Adrenal hormonlar
Adrenal medulla istehsal edir:
- Adrenalin stresslə mübarizədə vacib bir hormondur. Bu hormonun aktivləşməsi və onun istehsalı həm müsbət emosiyalar, həm də stress və travma ilə artır. Adrenalinin təsiri altında şagirdlər böyüyə və genişlənə bilər, nəfəs daha sürətli olur, qan təzyiqi yüksəlir və güc artımı hiss olunur. Ağrıya qarşı müqavimət artır.
- Norepinefrin adrenalinin xəbərçisi hesab edilən stress hormonudur. Bədənə daha az təsir göstərir və ürək əzələsinin işini stimullaşdırmağa kömək edən qan təzyiqinin tənzimlənməsində iştirak edir.
- Adrenal korteks kortikosteroid sinfinin hormonlarını istehsal edir, bunlar üç təbəqəyə bölünür: glomerular, fasikulyar və retikulyar zona.
Zona glomerulosa hüceyrələri istehsal edir:
- Aldosteron insan qanında kalium və natrium ionlarının mübadiləsindən məsul olan hormondur. Su-duz mübadiləsində iştirak edir, qan dövranını artırır və qan təzyiqini artırır.
- Kortikosteron su-duz balansında iştirak edən aşağı aktivlik hormonudur.
- Deoksikortikosteron insan orqanizmində müqaviməti artıran, əzələlərə və skeletə güc verən, həmçinin su-duz balansını tənzimləyən hormondur.
Böyrəküstü vəzilərin zona fasciculata hormonları:
- Kortizol orqanizmin enerji ehtiyatlarını qoruyan və karbohidrat mübadiləsində iştirak edən hormondur. Kortizol səviyyələri tez-tez dəyişir, səhərlər axşama nisbətən daha yüksəkdir.
- Kortikosteron.
Retikulyar zonanın hormonları:
- Androgenlər cinsi xüsusiyyətlərə təsir edən cinsi hormonlardır: cinsi istək, artan əzələ kütləsi və gücü, bədən yağı, qan lipid və xolesterinin səviyyəsi.
Diaqnostika
Anamnez topladıqdan sonra endokrinoloq tərəfindən təyin olunan bir sıra müayinələr adrenal xəstəliklərin diaqnozuna və ya onların funksionallığında pozuntuların müəyyən edilməsinə kömək edə bilər.
- Diaqnoz qoymaq üçün həkim adrenal bezlərin hormonlarını təyin edir, bu da sonuncunun artıqlığını və ya çatışmazlığını müəyyən etməyə imkan verir.
- Adrenal şişlər üçün əsas skrininq diaqnostik metodu ultrasəsdir.
- Daha dəqiq bir şəkil qarın orqanlarının və retroperitoneal boşluğun CT və ya MRI ilə təmin edilir.
Müayinənin nəticələri xəstəliyin tam mənzərəsini yaratmağa, səbəbini müəyyən etməyə, böyrəküstü vəzilərin və digər orqanların fəaliyyətində müəyyən pozğunluqları müəyyən etməyə və müvafiq müalicəni təyin etməyə imkan verir.
İtsenko-Kuşinq sindromu
Adrenal korteksdən bir şiş tərəfindən kortizol hormonunun ifrazının artması nəticəsində meydana gələn patoloji simptom kompleksi. Kortizol və kortikosteronun istehsalı, adrenokortikotrop hormonun istehsalı ilə hipofiz vəzi tərəfindən tənzimlənir. Hipofiz vəzinin fəaliyyəti hipotalamusun hormonları – statinlər və liberinlər tərəfindən idarə olunur. Bu çoxmərhələli tənzimləmə orqanizmin funksiyalarının və metabolik proseslərin uyğunluğunu təmin etmək üçün lazımdır; bağlantılardan birinin pozulması, İtsenko-Kuşinq sindromunun inkişafına səbəb olacaq adrenal korteks hormonlarının hipersekresiyası ola bilər. İtsenko-Kuşinq xəstəliyindən fərqli olaraq, sindrom adrenal korteksin hiperfunksiyasının ilkin artması ilə özünü göstərir, İtsenko-Kuşinq xəstəliyində isə əsas səbəb ACTH istehsal edən hipofiz adenomasıdır.
Baş vermə səbəbi:
20% hallarda İtsenko-Kuşinq sindromunun səbəbi adrenal korteksin şişidir.
Simptomlar:
Sindromun ən xarakterik əlaməti Kuşinqoid piylənmədir (üzdə, boyunda, sinədə, qarında, kürəkdə nisbətən nazik ətraflarda piy yığılması), üzün qırmızı-bənövşəyi rəngə boyanması, əzələ atrofiyası, əzələlərin tonusunun və gücünün azalması müşahidə olunur.
