Neyrinoma

Beyin və onurğa beyninin neyroması – xəstəliyin təsviri

Neyrinoma (schwannoma, neurilemoma) sinir lifinin xarici təbəqəsindən, onun qabığından, yəni Schwann hüceyrələrindən əmələ gələn bir şiş növüdür.

Sinir lifi sinir impulslarını ötürən və Schwann hüceyrələrinin qabığı ilə örtülmüş neyronların uzun bir uzantısı, aksondur. Periferik sinirlər bir neçə sinir lifi dəstəsindən ibarətdir. Sinirlərin funksiyası mərkəzi sinir sisteminin orqanlarını (beyin və onurğa beyni) bədən orqanları ilə birləşdirməkdir.

Formalaşma adətən xoş xasiyyətlidir. Xəstəlik hər yaşda olan kişilərdə və qadınlarda baş verir, lakin əsasən orta və yaşlı. Şiş müxtəlif sinir gövdələrini təsir edir, ən çox kranial sinirlər və onurğa kökləri təsirlənir.

Serebral nevrinoma

Kəllə daxilində yerləşən bütün neoplazmaların 8%-i şvannomalardır. İntrakranial nevrinoma ən çox tək, birtərəfli neoplazmadır. Xəstəliyin təzahürləri sinirin özünün və bitişik anatomik strukturların sıxılma simptomlarından ibarətdir. Neyroma, qoxu və görmə sinirləri istisna olmaqla, hər hansı bir kəllə sinirini təsir edə bilər. Sonuncuların tərkibində Schwann hüceyrələri olan membranlar yoxdur. Ən çox yayılmış növü akustik neyromadır (vestibulyar şvannoma). Daha az tez-tez glossofaringeal, vagus, trigeminal və digər kranial sinirlər təsirlənir.

Onurğa beyni nevrinoması

Schwannoma bütün onurğa şişlərinin 25%-ni təşkil edir. Onurğa neyroması adətən onurğa köklərindən birinin zədələnməsi kimi özünü göstərir. Simptomlar kompleksi şişin onurğa sütununun hansı hissəsində yerləşdiyindən asılıdır. Müvafiq innervasiya zonasında radikulyar sindrom inkişaf edir. Onurğa neyroması onurğa beyninin sıxılması ilə çətinləşə bilər, sıxılma miyelopatiyasının inkişafı ilə ayaqlarda motor və hissiyyat pozğunluqları və çanaq orqanlarının disfunksiyası ilə ifadə edilir.

Kranial sinirlərə və onurğa köklərinə əlavə olaraq, schwannoma gövdə və ətrafların periferik sinirlərini təsir edə bilər.

Normalda beyin və onurğa beyninin parenximasında Schwann hüceyrələri yoxdur. Lakin, çox nadir hallarda, bu şiş beynin və ya onurğa beyninin əsas maddəsində baş verir – periferik sinir sistemi ilə əlaqəsi olmadan.

Patogenez

Neyroma sinir lifini əhatə edən Schwann hüceyrələrinin xoşxassəli böyüməsidir. Bu hüceyrələr periferik sinir lifləri boyunca davamlı zəncir əmələ gətirir və köməkçi funksiyaları yerinə yetirir.

Schwannoma adətən sağlam toxuma ilə aydın sərhədi olan sıx formasiyalardır. O, bir kapsulla əhatə oluna və ayrıla bilər və bölmədə kistlər tapıla bilər. Qonşu yumşaq toxumaların invaziyası schwannoma üçün xarakterik deyil. Şiş yavaş böyüyür və metastaz yaratmır.

Neoplazmanın ölçüsünün artması sinir gövdəsinin və ətrafdakı toxumaların sıxılmasına səbəb olur. Sıxılma təsiri sinir və bitişik strukturların funksiyasına təsir göstərir. Belə sıxılma, sıxılmış kəllədaxili məkanda xüsusilə təhlükəlidir. Sıxılma nevroloji simptomlar və yaxınlıqdakı orqanların disfunksiyası ilə nəticələnə bilər.

