Hidrosefali

Hidrosefali beyin boşluqlarında artıq serebrospinal mayenin yığıldığı bir vəziyyətdir. Normalda serebrospinal maye beyni mexaniki təsirlərdən qoruyur, trofik və metabolik proseslərdə iştirak edir. Bununla belə, onun axını və ya udulması pozulursa, maye yığılır, bu da kəllədaxili təzyiqin artmasına və beyin strukturlarının sıxılmasına səbəb ola bilər.

İnkişaf mexanizmlərini, müasir diaqnostik üsulları və bu vəziyyətin müalicəsinə yanaşmaları nəzərdən keçirək.

Hidrosefalinin səbəbləri

Beynin hidrosefaliyası onurğa beyni mayesinin (CSF) və ya mayenin istehsalı və udulması arasında balanssızlıqdır ki, bu da onun beynin onurğa-beyin maye sistemində həddindən artıq yığılmasına, bəzi hallarda isə kəllədaxili təzyiqin artmasına səbəb olur. Bu vəziyyətin səbəbləri müxtəlifdir və anadangəlmə və ya qazanılmış ola bilər.

Anadangəlmə səbəblər:

• Sinir sisteminin inkişafındakı anomaliyalar. Serebral su kanalının stenozu və ya Dandy-Walker sindromu kimi anadangəlmə qüsurlar serebrospinal mayenin normal dövranını pozaraq onun yığılmasına səbəb ola bilər. İntrauterin infeksiyalar. Hamiləlik dövründə ananın çəkdiyi xəstəliklər (məsələn, sitomeqalovirus infeksiyası) fetusun beyninin ventrikulyar sisteminin inkişafını poza bilər ki, bu da serebrospinal mayenin dövranında və ya onun artıq istehsalında çətinliklərə səbəb olur.
• Doğuş travması.

Əldə edilmiş səbəblər:

• Şişlər. Beyin şişləri (astrositomalar, qanqlionevromalar, üçüncü mədəciyin kolloid kistləri və s.) onurğa beyni mayesinin çıxış yollarını sıxışdıra və ya bağlaya, onun patoloji yığılmasına səbəb ola bilər.
• Yoluxucu xəstəliklər. Menenjit və ya ensefalit kimi iltihablı proseslər, serebrospinal mayenin udulmasını poza bilər, damcıların inkişafına kömək edir.
• Travmatik beyin zədəsi. Bəzi hallarda qanaxma və ya hematoma meydana gəlməsi ilə müşayiət olunan baş zədələri serebrospinal mayenin normal hərəkətini pozur.
• Serebral insult .

Patologiyanın inkişafının səbəblərini başa düşmək vaxtında diaqnoz qoymaq, həmçinin optimal müalicə üsullarını seçmək üçün vacibdir.

Hidrosefalinin patogenezi

Normalda serebrospinal maye daim mədəciklər daxilində və beyin ətrafında dövr edir, toxumaları zədələnmədən qoruyur, hüceyrələri qida maddələri ilə təmin edir və metabolik məhsulları çıxarır. Lakin istehsal, çıxış və udma arasındakı tarazlıq pozularsa, maye CSF sistemində toplanır və bu, kəllə içərisində təzyiqi artıra bilər.

İnkişafın əsas mexanizmləri:

• Çıxış maneəsi ən çox yayılmış ssenaridir. Onurğa beyni mayesi kanalların anadangəlmə daralması, şişlər, kistlər və ya əvvəlki infeksiyaların çapıqları səbəbindən sərbəst dövr edə bilmir.
• Serebrospinal mayenin udulması ilə bağlı problemlər. CSF, araxnoid qranulyasiyalar adlanan xüsusi strukturlar vasitəsilə qana geri qaytarılmalıdır. Onlar zədələnmişsə (məsələn, meningit və ya qanaxmadan sonra) maye saxlanılır.
• Serebrospinal mayenin həddindən artıq istehsalı. Bu nadir hal, çox serebrospinal maye istehsal etməyə başlayan xoroid pleksusun şişləri ilə baş verir. Beynin onu emal etməyə vaxtı yoxdursa, o, yığılır və kəllə daxilində təzyiq artır.

Mədəciklər genişləndikdə ətrafdakı toxumalara təzyiq göstərirlər. Bu, nevroloji pozğunluqlara səbəb ola bilər: baş ağrıları, koordinasiya, görmə problemləri və hətta koqnitiv pozğunluqlar. Anadangəlmə hidrosefali ilə beynin təbii böyüməsi pozulur, bu da uşaqların sağlamlığına və inkişafına əhəmiyyətli təsir göstərir. Körpələrdə hidrosefali tez-tez baş ölçüsündə artım kimi özünü göstərir.

