Myasthenia gravis sürətlə inkişaf edən, xroniki otoimmün xəstəlikdir. Periferik sinir-əzələ aparatının zədələnməsindən ibarətdir ki, bu da zolaqlı əzələlərin zəifliyinə və sürətli yorulmasına səbəb olur. Myasthenia gravis sözü latınca myasthenia gravis terminindən gəlir.
Əksər hallarda xəstəlik sakit şəkildə davam edir. Bəzən aqressiv olur və həyati əlamətlərə təsir edərək həyat keyfiyyətini azalda bilər.
Məlumdur ki, miasteniya hamiləlikdən qaynaqlanır, buna görə də qadınlar patologiyaya ən çox həssasdırlar. Orta hesabla, xəstəlik 30 yaşında bir insana hücum etməyə başlayır və bəzən uşaqlıqda başlayır. Uşaqlarda əsasən əzələ hipertonikliyi kimi özünü göstərir və bir neçə aydan sonra yox olur.
Dünyada xəstələnmə nisbəti olduqca yüksəkdir. Miasteniya planetin hər onuncu sakinində orta hesabla diaqnoz qoyulur.
Miasteniya diaqnozu qoyulduqda, klinik tövsiyələr aşağıdakılardır: həkim tərəfindən daimi müşahidə və ümumi sağlamlıq vəziyyətinin monitorinqi. Tənəffüs sisteminin işini, qan dövranını və sinir-əzələ ötürülməsi vəziyyətini izləmək lazımdır.
Xəstəlik xroniki xarakter daşıyır, ona görə də tam sağalmaq mümkün deyil. Ancaq simptomlar azaldıla bilər. Buna görə müalicə simptomların təzahürünü azaltmağa və tam və ya qismən sabit remissiyaya nail olmağa yönəldilmişdir.
Xəstəliyin səbəbləri
Miasteniya diaqnozu qoyulduqda, xəstəliyin səbəbləri fərqli ola bilər. Əsas, öz toxumasına antikorların meydana gəlməsinə səbəb olan otoimmün proseslərdir. Bu vəziyyətdə, sinir-əzələ sinapsdır.
Prosesin aktivləşməsinə bir sıra amillər təsir göstərir:
- keçmiş infeksiyalar;
- stress;
- xroniki yorğunluq;
- hormonal balanssızlıq (məsələn, hamiləlik zamanı);
- timusun hiperplaziyası və ya neoplazması;
- beta-blokerlərin, xinin və bəzi antibiotik qruplarının qəbulu.
Xəstəlik də anadangəlmə ola bilər və genetik meylli ola bilər.
Xəstəlik tez-tez dermatomiyozitdən əvvəl, birləşdirici toxumanın iltihabına səbəb olan iltihablı əzələ patoloji xəstəliyidir.
Miasteniyanın simptomları
Miasteniya diaqnozu qoyulduqda, simptomlar xəstəliyin formasından asılı olaraq dəyişə bilər:
- gündəlik ev işlərini yerinə yetirərkən kəskin zəiflik hissi;
- sürətli əzələ yorğunluğu;
- yuxudan sonra da yorğunluq hissi;
- baş və ya alt ətrafı tuta bilməmək;
- ikiqat görmə, göz qapağının ptozu;
- bir adam udma zamanı həddindən artıq rahatlıq səbəbindən yemək yeyərkən boğulur;
- burun və slurred nitqin görünüşü;
- üz ifadələrinin olmaması və ya onların məhdudiyyətləri (gülümsəməkdə çətinlik, qaşqabaqlar, qaşların qaldırılması, burnun qırışması).
Semptomlar kortəbii olaraq inkişaf edir və vəziyyətin sürətlə pisləşməsinə səbəb olur, həyat keyfiyyətinə təsir göstərir.
Miasteniyanın təsnifatı və inkişaf mərhələləri
Müxtəlif əzələ qruplarına təsir edən miyasteniyanın müxtəlif formaları var.
Xoşxassəli miyasteniya: boğaz ağrısı ilə müşayiət olunur. Yemək zamanı insan müntəzəm olaraq yemək parçalarını boğur. Həmçinin, əsas təzahürlərdən biri gözlərin tam hərəkətsizliyidir.