Baş vermə səbəbləri

Şiş sinirin Schwann qabığının hüceyrələrinin həddindən artıq bölünməsi nəticəsində əmələ gəlir. Prosesi başlatan səbəblər hələ dəqiq müəyyən edilməyib. Neoplazmanın xarici amillərə məruz qalma nəticəsində yarana biləcəyi güman edilir:

• ətraf mühitin çirklənməsi;
• zəhərli maddələr;
• radiasiya;
• kimyəvi və qida kanserogenləri.

Neoplazmaların inkişafına kömək edən daxili amillər var. Onların arasında hormonal səviyyələrdə dəyişikliklər və irsi meyllilik var.

Periferik sinirlərin şvannomalarının inkişafında dayaq-hərəkət aparatının travmaları və xəstəlikləri mühüm rol oynayır.

Simptomlar və əlamətlər

Yavaş böyüməsi səbəbindən neyroma uzun müddət heç bir klinik əlamət göstərməyə bilər. Şiş anatomik olaraq sıx bir yerdə yerləşirsə, simptomlar daha tez artır. Kəllədaxili və ya onurğa beyni lokalizasiyalı neoplazmalar kiçik ölçüdə olsalar belə, tez-tez nevroloji simptomlarla özünü göstərir.

İntrakranial neoplaziya səbəb ola bilər:

• bir tərəfdən eşitmə pozğunluğu – eşitmə itkisi, səs-küy və ya qulaqda fit;
• baş ağrıları;
• üzün bir tərəfində uyuşma;
• balans pozğunluqları;
• başgicəllənmə;
• qida qəbulu ilə əlaqəli olmayan ürəkbulanma, qusma;
• dadın azalması;
• görmə pozğunluqları – ikiqat görmə, gözlər qarşısında ləkələr, görmə kəskinliyinin azalması;
• göz hərəkətinin pozulması;
• dil hərəkətinin pozulması, səs dəyişiklikləri, udma çətinliyi.

Onurğa köklərinin şişi davamlı bel ağrısı kimi özünü göstərir. İnnervasiya zonasında əzələ zəifliyi, həssaslıq itkisi, uyuşma görünür. Bəzi hallarda hərəkət pozğunluqları və zəif iflic baş verir. Neoplaziya onurğanın aşağı hissələrində yerləşirsə, sidik və defekasiya üzərində nəzarətin itirilməsi inkişaf edə bilər.

Təsnifat və növlər

Şiş prosesində iştirak edən hüceyrələrin növündən asılı olaraq aşağıdakılar fərqləndirilir: sinir liflərinin qabıqlarından inkişaf edən neoplazma növləri:

• Schwannoma – sinir lifi qabığının yalnız Schwann hüceyrələrini əhatə edir;
• Neyrofibroma – şiş əlavə olaraq birləşdirici toxuma hüceyrələrini ehtiva edir.
• Perineurinoma, perineurium hüceyrələrindən əmələ gələn xoşxassəli bir neoplazmadır. Perineurium periferik sinirlərin sinir lifləri dəstələrini əhatə edən qabıqdır.
• ZOOPSN periferik sinir qabığı şişinin bədxassəli variantıdır.

Lokalizasiyaya görə nevromaların aşağıdakı növləri fərqlənir:

1. kranial sinirlərin şişləri (serebral neyromalar);
2. onurğa sinirinin kök şişləri (onurğa neyroması);
3. gövdə və ətrafların müxtəlif periferik sinirlərini təsir edən neyromalar.

Neyromanın ən çox yayılmış növlərinə eşitmə sinirinin (akustik şvannoma), trigeminal sinirin və onurğanın şişləri daxildir.

