Henoch-Schonlein xəstəliyi və ya hemorragik vaskulit, damar divarında immun komplekslərin çökməsi nəticəsində kiçik damarların iltihabı ilə müşayiət olunan sistemik bir otoimmün xəstəlikdir. İltihab ilk növbədə bağırsaqların, böyrəklərin və dərinin damarlarında, həmçinin oynaqlarda inkişaf edir.
Qan damarlarının iltihabı mənasını verən ” vaskulit ” və ya “Henoch-Schonlein purpura” termini də xəstəliyi təsvir etmək üçün istifadə olunur. “Purpura” termini dəridəki dəyişiklikləri təsvir edir.
Xəstəliyin xarakterik əlaməti alt ekstremitələrdə qırmızı-bənövşəyi rəngli bir döküntüdür.
Həkim klinik mənzərəyə, klinik mənzərənin diaqnostik meyarlarla müqayisəsinə, həmçinin laboratoriya və instrumental diaqnostikanın nəticələrinə əsasən diaqnoz qoyur.
Hemorragik vaskulitin müalicəsi üçün Federal Elmi Mərkəzin həkimləri sabit remissiyanı təmin edən, ağırlaşmaların qarşısını alan və daxili orqanların tam funksional fəaliyyətini təmin edən qabaqcıl müalicə üsullarından istifadə edirlər.
Xəstəliyin səbəbləri
Xəstəliyin inkişafının səbəbi aydın deyil. Hemorragik vaskulit otoimmün xəstəlik olduğundan, onun multifaktorial vəziyyət olduğuna inanılır.
Uşaqlarda əsas təhrikedici amil yuxarı tənəffüs yollarının infeksiyasıdır.
Mümkün səbəblər və risk faktorları da daxildir:
- hipotermiya;
- alkoqoldan sui-istifadə;
- xroniki stress;
- həddindən artıq fiziki güc;
- allergik fon;
- infeksiyalar (tonzillit, suçiçəyi, qızılca).
Təsnifat
Hansı orqanlarda patoloji dəyişikliklərin üstünlük təşkil etməsindən asılı olaraq vaskulitin bir neçə forması fərqlənir:
- böyrək;
- qarın (mədə-bağırsaq traktının orqanları);
- artikulyar;
- dəri;
- qarışıq forma.
Yayılma
Henoch-Schonlein vaskuliti nadir bir xəstəlik hesab olunur: orta hesabla 1.000.000 əhaliyə 140 nəfərdə patoloji diaqnoz qoyulur. Xəstəliyə uşaqlarda böyüklərdən daha çox rast gəlinir. Vasküliti olan insanların 70% -dən çoxu 20 yaşdan kiçik xəstələrdir.
Henoch-Schonlein purpurası qadınlarda kişilərə nisbətən bir qədər daha çox rast gəlinir.
Simptomlar
Henoch-Schonlein purpurası müxtəlif klinik mənzərə ilə xarakterizə olunur.
Henoch-Schonlein xəstəliyinin əsas simptomları:
- səfeh. 90% hallarda hemorragik vaskulit ayaqlarda qırmızı-bənövşəyi səpgilərin görünüşü ilə müşayiət olunur. Döküntü simmetrik olaraq görünür və toxunduqda hiss edilə bilər. Purpura adətən ayaqlarda lokallaşdırılır, tədricən bud və omba dərisinə yayılır. Nadir hallarda purpura gövdə, yuxarı ətraflar və üzdə olur.
Təzyiq bölgələrində səfeh daha da pisləşir.
- ağrı ilə oynaqlarda iltihab. Oynaqlar şişir və oynaqlarda hərəkətlər ağrılı olur. Tipik olaraq diz və ya ayaq biləyi oynağı iltihab olur. Artrit tez-tez döküntüdən əvvəl olur;
- mədə ağrısı. Mədə-bağırsaq traktının kiçik damarları, dərinin damarları kimi, otoimmün reaksiya nəticəsində zədələnir. Ağrıdan əlavə, mədə-bağırsaq traktının hər hansı bir hissəsində qanaxma mümkündür. Bu fonda mümkün şikayətlərdən biri qanlı ishaldır;
- sidikdə qan. Otoimmün iltihab böyrək damarlarına da təsir edərsə, sidikdə dəyişikliklər baş verir. Adətən simptomlar terapiyanın başlanmasından sonra yox olur, lakin bəzi hallarda xəstəlik xroniki olur. Böyrək zədələnməsi daha çox yetkin xəstələrdə olur.
Əksər xəstələrdə baş verən qeyri-spesifik simptomlar:
- baş ağrıları;
- iştahanın azalması;
- bədən istiliyində artım.
Yetkinlərdə mümkün simptomlar alt ekstremitələrin şişməsi və qan təzyiqinin artması ola bilər.
Patogenez
Müəyyən bir nöqtədə, təhrikedici amillərin təsiri altında, bədəndə qan dövranında dolaşan, kapilyarların və arteriolların damar divarında sabitlənmiş immun kompleksləri meydana gəlir. İltihab inkişaf edir, damar divarı kövrək olur və damarların lümenində mikrotromblar əmələ gəlir, qan axını maneə törədir.
Mikrotromboz və damar divarının kövrəkliyi dəridə, həmçinin daxili orqanların selikli qişasında səpgilər şəklində çoxsaylı qanaxmalara səbəb olur.
