Ağciyərlərin və bronxial ağacın xoşxassəli şişləri xəstəliklərin böyük bir qrupudur. Formasiyalar quruluşu, yeri və kliniki təzahürləri ilə fərqlənir. Lakin bədxassəli şişlərdən fərqli olaraq, bu tip şişlər tez-tez hamar səthə, hətta kənarlara malikdir, bronxların və ağciyərlərin toxumasını məhv etmədən yavaş böyüyür və metastaz vermir.
Xəstəliklər uzun müddət asemptomatik qala bilər. Şiş böyüdükcə tənəffüs orqanlarını sıxışdıra və ya bloklaya bilər, onların fəaliyyətini pozur. Lakin neoplazmaların əsas təhlükəsi bədxassəli formada degenerasiya ehtimalıdır.
Patologiyanın müalicəsinin əsas üsulu cərrahi müdaxilədir. Son onilliklərdə yumşaq, minimal invaziv və rekonstruktiv plastik texnologiyalardan istifadə edərək yeni cərrahi müalicə üsulları hazırlanmışdır.
Xəstəliyin səbəbləri
Ağciyər şişlərinin dəqiq səbəbləri məlum deyil.
Patoloji ehtimalını artıran risk faktorlarına aşağıdakılar daxildir:
- irsi yük;
- ağciyərlərin və bronxların xəstəlikləri – tez-tez və ya uzanan pnevmoniya, xroniki bronxit, bronxial astma, vərəm, xroniki obstruktiv ağciyər xəstəliyi;
- siqaret çəkmə, o cümlədən passiv siqaret çəkmə;
- havanı çirkləndirən kimyəvi və mexaniki çirklərin inhalyasiyası;
- viruslara məruz qalma;
- tənəffüs sisteminin genetik anomaliyaları.
40 yaşdan sonra şiş inkişaf riski artır. Qadınlar və kişilər təxminən eyni tezlikdə xəstələnirlər.
Simptomlar
Xoşxassəli ağciyər şişləri uzun müddət simptomlar göstərməyə bilər. Tez-tez şiş tənəffüs orqanlarının profilaktik müayinəsi zamanı aşkar edilir – fluorografi, rentgenoqrafiya.
Şiş əhəmiyyətli bir ölçüyə çatdıqda və tənəffüs sisteminin işini pozmağa başlayanda klinik təzahürlər baş verir. Xəstəliyin əlamətləri əsasən patologiyanın növündən, lokalizasiyasından (yeri) və ölçüsündən asılıdır.
Ən ümumi simptomlar bunlardır:
- təngnəfəslik;
- nəfəs almaqda çətinlik;
- öskürək;
- hemoptizi;
- sinə ağrısı;
- sinə içində ağırlıq hissi.
Bəzi hallarda, patologiyanın təzahürü bronxların və ağciyərlərin iltihabi xəstəliklərinin artması ola bilər – bronxit, pnevmoniya.
Mərkəzi lokalizasiyanın neoplazmaları, yəni pulmoner hilumun bölgəsində yerləşir, tez-tez havanın bronxlardan keçməsini pozur və özünü daha aydın göstərir. Xəstəliyin bu forması üçün simptomların şiddətinin üç mərhələsi fərqlənir:
- Mərhələ I – bronxların bir qədər daralması, qismən stenoz. Xəstənin vəziyyəti normaldır, bəzən öskürək, yüngül nəfəs darlığı ola bilər.
- Mərhələ II – qapaq stenozu. Bronxun lümeninin çox hissəsi bloklanır. Toxumaların elastikliyinə görə bronxlar inhalyasiya zamanı açılır, lakin ekshalasiya zamanı bloklanır. Lümendə bəlğəm yığılır. Təsirə məruz qalan bronxla əlaqəli ağciyər toxuması iltihablana bilər və xəstənin bədən istiliyi yüksəlir. Bu mərhələ konvulsiv öskürək tutmaları və qanla qarışıq bəlğəm istehsalı ilə xarakterizə olunur.
- Mərhələ III – bronxial tıkanıklıq: onun lümeni tamamilə bağlanır. Tənəffüsdən çıxarılan ağciyər seqmentində irinləmə başlayır. İntoksikasiya əlamətləri görünür: qızdırma, zəiflik, titrəmə və mümkün boğulma hücumları. Öskürərkən tez-tez qanla qarışan irinli bəlğəm çətinliklə çıxarılır.
Tənəffüs problemlərinin simptomlarının görünüşü təcili olaraq həkimə müraciət etmək üçün ciddi bir səbəbdir.
Təsnifat
Xəstəliklər müxtəlif xüsusiyyətlərə görə təsnif edilir.
Xəstəliyin inkişafının üç mərhələsi var:
- preklinik – simptomlar olmadan baş verir;
- ilkin klinik – simptomlar kompleksi ümumi xarakter daşıyır və aydın ifadə edilmir;
- açıq klinik – şiş böyüməsi ağırlaşmalara səbəb olur, hemoptizi, nəfəs almaqda çətinlik, sinə ağrısı kimi simptomlar görünür.