Ailə uşaqlıq miasteniyası: xəstəliyin bu variantında boğaz ağrısı və boğulma əlamətləri güclənir, tənəffüs və udma çətinliyi yaranır.
Yetkinlik yaşına çatmayan miasteniya: xəstəliyin bu forması göz qapaqlarının ptozu, gözlərin hərəkətsizliyi, yemək zamanı boğulma hissi və udma çətinliyi, tənəffüs sistemində problemlər ilə xarakterizə olunur.
Ümumiləşdirilmiş forma: göz əzələlərinin zədələnməsi ilə xarakterizə olunur, bundan sonra patoloji aşağı enir, boğaza, gövdəyə və ayaqlara yayılır. Eyni zamanda, bir insanın əşyaları tutması çətinləşir və yerişin pozulması səbəbindən pilləkənlərlə yuxarı və ya aşağı düşmək problemlidir.
Göz miasteniyası: kəllə sinirlərinin zədələnməsi nəticəsində yaranır. Klinik variant bir sıra simptomlarla müşayiət olunur, göz qapağının xarakterik bir aşağı düşməsi, obyektlər ikiqat artmağa başlayır, gözü tam açmaq və ya bağlamaq çətindir. Axşam saatlarında problemlər daha da şiddətlənir. Həm də göz almalarının hərəkətsizliyi və göz qapaqlarının ptozisi ilə müşayiət olunur.
Bulbar miyasteniya: qırtlaq və çeynəmə əzələlərinin zədələnməsi nəticəsində yaranır. Söhbət zamanı xəstə burunla danışır, nitq sakit və anlaşılmaz olur, səs dəyişir. Nitq pozğunluğuna əlavə olaraq, insan yemək zamanı tez-tez boğulur. Bu forma nadirdir.
Kranial forma: bəzi kranial sinirlərin, o cümlədən göz qapaqlarının hərəkətliliyindən məsul olanların fəaliyyətinin pozulması ilə müşayiət olunur. Bu forma tez-tez nitq pozğunluğu ilə müşayiət olunur.
Miasteniya gravisinin ağırlaşmaları
Həyat üçün təhlükəli olanlar da daxil olmaqla bir neçə növ ağırlaşma var. Ancaq əksər hallarda onlar müalicə olunur.
Miastenik böhran: Nəfəs almağa cavabdeh olan əzələlər bu funksiyanı yerinə yetirmək üçün çox zəiflədikdə spontan baş verir. Tənəffüs çatışmazlığının inkişafı sinə içində ağrı və nəfəs darlığının görünüşü ilə göstəriləcəkdir. Vəziyyət avadanlıq və dərman korreksiyası ilə nəfəs almağı təmin etmək üçün tibbi yardım tələb edir.
Timus şişləri: Miasteniya gravis diaqnozu qoyulmuş xəstələrdə tez-tez bu şişlər olur. Onlar əsasən xoşxassəli olurlar, lakin toxumanın xarakterini dəyişə bilərlər.
Aşağıdakı problemlər də ümumidir:
Tiroid funksiyasının pozulması: Bu orqan maddələr mübadiləsini tənzimləyən hormonların istehsalına cavabdehdir. Qalxanabənzər vəzin funksiyası aşağı olarsa, orqanizm enerjini daha yavaş istifadə edir. Həddindən artıq aktiv tiroid bezi maddələr mübadiləsini sürətləndirir və enerji çox tez xərclənir.
Anemiya : B12 vitamininin kifayət qədər udulmaması səbəbindən inkişaf edə bilər, nevroloji təzahürlərə və həzm problemlərinə səbəb olur.
Diaqnostika
Diaqnoz üçün nevroloq cavabdehdir. Yuxarıda göstərilən simptomlarla təmasda olduqda, həkim digər xəstəliklərin mövcudluğunu aydınlaşdıracaq, bu simptomların görünmə vaxtını təyin edəcək, miasteniya əlamətlərini yoxlayacaq, refleksləri və motor bacarıqlarını təhlil edəcəkdir.
Həkim qan qohumlarında otoimmün patologiyaların, sinir-əzələ xəstəliklərinin və ya xərçəngin olub olmadığını da aydınlaşdıracaq.