Fəsadlar
Mümkün ağırlaşmalara aşağıdakılar daxildir:
- glomerulonefritin inkişafı ilə böyrək zədələnməsi ən ciddi ağırlaşmalardan biridir. Vaxtında müalicə edilmədikdə, böyrək toxumasına kütləvi ziyan və böyrək çatışmazlığı inkişaf edir. Yeganə müalicə variantları dializ və transplantasiyadır;
- bağırsaq divarının perforasiyası aydın bir klinik şəkil ilə müşayiət olunan və dərhal müdaxilə tələb edən nadir bir komplikasiyadır;
- invaginasiya tipli bağırsaq obstruksiyası. İnvaginasiya bağırsağın bir hissəsinin başqa bir hissənin lümeninə daxil olmasına aiddir. Perforasiyada olduğu kimi, əməliyyat lazımdır. Bu fəsad ən çox uşaqlarda olur.
Diaqnostika
Henoch-Schonlein xəstəliyindən şübhələnən xəstələrin müayinəsi hərtərəfli müayinə və anamnez, həmçinin laboratoriya və instrumental üsulları əhatə edir.
Patologiyadan şübhələnməyə imkan verən diaqnostik meyarlara xarakterik döküntülər, oynaqların iltihabı və mədə-bağırsaq simptomları daxildir.
Laboratoriya diaqnostikası:
- iltihab göstəricilərini və spesifik antikorları təyin etmək üçün ümumi və biokimyəvi qan testləri;
- qan və protein üçün sidik analizi;
- qan laxtalanma sisteminin parametrlərini qiymətləndirmək üçün koagulogram;
- intrarenal qan axınının Doppler ultrasəs ilə böyrəklərin ultrasəs müayinəsi;
- mədə-bağırsaq traktının endoskopik müayinəsi, o cümlədən qastroskopiya və kolonoskopiya;
- dəri biopsiyası. Histoloji nəticələrə görə, kiçik damarların mikrotrombozu və damar divarında immun komplekslərin çöküntüləri patologiyanın əlamətləridir.
Müalicə
Müalicə məqsədləri:
- otoimmün iltihabın bastırılması;
- ağırlaşmaların qarşısının alınması;
- sabit remissiyaya nail olmaq.
Kəskin dövrdə fiziki fəaliyyəti məhdudlaşdırmaq və hipoalerjenik bir pəhriz tövsiyə olunur.
Konservativ terapiya üsulları:
- Steroid antiinflamatuar dərmanlar ilk sıra müalicədir. Əsas təsirlərə simptomların aradan qaldırılması, iltihab reaksiyasının azalması və immun cavabın basdırılması daxildir;
- immunosupressantlar. Bu qrupdakı dərmanların əsas təsiri immun cavabın yatırılmasıdır. İmmunosupressiv dərmanlar steroidlərin təsiri olmadıqda təyin edilir;
- Plazmaferez alevlenme dövrlərində təsirli müalicə üsuludur, ekstrakorporeal
İltihabi reaksiyaya səbəb olan immun komplekslərdən qanın ağızdan “təmizlənməsi”.
Mədə-bağırsaq traktının kəskin ağırlaşmalarının müalicəsi üçün cərrahi müalicə göstərilir. Bunlara obstruksiyalı invajinasiya, həmçinin bağırsaq divarının perforasiyası daxildir.
Böyrək transplantasiyası böyrək çatışmazlığının müalicəsində effektiv cərrahi üsuldur.
Proqnoz və qarşısının alınması
Əksər hallarda proqnoz əlverişlidir. Spontan sağalma adətən baş verir, simptomlar orta hesabla 2 ay ərzində tamamilə yox olur. İlk epizodlar adətən daha uzun çəkir. Bununla belə, relapslar xəstəlik üçün çox xarakterikdir.
Xüsusi profilaktika hazırlanmamışdır. Daha əvvəl qeyd edildiyi kimi, əsas təhrikedici amil əvvəlki tənəffüs yoluxucu infeksiyadır. Mövsümi tənəffüs yoluxucu xəstəliklər zamanı gigiyena qaydalarına riayət etmək və insanların çox olduğu yerlərdən uzaq olmaq lazımdır.
Xəstəliyin inkişafının qarşısının alınması:
- tərəqqini izləmək üçün həkiminizlə müntəzəm müayinələr;
- bütün müalicə tövsiyələrinin uyğunluğu və icrası.
FNKCenter-də hemorragik vaskulitin müalicəsinin üstünlükləri
- fərdi yanaşma;
- orqan funksiyalarına nəzarət ilə dinamik müşahidə;
- uzun illər təcrübəsi olan mütəxəssislər;
- fənlərarası həkimlər qrupu.
Xəstəliyin xarakterik əlaməti alt ekstremitələrdə qırmızı-bənövşəyi rəngli bir döküntüdür.
Həkim klinik mənzərəyə, klinik mənzərənin diaqnostik meyarlarla müqayisəsinə, həmçinin laboratoriya və instrumental diaqnostikanın nəticələrinə əsasən diaqnoz qoyur.
Henoch-Schonlein purpurası müxtəlif klinik mənzərə ilə xarakterizə olunur.
Henoch-Schonlein xəstəliyinin əsas simptomları:
- səfeh. 90% hallarda hemorragik vaskulit ayaqlarda qırmızı-bənövşəyi səpgilərin görünüşü ilə müşayiət olunur. Döküntü simmetrik olaraq görünür və toxunduqda hiss edilə bilər. Purpura adətən ayaqlarda lokallaşdırılır, tədricən bud və omba dərisinə yayılır. Nadir hallarda purpura gövdə, yuxarı ətraflar və üzdə olur.