Lokalizasiyaya görə aşağıdakı patologiya növləri nəzərdə tutulur:
- Mərkəzi şiş ağciyər hilumuna yaxın yerdə yerləşir və böyük bronxdan böyüyür. Bəzi formasiyalar bronxda, digərləri ətrafdakı ağciyər toxumasında böyüyür. Ölçüsü artdıqca, bronxları sıxa və ya lümenini bağlaya bilərlər. Bu vəziyyətdə simptomlar ən aydın şəkildə ifadə edilir.
- Periferik şiş – ağciyər toxumasında yerləşir: dərin və ya səthi. Bu tip şişlər kiçik bronxların və ona bitişik toxumaların hüceyrələrindən böyüyür. Periferik şişlər mərkəzi olanlardan daha çox yayılmışdır. Onlar uzun müddət asemptomatik qala bilərlər.
Formanın əmələ gəldiyi toxumadan asılı olaraq, ağciyər və bronxların xoşxassəli şişlərinin aşağıdakı əsas növləri fərqləndirilir:
- epiteliya – papilloma, polip, adenoma;
- embrion birləşdirici toxumadan əmələ gələn mezenximal – fibroma, lipoma, ağciyər hamartoması və ya xondroma;
- embrion toxumasının xarici təbəqəsindən əmələ gələn ektodermal – teratoma.
Xoşxassəli mediastinal formasiyalar ayrıca şişlər qrupunu təşkil edir. Mediastinum döş qəfəsinin mərkəzində, ağciyərlər arasında, traxeyanın əsas bronxlara bölündüyü boşluqdur. Mediastinumda ürək, timus vəzi, limfa düyünləri, həmçinin böyük damarlar və sinirlər var. Mediastinal şişlərin müxtəlif formaları var, lakin onları ümumi anatomik sərhədlər və oxşar klinik təzahürlər birləşdirir. Anatomik yaxınlığa baxmayaraq, bu formalar adətən ağciyər neoplazmaları kimi təsnif edilmir.
Diaqnostika
Preklinik mərhələdə şişi yalnız instrumental müayinə (flüoroqrafiya, CT və ya MSCT) aşkar edə bilər. Semptomlar göründükdən sonra həkim müayinə və dinləmə zamanı hırıltı, quru və ya yaş hiss edə bilər; tənəffüsün zəifləməsi. Ağciyərləri zərb edərkən (tıqqıltı) bəzən səsin kütlüyünü eşitmək mümkündür.
Neoplazmaların aşkarlanmasının əsas üsulları bunlardır:
- Rentgenoqrafiya. Ağciyərlərdə xoşxassəli formasiyalar müxtəlif ölçülü yuvarlaq kölgələrə bənzəyir. Onların aydın konturları və tez-tez vahid quruluşu var. Hamartoma halında, formalaşmada kalsium daxilolmaları aşkar edilir; teratoma vəziyyətində sümük toxumasının hissəcikləri tapılır.
- CT və ya MSCT. Kompüter tomoqrafiyası yalnız bir neoplazmı müəyyən etməyə deyil, həm də onun strukturunu və toxuma sıxlığını ətraflı qiymətləndirməyə imkan verir. Kontrastlı CT (dinamik, perfuziya) formalaşmada qan axınının xüsusiyyətlərini öyrənməyə imkan verir. Xoşxassəli şişdə qan dövranı normal ağciyər toxumasında olduğu kimi demək olar ki, eynidir. Bədxassəli yenitörəmələrdə patoloji damar şəbəkəsi yaranır və şiş düyünlərində kontrast maddə toplanır.
- MRT. Maqnit rezonans tomoqrafiyası rentgen və KT müayinələrinə əks göstərişlər olduqda və radiasiyadan qaçınmaq lazım olduqda istifadə olunur. Texnika böyük bronxların lipoması və hamartoması üçün daha informativdir.
- Bronxial endoskopiya. Bronxoskopiya bronxun içərisində yerləşən şişi görməyə kömək edir. Müayinə zamanı həkim bronxun vəziyyətini və funksionallığını da qiymətləndirir və biopsiya üçün material götürür.
- Biopsiya. Prosedur zamanı şiş toxumasının kiçik bir nümunəsi çıxarılır. Materialı mikroskop altında araşdırarkən hüceyrə tərkibi və toxuma dəyişiklikləri qiymətləndirilir, şişin növü müəyyən edilir.
Müayinə laboratoriya qan testləri (ümumi, biokimyəvi) ilə tamamlanır. Testlər bədəndə iltihabın olub-olmadığını və onun nə dərəcədə şiddətli olduğunu öyrənməyə imkan verir. Şiş markerlərinin təyini ağciyər xərçəngini müəyyən etməyə və ya istisna etməyə kömək edir.