Diaqnostika:
Gündəlik sidikdə kortizol ifrazının təyini, qanda kortizolun təyini, qanda ACTH-nin təyini, kiçik bir deksametazon testi aparılır (normalda deksametazon qəbulu kortizolun səviyyəsini azaldır, İtsenko-Kuşinq sindromunda azalma olmur), qarın boşluğunun KT və ya MRT aparılır.
Müalicə:
Adrenal bezdə neoplazma varsa, cərrahi müalicə aparılır. Simptomatik müalicə antihipertenziv, diüretik, hipoqlikemik dərmanlar və ürək qlikozidlərinin istifadəsini əhatə edir. İtsenko-Kuşinq xəstəliyi zamanı hipofiz adenomasının cərrahi müalicəsi aparılır.
Kon sindromu
(ilkin hiperaldosteronizm, aldosteroma) adrenal korteks tərəfindən aldosteron istehsalının artması nəticəsində yaranan simptom kompleksidir.
Baş vermə səbəbi:
Səbəb ən çox böyrəküstü vəzinin şişi, daha az tez-tez – korteksin glomerular zonasının hiperplaziyasıdır. Xəstələrdə kaliumun miqdarının azalması və qanda natrium konsentrasiyasının artması müşahidə olunur, bu da qan təzyiqinin artmasına səbəb olur.
Simptomlar:
Zəiflik, yorğunluq, taxikardiya, konvulsiyalar, baş ağrısı, susuzluq, ekstremitələrin paresteziyası, qan təzyiqinin artması. Kon sindromu ürək və qan damarlarının, böyrəklərin və əzələ toxumasının zədələnməsi əlamətləri ilə müşayiət olunur. Arterial hipertenziya bədxassəli və antihipertenziv terapiyaya davamlı ola bilər.
Diaqnostika:
Qanda elektrolit testi (yüksək natrium, qanda aşağı kalium), plazma aldosteron səviyyəsinin artması, gündəlik sidik ifrazı, qan renin səviyyəsi, plazma aldosteronun reninin aktivlik nisbəti, gündəlik sidikdə aldosteron səviyyəsi, böyrəküstü vəzilərdə neoplazmaların aşkarlanması üçün qarın orqanlarının CT və ya MRT.
Müalicə:
Müalicə tədbirləri yüksək qan təzyiqi, metabolik pozğunluqları düzəltməyə, yüksək qan təzyiqi və qanda kaliumun azalması nəticəsində yarana biləcək mümkün fəsadların qarşısını almağa yönəldilmişdir. Konservativ terapiya xəstələrin vəziyyətini kökündən yaxşılaşdıra bilmir; tam bərpa yalnız şişin cərrahi çıxarılmasından sonra baş verir.
Feokromositoma
Adrenalin və noradrenalini aktiv şəkildə ifraz edən hormonal aktiv şiş. Çox vaxt feokromositoma adrenal bezin şişidir.
Simptomlar:
Feokromositoma adrenalin və ya noradrenalinin qana buraxılmasına gətirib çıxarır ki, bu da xəstələrdə spesifik pozğunluqların inkişafına gətirib çıxarır – qan təzyiqinin davamlı böhran artımı (bəzən 200/100 mm Hg-dən çox), hipotenziv terapiyaya cavab verməməsi, sürətli ürək döyüntüsü.
Diaqnostika:
Diaqnoz radiasiya və hormonal tədqiqat metodlarına əsaslanır. Radioloji diaqnostika: qarın orqanlarının və retroperitoneal boşluğun CT və ya MRT.
Hormonlar:
Gündəlik sidikdə xromoqranin A, ACTH, aldosteron, renin və kortizol, metanefrin və normetanefrinlər təyin edilir. Böyrəküstü vəzində formalaşmanın olması və gündəlik sidikdə metanefrinlərin və normetanefrinlərin səviyyəsinin artması feokromositomadan şübhələnməyə kömək edə bilər.
Müalicə:
Feokromositoma üçün əsas müalicə üsulu şiş ilə adrenalektomiyadır. Cərrahi müalicə zamanı giriş üsulu şişin ölçüsündən, yerləşdiyi yerdən və hormonal fəaliyyətdən asılıdır.