Təsnifat

Hidrosefali tək bir xəstəlik deyil, inkişaf mexanizmi, səbəbləri və gedişatının xüsusiyyətləri ilə fərqlənən bir qrup vəziyyətdir. Həkimlər düzgün diaqnoz qoymağa və müalicə taktikasını seçməyə kömək edən bir neçə əsas təsnifatı ayırırlar.

İnkişaf mexanizminə görə xəstəliyin aşağıdakı növləri fərqlənir:

• Okklyuziv (obstruktiv) – CSF çıxış yolları bağlandıqda baş verir. Serebrospinal maye istehsal olunmağa davam edir, lakin sərbəst dövr edə bilməz; mədəciklərdə toplanır, onların genişlənməsinə və kəllədaxili təzyiqin artmasına səbəb olur. Səbəblər: şişlər, kistlər, anadangəlmə anomaliyalar, iltihabın və ya zədənin nəticələri.
• Açıq (ünsiyyət) – çıxış pozulmur, lakin CSF-nin venoz sistemə sorulması ilə bağlı problemlər var. Bu, tez-tez meningit, subaraknoid qanaxma və ya genetik pozğunluqlar səbəbindən baş verir.
• Hipersekretoriya – çox serebrospinal mayenin istehsal olunduğu nadir bir forma, məsələn, xoroid pleksusun şişlərində.

Kəllədaxili təzyiqin səviyyəsinə görə patologiyanın hipertonik, hipotenziv və normotenziv növləri fərqlənir. Normal təzyiq hidrosefali (NPH) adətən yaşlı yetkinlərdə baş verir. Bu vəziyyətdə mayenin təzyiqi normal həddə qalır, lakin onun artıqlığı ventriküllərin genişlənməsinə səbəb olur. Xəstəlik hərəkətlərin koordinasiyasının pozulması, yaddaşın və düşüncənin pisləşməsi, sidik ifrazı ilə bağlı problemlər kimi özünü göstərir.

Maye toplanmasının yerindən asılı olaraq hidrosefali ola bilər:

• daxili – CSF əsasən beynin ventriküllərində toplanır;
• xarici – artıq maye subaraknoid boşluqda (menin qişaları arasında) yerləşir, mədəciklər isə genişlənməmişdir;
• qarışıq – ventriküllərdə və subaraknoid boşluqda artım müşahidə olunur.

Semptomların artma sürətindən asılı olaraq, kursun xarakterinə görə, kəskin, subakut və xroniki hidrosefali fərqlənir.

Patologiyanın şiddətindən asılı olaraq, bunlar ola bilər:

• kompensasiya edilmiş – bədən artıq serebrospinal mayeyə qismən uyğunlaşdırılmışdır, simptomlar zəif ifadə edilir və ya yoxdur;
• dekompensasiya olunmuş – serebrospinal mayenin artan təzyiqi təcili müalicə tələb edən ağır nevroloji pozğunluqlara səbəb olur.

Ventriküler genişlənmə dərəcəsinə və simptomların şiddətinə görə yüngül, orta və ağır formalara bölünmə də mövcuddur.

Simptomlar

Təzahürlər xəstənin yaşından, hidrosefalinin formasından və xəstəliyin inkişaf sürətindən asılıdır.

Uşaqlarda hidrosefali

Aşağıdakı əlamətlər gənc uşaqlar üçün xarakterikdir:

• baş ölçüsünün sürətlə artması – körpələrdə kranial tikişlər hələ birləşmir, buna görə də mayenin təzyiqi sümükləri uzadır;
• qabarıq, gərgin fontanel – başındakı yumşaq zonalar böyüyür və pulsasiya etmir;
• dəri üzərində venoz şəbəkə – genişlənmiş damarlar daha çox görünür;
• “günəşin batması” simptomu (gözlər aşağı çevrilir, iris qismən yuxarı göz qapağı ilə örtülüdür);
• inkişaf gecikmələri – yavaş böyümə, zəif əzələ tonusu, udma ilə bağlı problemlər.

Bundan əlavə, uşaq əsəbi, gözyaşardıcı və ya əksinə, letarji və inhibe ola bilər.

Yetkinlərdə hidrosefali

Yetkinlərdə beynin hidrosefalinin ilk təzahürlərindən biri tez-tez baş ağrısıdır – darıxdırıcı, partlayan, xüsusən də səhər. Ağrı, yeməklə əlaqəli olmayan ürəkbulanma və dövri qusma ilə müşayiət oluna bilər. Vəziyyət irəlilədikcə görmə pisləşir: ikiqat görmə, bulanıqlıq və görmə kəskinliyinin azalması görünür. Xəstənin hərəkətlərinin koordinasiyası pozulur, yerişi qeyri-sabit olur, qeyri-sabit olur.