Diaqnostika

Xəstəliyin diaqnozu nevroloq tərəfindən qoyulur. Anamnez toplayır və xəstənin nevroloji vəziyyətini qiymətləndirir.

Bir nevromadan şübhələnirsinizsə, instrumental tədqiqatlar təyin edilir:

• Beynin, onurğa beyninin MRT və ya CT;
• neyrosonoqrafiya (ultrasəs müayinəsi);
• audiometriya;
• MR və ya CT angioqrafiyası;
• elektroensefaloqrafiya.

Laboratoriya testləri, o cümlədən biokimyəvi parametrlərin təyini aparılır. Lazım gələrsə, müayinəyə otorinolarinqoloq, oftalmoloq və digər mütəxəssislər cəlb olunur.

Aparılan tədqiqatlar neoplaziyanın xoşxassəli təbiətini fərz etməyə imkan verir. Əksər hallarda biopsiya göstərilmir. Son diaqnoz əməliyyat zamanı alınan toxumaların histoloji analizinin nəticələrinə əsasən qoyulur.

Müalicə

Patologiyanın müalicəsinin əsas üsulu schwannomanın çıxarılmasıdır. Cərrahi taktika neoplazmanın yerindən və ölçüsündən asılı olaraq neyrocərrah tərəfindən seçilir. Mümkünsə, neyromanın tam çıxarılması həyata keçirilir. Prosedur zamanı cərrah sinir gövdəsini şiş toxumasından ayıraraq sərbəst buraxır. Manipulyasiyaların dəqiqliyini artırmaq üçün mikrocərrahi üsullardan və neyronaviqasiya sistemlərindən istifadə olunur. Manipulyasiya etmək ən çətin olanı neoplaziyanın intrakranial yeridir.

Şişlərlə mübarizənin müasir üsullarından biri stereotaktik radiocərrahiyyədir – neoplazmanın məqsədyönlü şüalanması. Təsiri neoplastik hüceyrələri məhv edir və onların həddindən artıq bölünməsini dayandırır. Radiocərrahiyyə kəllə və ya onurğa sütununda yerləşən şişlərin müalicəsində istifadə edilən bir üsuldur. Bu üsulla şişin tam çıxarılması kiçik ölçüdə olarsa mümkündür. Xəstə üçün əməliyyatın kontrendike olduğu hallarda, neoplazmanın qismən çıxarılması üçün radiocərrahiyyə istifadə edilə bilər.

Mümkün fəsadlar

Sinir gövdəsinin uzun müddət sıxılması ilə onun funksiyalarının tam itirilməsi mümkündür. Beynin intrakranial neoplazmaları halında, bu, xəstəni davamlı eşitmə itkisi və ya eşitmə itkisi, görmə pozğunluğu, danışma və udma pozğunluğu ilə təhdid edir. Şiş beyincikə təzyiq etdikdə hərəkət koordinasiya pozğunluqları yaranır və xəstədə qeyri-sabit yeriş yaranır.

Onurğa köklərinin şişi halında, onların sıxılması fonunda, eləcə də onurğa beyninin təsirlənmiş nahiyədən aşağı sıxılması fonunda davamlı sensor və ya motor pozğunluqları formalaşır. İdrar və defekasiya üzərində nəzarətin itirilməsi mümkündür.

Proqnoz və qarşısının alınması

Xəstəliyin proqnozu şişin nə qədər vaxtında aşkar olunduğundan, yerləşdiyi yerdən və ölçüsündən asılıdır. Bir qayda olaraq, şişin tam çıxarılması xəstənin sağalması ilə nəticələnir. Nadir hallarda, patologiyanın təkrarlanması baş verə bilər.

Şvannoma üçün xüsusi profilaktika yoxdur. Digər neoplazmalarda olduğu kimi, sağlam həyat tərzinin qorunması, immunitet sisteminin gücləndirilməsi və mənfi xarici amillərə məruz qalmanın azaldılması ilə patologiyanın ehtimalı azalır.