Əməliyyata hazırlıq:
Əməliyyata hazırlığa xüsusi diqqət yetirilir – feokromositoma olan xəstələrin əməliyyatdan əvvəl hazırlanmasının vəzifələri qan təzyiqinin normallaşdırılması, gün ərzində təhlükəli dalğalanmaların aradan qaldırılması və ürək dərəcəsinin yavaşlamasıdır. Əməliyyata hazırlıq üçün istifadə edilən əsas dərman doksazosindir (Cardura). Dərman planlaşdırılmış əməliyyatdan ən azı iki həftə əvvəl təyin edilir.
Estroma
Böyük miqdarda qadın cinsi hormonları – estrogenlər istehsal edən adrenal korteksin bir şişi. Bir qayda olaraq, bu şişlər bədxassəli olur.
Simptomlar:
Estromalar çox nadirdir, kliniki olaraq kişilərdə iktidarsızlıq, ikitərəfli jinekomastiya, bədən tipinin itirilməsi, bəzən isə testis hipotrofiyası kimi özünü göstərir. Əksər xəstələrdə feminizasiya ilə yanaşı, qlüko- və mineralokortikoidlərin hipersekresiyası əlamətləri müşahidə olunur.
Diaqnostika:
Bu, qanda xüsusi hormonların öyrənilməsini və qarın orqanlarının CT və ya MRT-nin aparılmasını əhatə edir.
Müalicə:
Adrenal şişin çıxarılması.
Androsteroma
Böyük miqdarda kişi cinsi hormonları istehsal edən böyrəküstü vəzinin hormonal aktiv şişi.
Simptomlar:
Qadınlarda – menstruasiya pozuntuları, klitoral hipertrofiya, üzdə və bədəndə tüklərin böyüməsi, fiqurun kişiləşməsi, səsin qabalaşması, bəzən də kişi tipli keçəllik. Bəzi xəstələrdə hiperqlikemiya və sidikdə şəkərin orta dərəcədə artması şəklində hipertoniya və karbohidrat mübadiləsinin pozulması müşahidə oluna bilər. Kişilərdə androsteromalar olduqca nadirdir və heç bir xarici əlamətlərlə özünü göstərmir, buna görə də diaqnoz xəstəliyin gec mərhələsində qoyulur.
Diaqnostika:
Bu, qarın boşluğunun orqanlarının KT və ya qarın boşluğunun orqanlarının MRT-nin aparılmasını və gündəlik sidikdə androgenlərin və onların metabolitlərinin yüksək titrinin olmasını əhatə edir.
Müalicə:
Adrenal şişin çıxarılması.
Hormonal olaraq qeyri-aktiv adrenal şiş
Böyrəküstü vəzinin formalaşması, çox vaxt xoşxassəli, çox miqdarda hormon istehsal etmir. Bu adrenal şişlərin ölçüsü fərqli ola bilər.
Diaqnostika:
Hormonal və biokimyəvi qan və sidik testləri, qarın orqanlarının CT və ya MRT-si daxildir.
Müalicə:
Böyrəküstü vəzində 3 sm-dən az hormonal aktiv olmayan formasiyalar olan xəstələrə dinamikada hormonların müşahidəsi və öyrənilməsi tövsiyə olunur. Şişin ölçüsü 3 sm-dən çox olarsa və ya şiş ildə 1 sm-dən çox böyüyərsə, cərrahi müalicə göstərilir.
Federal Tibbi və Bioloji Agentliyin Federal Elmi və Klinik Mərkəzində adrenal şişlərin cərrahi müalicəsi
Hal-hazırda adrenal əməliyyatlar edilə bilər:
- ənənəvi “açıq” giriş;
- yüksək texnoloji üsullardan istifadə etməklə (endoskopik əməliyyatlar).
Federal Elmi-Klinik Mərkəzin Endokrin Cərrahiyyə Klinikası adrenal cərrahiyyədə endoskopik üsullardan geniş istifadə edir.
Endoskopik üsullar “açıq” cərrahiyyə ilə müqayisədə daha az travmatikdir: endoskopik əməliyyatlar zamanı hər biri maksimum 1 sm olmaqla cəmi 3 və ya 4 ponksiyon edilir, xəstələr xəstəxanada daha az vaxt keçirir, sağalma müddəti isə 2-3 dəfə azalır. Əməliyyat növü ən çox şişin ölçüsü ilə müəyyən edilir.
Xəstəliyin diaqnozunu və müalicəsini gecikdirməyin. Əvvəlcədən zəng edərək və ya veb saytında xüsusi qəbul formasını dolduraraq, Rusiya Federal Tibbi və Bioloji Agentliyinin Federal Elmi və Klinik Mərkəzinin endokrinoloqları ilə sizin üçün əlverişli olan istənilən vaxt qəbul olun.