Zehni və idrak funksiyalarında dəyişikliklər də mümkündür. Xəstə yaddaş problemlərindən, gündəlik işləri həll etməkdə çətinlik çəkdiyindən, konsentrasiyanın itirilməsindən şikayət edə bilər. Ağır hallarda ağır apatiya və depressiya inkişaf edir, nitqdə çətinlik yaranır.

Yaşlılar üçün xarakterik olan normal təzyiqli hidrosefaliyada klinik mənzərə Hakim-Adams triadasının təzahürləri ilə xarakterizə olunur: yerişin pozulması, demensiyaya qədər koqnitiv funksiyaların azalması, sidik qaçırma. Bu vəziyyət Alzheimer xəstəliyi ilə asanlıqla qarışdırıla biləcəyi üçün xüsusi diqqət tələb edir.

Diaqnostik üsullar

Hidrosefalinin diaqnozu xəstənin şikayətlərinin, xəstəlik tarixinin və nevroloji müayinənin qiymətləndirilməsi ilə başlayır. Bununla belə, yalnız klinik əlamətlər qəti diaqnoz qoymağa imkan vermir; beyin təsviri və onurğa beyni mayesinin dövranını qiymətləndirmək üçün əlavə testlər lazımdır.

Beyin strukturlarının vəziyyətini müəyyən etmək üçün həkim aşağıdakı tədqiqatları təyin edir:

• Kompüter tomoqrafiyası (CT) . Ventriküler sistemin genişlənməsini, kəllədaxili təzyiqin əlamətlərini, mümkün neoplazmaları, qanaxmaları və ya travmanın nəticələrini tez aşkar etməyə imkan verir. Metod xüsusilə təcili yardım tələb edən kəskin patologiyalarda təsirli olur.
• Maqnit rezonans görüntüləmə (MRT) . Daha ətraflı şəkil verir. MRT bizə mədəciklərin ölçüsünü qiymətləndirməyə, beyin toxumasının atrofiya dərəcəsini, serebrospinal maye yollarının açıqlığını və subaraknoid boşluqların vəziyyətini müəyyən etməyə imkan verir.

Hidrosefalinin diaqnozu üçün əlavə üsullar:

• Serebrospinal maye təzyiqinin ölçülməsi ilə lomber ponksiyon. Ponksiyon onurğa beyni mayesinin, onurğa beyni mayesinin təzyiqinin öyrənilməsi məqsədi ilə və test olaraq həyata keçirilir. Bəzi mayenin çıxarılmasından sonra müvəqqəti yaxşılaşma normal təzyiq hidrosefali diaqnozunu təsdiqləyir.
• İnfuziya testləri. Onlar bizə beynin onurğa beyni mayesini udmaq qabiliyyətini qiymətləndirməyə imkan verir.
• Neyropsikoloji test. Koqnitiv pozğunluqların dərəcəsini obyektiv qiymətləndirmək üçün xroniki xəstəliklərdə istifadə olunur.

Lazım gələrsə, həkimlər daha spesifik testlər təyin edirlər. Məsələn, beynin müxtəlif sahələrində qan axını qiymətləndirmək üçün perfusion MRI. Bu vacibdir, çünki xroniki olaraq artan kəllədaxili təzyiq beyin strukturlarına qan tədarükünü azalda bilər.

Həmçinin, yeni doğulmuş uşaqlarda neyrosonoqrafiya (fontanel vasitəsilə ultrasəs) aparıla bilər, epileptik sindromdan şübhələnildikdə isə elektroensefaloqrafiya (EEQ) aparıla bilər.

Hidrosefalinin müalicəsi

Müalicə taktikası patologiyanın formasından və səbəbindən, həmçinin simptomların şiddətindən asılıdır. Bəzi hallarda müşahidə və ya dərman müalicəsi kifayətdir, lakin artan kəllədaxili təzyiq və beyin zədələnməsi riski ilə cərrahi müdaxilə tələb olunur.

mühafizəkar

Konservativ yanaşma hidrosefalinin kompensasiya edilmiş formalarında, beyin strukturlarının sıxılma əlamətləri olmadıqda, həmçinin əməliyyatdan əvvəl müvəqqəti tədbir kimi istifadə olunur. Əsas məqsəd serebrospinal maye istehsalını azaltmaq, simptomları yüngülləşdirmək və xəstənin vəziyyətini sabitləşdirməkdir.

Aşağıdakı dərman qrupları istifadə olunur:

• diuretiklər – serebrospinal mayenin meydana gəlməsini azaltmaq, qan təzyiqini aşağı salmaq;
• qlükokortikosteroidlər – ağır beyin ödemi və iltihab komponenti üçün təyin edilir;
• damar və nootrop agentlər – beyin dövranını və idrak funksiyalarını dəstəkləyir;
• ağrı kəsiciləri, antiemetik dərmanlar – simptomatik terapiya üçün.