Müalicə
Ağciyər şişlərinin müalicəsinin əsas üsulu cərrahiyyədir. Heç bir əks göstəriş yoxdursa, formalaşma aradan qaldırılır və əməliyyat nə qədər tez həyata keçirilirsə, müdaxilə daha az travmatik ola bilər.
Xoşxassəli ağciyər şişləri üçün ən çox aşağıdakı əməliyyat növləri istifadə olunur:
- şiş toxumasının məhv edilməsi və ya çıxarılması;
- bronxun rezeksiyası (qismən kəsilməsi):
- ağciyərin rezeksiyası (qismən kəsilməsi).
Müasir tibb lazer, plazma və şişlərin elektrocərrahi yolla məhv edilməsi və ya çıxarılmasının minimal invaziv üsullarının böyük bir arsenalına malikdir.
Mərkəzi endobronxial (böyük bronxların içərisində yerləşir) pedunkulyar şişlər endoskopik yolla çıxarıla bilər.
Periferik şişlər zamanı həkimlər video-görüntü nəzarəti altında döş qəfəsindəki ponksiyonlar vasitəsilə – video yardımlı torakoskopiyadan istifadə edərək bronxun bir hissəsinin, ağciyər seqmentinin rezeksiyasını və ya enukleasiyanı (şiş enukleasiyası) həyata keçirirlər. Nadir hallarda, zəruri hallarda, torakotomiya aparılır – ağciyərlərə və bronxlara daxil olmaq üçün sinə divarı vasitəsilə sinə boşluğunun açılmasını əhatə edən açıq müdaxilə.
Ağciyərlərdə şişlər səbəbindən ağırlaşmalar yaranarsa, həkimlər torakoskopiya və ya torakotomiyadan istifadə edərək təsirlənmiş lobları (lobektomiya) və ya bütün ağciyəri (pnevmonektomiya) çıxarırlar. Müasir onkoloji cərrahiyyədə orqan qoruyucu bronxoplastik əməliyyatlar geniş yayılıb. Rekonstruktiv plastik cərrahiyyə, ağciyər parenximasını mümkün qədər qorumaq üçün şişin tamamilə çıxarılmasına və əmələ gələn qüsurların bağlanmasına imkan verir.
Cərrahi müalicə zamanı şiş toxuması təcili histoloji analiz üçün göndərilə bilər. Tədqiqat toxumalarda bədxassəli hüceyrələrin olub-olmaması sualına dəqiq cavab verir. Təhlilin nəticələrinə əsasən əməliyyatın həcmi tənzimlənə bilər.
Fəsadlar
Xoşxassəli şişlərin bəzi növləri zamanla bədxassəli ola bilər, yəni bədxassəli olur və xərçəngə çevrilir. Bədxassəli neoplaziya sürətli böyümə və yüksək aqressivlik ilə xarakterizə olunur. Bitişik toxumalara böyüyə və metastazlar yarada bilər – digər orqanlarda ikincil fokuslar.
Xoşxassəli şişlər müalicə olunmazsa, ciddi tənəffüs patologiyalarına səbəb ola bilər:
- pnevmofibroz – ağciyər parenximasının funksional hissəsinin ölümü və onun birləşdirici toxuma ilə əvəz edilməsi;
- atelektaz – qaz mübadiləsindən kənarlaşdırılmaqla ağciyərin bir hissəsinin çökməsi, yapışması;
- bronşektazi böyük bir bronxun patoloji genişlənməsi və məhv edilməsidir;
- ağciyər qanaması;
- böyük damarların sıxılma sindromu.
Bəzi hallarda xəstəlik təkrarlanan pnevmoniya və ağciyər absesinin inkişafına səbəb olur.
Proqnoz
Müalicənin erkən başlaması ilə xəstəliyin proqnozu əlverişlidir. Yaxşı bir neoplazmanın çıxarılmasından sonra residivlər ümumiyyətlə baş vermir. Xəstə həyat keyfiyyətini tamamilə bərpa edir.
Fəsadların görünüşü proqnozu pisləşdirir. Bu vəziyyətdə, reabilitasiyanı daha uzun edən əhəmiyyətli miqdarda toxuma çıxarmaq lazım ola bilər.
Qarşısının alınması
Xüsusi profilaktik üsullar yoxdur. Problemlərin qarşısının alınması üçün əsas tədbir müntəzəm profilaktik müayinə və döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasıdır. Patoloji preklinik təzahürlər mərhələsində ən effektiv şəkildə müalicə olunur.
Sağlam həyat tərzi və siqaretdən imtina xoşxassəli şişlərin inkişaf riskini azaltmağa kömək edir. Havanın təmizliyinə diqqət yetirmək, zərərli maddələrlə işləyərkən təhlükəsizlik tədbirlərinə riayət etmək, ağciyər və bronxların infeksion-iltihabi xəstəlikləri zamanı vaxtında həkimə müraciət etmək tövsiyə olunur.