Məlumatları təhlil etdikdən sonra əldə edilən nəticələrə əsasən, mütəxəssis diaqnostik prosedurları davam etdirə bilər:
-
Motor funksiyalarının, əzələ gücünün və refleks simmetriyasının qiymətləndirilməsinin aparılması: vaxtın 100 faizində istifadə olunan kifayət qədər sadə bir üsul.
-
Ümumi qan və sidik testləri, immunoloji testlər: qanda asetilkolin reseptorlarına qarşı anticisimləri aşkar etməyə imkan verir.
-
Yorğunluq testləri: Kiçik bir yükdən sonra əzələ gücünün kəskin şəkildə azalması xəstəlik üçün xarakterikdir. Buna görə xəstədən 5-10 dəfə çömbəlmək və ya düz qollarını başının üstündə tutmaq istənəcək. Belə bir yükdən sonra simptomlar kəskin şəkildə artacaq. Sağlam insan sadə məşqləri rahatlıqla yerinə yetirəcək, lakin miasteniyalı xəstə özünü zəif hiss edəcək.
-
Antikolinesteraz agenti və ya proserin testindən istifadə edərək test: proserin sinapsda asetilkolin parçalayan fermentin işini bloklayır və vasitəçinin miqdarı artır. Əvvəlcə xəstə müayinə olunur, sonra maddə verilir. Dərmanı qəbul etdikdən 30-40 dəqiqə sonra həkim bədənin reaksiyasını yoxlayaraq xəstəni yenidən müayinə edir. Prosedur yüksək informativ hesab olunur.
-
Elektroneuromioqrafiya: sinir-əzələ ötürülməsində pozuntuları aşkar etməyə imkan verir.
-
Elektroneuroqrafiya: Bu test sinir impulslarının ötürülmə sürətini izləməyə imkan verir.
-
CT, MRT: əgər varsa, timus vəzində formalaşmaların olub olmadığını yoxlamaq üçün aparılır.
Myasthenia gravis müalicəsi
Əksər hallarda dərman müalicəsi aparılır. Bəzi xəstələr timusun çıxarılmasından faydalana bilər. Timus vəzi çıxarıldıqdan sonra xəstənin vəziyyəti adətən yaxşılaşır və çoxlu sayda dərman qəbul etmək ehtiyacı aradan qalxır. Video yardımlı torakoskopik timektomiya qızıl standart hesab olunur.
Həkim simptomlardan asılı olaraq müalicəni təyin edir. Adətən bu uzun bir prosesdir, patologiyanı tamamilə müalicə etmək mümkün deyil, lakin remissiyaya nail olmaq mümkündür.
Müalicə vəziyyəti dərmanlarla düzəltməyə əsaslanır. Xəstəlik timus vəzinin şişi fonunda baş verərsə, radioloji müalicə və ya onun çıxarılması üçün cərrahi müdaxilə göstərilir. Əməliyyat üçün göstərişlər: 70 yaşdan aşağı yaş, xəstəliyin ümumiləşdirilmiş forması və aktiv gedişi.
Müalicə zamanı dərmanların sayı və dozası tədricən azaldılır. Çox vaxt xəstənin vəziyyəti o qədər yaxşılaşır ki, dərman dayandırılır.
Remissiya mərhələsində xəstəyə masaj və fizioterapiya təyin edilir: elektroforez və elektromiyostimulyasiya xüsusilə təsirli olur. Sanatoriya və kurortlarda sağlamlıq kursları da faydalı olacaq.
Kompleks terapiya
Terapiya immunitet sisteminin fəaliyyətini azaldan dərmanlara əsaslanır. Adətən bunlar hormonlar, sitostatiklər və immunoqlobulinlərdir. Proserin və kalimin preparatları sinir impulslarının ötürülməsini yaxşılaşdıran asetilkolinin məhvini maneə törədir.
Yüksək qan təzyiqi, osteoporoz və mədə xorası kimi ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün dərmanların rejimini və dozasını tənzimləmək vacibdir.
Həyəcan prosesini sürətləndirmək üçün kalium təyin edilir. Həkim bədəni dəstəkləmək üçün antioksidanlar da təyin edə bilər.
Xəstəliyin ağır vəziyyətlərində həkimlər sorbsiya üsullarından istifadə edirlər: plazmaferez, immunosorbsiya və ya kriopresipitasyon kimi. Qanın təmizlənməsinin bu aparat üsulları qanda antikorların sayını azaltmağa imkan verir.
