün də işlər aparıla bilər.

Xəstəyə psixoloji yardım göstərilir.

Proqnoz və qarşısının alınması

Müalicədən sonra təkrar müayinələr müşahidənin ilk iki ilində 3-4 ayda bir dəfə aparılır. Laboratoriya testləri və beyin və onurğa beyninin MRT-si təyin edilir. Heç bir residiv aşkar edilmədikdə, xəstəyə hər altı ayda bir, daha sonra ildə bir dəfə əlavə müayinələrdən keçmək tövsiyə olunur. Ən kiçik bir problem əlamətində, planlaşdırılmamış görüşə gəlmək lazımdır. Erkən mərhələdə relaps baş verərsə, radiocərrahi müalicə effektiv şəkildə istifadə olunur.

Sağ qalma dərəcələri neoplaziyanın bədxassəli olması dərəcəsindən, xəstənin yaşından və nevroloji simptomların şiddətindən asılıdır.

Ependimomanın məqsədyönlü profilaktikası hazırlanmamışdır. Digər onkoloji xəstəliklərdə olduğu kimi, sağlam həyat tərzi, immunitet sisteminin gücləndirilməsi və mənfi xarici təsirlərin sayının azalması ilə patologiyanın ehtimalı azalır.