Pəhriz terapiyası və həyat tərzinin korreksiyası
Müalicə zamanı əsas tövsiyə sağlamlığınıza yaxşı qulluq etmək, stressdən, emosional yüklənmədən qaçmağa çalışmaq, sağlam həyat tərzi sürmək, alkoqol və siqaretdən imtina etməkdir.
Həm də fiziki fəaliyyəti azaltmaq, gücə qənaət etmək lazımdır, lakin idmanı tamamilə istisna etməmək lazımdır: müalicəvi bədən tərbiyəsi optimal fəaliyyət hesab olunur.
Günəşdə, xüsusən də birbaşa günəş işığında sərf olunan vaxtı azaltmaq tövsiyə olunur. Həddindən artıq isti iqlimlərə məruz qalmaqdan çəkinin.
Əzələ gücünü yaxşı hiss etdiyiniz dövrlərdə yemək lazımdır: kiçik hissələrdə və viskoz kütlədən qaçın, yumşaq konsistensiyaları seçin.
Dəstək lazım olan yerlərdə evdə tutacaqlar və məhəccərlər quraşdırılmalıdır.
Fəaliyyətlərinizi əzələ gücünüzə əsaslanaraq planlaşdırmaq tövsiyə olunur.
Pəhrizə riayət etmək də vacibdir: gündəlik pəhrizinizi çoxlu kalium olan qidalarla zənginləşdirin (banan, avokado, şirin kartof, kartof, ispanaq, balqabaq və mağaza rəflərində mövcud olan digər məhsullar).
Balanslaşdırılmış bir pəhrizə riayət edin, zülalların, yağların və karbohidratların balansını izləyin. Əgər artıq çəki varsa, pəhrizinizdə kiçik bir kalori çatışmazlığı yaradın (təxminən 10 faiz) və artıq bədən çəkisi tədricən azalacaq.
Myasthenia Gravis: Gözlənilən Ömür və Proqnoz
Əvvəllər miasteniya ciddi xəstəlik hesab olunurdu və 30-40% hallarda ölümlə nəticələnirdi. Bununla belə, yeni diaqnostika və müalicə üsulları proqnozu kökündən dəyişdi. Hal-hazırda xəstəlikdən ölüm 1% -dən azdır və bütün xəstələrin təxminən 80% -i düzgün müalicə ilə sabit remissiyaya nail olur.
Buna görə də, hər hansı bir şübhəli simptomla qarşılaşsanız, dərhal həkimə müraciət edin.
Xəstəlik xroniki formada özünü göstərir, buna görə də müalicədən sonra da diqqətli monitorinq tələb olunur.
FNK Mərkəzində myastenia gravis müalicəsi
Rusiya Federal Tibbi və Bioloji Agentliyinin Federal Elmi və Kliniki Mərkəzi bir çox şöbələri və geniş diaqnostik avadanlıqları olan çoxsahəli bir klinikadır.
Yüksək ixtisaslı mütəxəssislər və ən son tibbi avadanlıqlar hətta mürəkkəb halların öhdəsindən uğurla gəlməyə imkan verir. Klinikada bütün növ müasir cərrahi müdaxilələr həyata keçirilir.
Federal Elmi və Klinik Mərkəzdə miyasteniya simptomlarının öhdəsindən gəlməyə kömək edəcək təcrübəli nevroloqlar çalışır. Müalicə müşayiət olunan xəstəliklər nəzərə alınmaqla seçilir. Nevroloqlar, terapevtlər və torakal cərrahlar arasında sıx əməkdaşlıq bu ciddi xəstəliyin gedişatını yüngülləşdirməyə kömək edir.
Mərkəzin mütəxəssisləri timus vəzində əməliyyatların aparılmasında böyük təcrübəyə malikdirlər.
Öz laboratoriyamızın olması, müasir avadanlıqlardan istifadə etməklə hərtərəfli diaqnostikadan keçmək imkanı, sonra isə bir yerdə reabilitasiya kursu (buraya fizioterapiya, masaj, məşq terapiyası daxildir) Federal Elmi-Klinik Mərkəzdə müalicəniz üçün üstünlüklər təmin edir.