Dərman müalicəsinin serebrospinal maye axını pozğunluğunun səbəbini aradan qaldırmadığını başa düşmək vacibdir. Erkən mərhələlərdə və ya müvəqqəti formalarda, məsələn, menenjitdən sonra təsirli ola bilər, lakin ağır və ya mütərəqqi hidrosefali xəstələri üçün uyğun deyil.

Cərrahi müalicə

Cərrahiyyə dekompensasiya olunmuş hidrosefalinin müalicəsinin əsas üsuludur.

Əməliyyatın məqsədi serebrospinal mayenin normal dövranını bərpa etmək və ya onun çıxması üçün bir bypass yaratmaqdır.

Hidrosefalinin cərrahi müalicəsinin ən çox yayılmış üsulları:

• Bypass əməliyyatları. Artıq serebrospinal mayeni başqa bir anatomik boşluğa axıdacaq bir sistem quraşdırılmışdır. Ventrikuloperitoneal şunt ən çox istifadə edilən seçimdir. Bir kateter, qapaq və drenaj borusu istifadə edərək, serebrospinal maye beynin mədəciklərindən qarın boşluğuna boşaldılır.
• Endoskopik üçüncü ventrikulostomiya (ETV). Bu, okklyuziv hidrosefaliya üçün manevrlərə müasir, minimal invaziv alternativdir. Cərrah kiçik bir açılış vasitəsilə serebrospinal mayenin bazal sisternalara axması üçün yeni bir yol yaradır. Metod xüsusilə serebral su kanalının anadangəlmə və ya iltihabdan sonrakı tıkanması hallarında təsirli olur.
• Obstruksiya səbəbinin aradan qaldırılması – damcıların şiş, kist, hematoma səbəb olduğu hallarda, əsas patoloji formalaşmanı aradan qaldırmaq üçün radikal bir əməliyyat aparmaq mümkündür.

Hidrosefalinin ağırlaşmaları

Həddindən artıq təzyiq səbəbiylə maye mədəciklərdən ətrafdakı toxumalara sızaraq beyin ödeminin inkişafına səbəb ola bilər. Eyni zamanda, genişlənmiş mədəciklər beyin toxumasını sıxır. Kəllə boşluğu qapalı quruluş olduğundan, bu pozğunluqlar səbəbindən beynin sinir toxumasında və qan damarlarında çox vaxt geri dönməz patoloji dəyişikliklər baş verir.

Nəticədə xəstə aşağıdakı ağırlaşmaları inkişaf etdirə bilər:

• kəllədaxili təzyiqin xroniki artması;
• beyin toxumasının atrofiyası;
• konvulsiyalar;
• yaddaş, diqqət, düşüncə ilə bağlı problemlər şəklində bilişsel pozğunluqlar;
• pozulmuş koordinasiya;
• motor sferasının pozğunluqları (iflic, parez, artan əzələ tonusu və tendon refleksləri);
• bütün növ həssaslığın azalması və ya itirilməsi;
• görmə, eşitmə qabiliyyətinin pisləşməsi və ya itməsi;
• sidik və nəcis tutmama (xüsusilə yaşlılarda);
• uşaqlarda inkişaf geriliyi;
• konvulsiv sindrom.

Ağır hallarda, müalicə olmadan mütərəqqi hidrosefali komaya və ölümə səbəb ola bilər. Bu, bəzi beyin strukturlarının digərlərinə nisbətən yerdəyişməsi, beynin həyati sahələrinin sıxılması səbəbindən baş verir. Həkimlə vaxtında məsləhətləşmə arzuolunmaz nəticələrin inkişaf riskini azaldır.

Proqnoz və qarşısının alınması

Hidrosefalinin proqnozu patologiyanın formasından və səbəbindən, xəstənin yaşından və müalicənin vaxtında aparılmasından asılıdır. Erkən diaqnoz və düzgün cərrahi müdaxilə ilə vəziyyəti tez-tez sabitləşdirmək olar, kiçik uşaqlarda isə beynin inkişaf pozğunluqlarının qarşısını almaq mümkündür. Bununla belə, inkişaf etmiş formalarda və ya kəllədaxili təzyiqin uzun müddət artması ilə davamlı nevroloji pozğunluqlar baş verə bilər.

Hidrosefalinin qarşısının alınması üçün tədbirlərə aşağıdakılar daxildir:

• hamiləliyin müntəzəm monitorinqi, prenatal müayinədən keçmək;
• intrauterin və doğuşdan sonrakı infeksiyaların müalicəsi;
• travmatik beyin xəsarətlərinin qarşısının alınması (dəbilqə, təhlükəsizlik kəmərlərinin istifadəsi);
• neyroinfeksiyaların (meningit, ensefalit) vaxtında diaqnozu və müalicəsi;
• qan təzyiqinə nəzarət;
• əməliyyatlardan, vuruşlardan, beyin şişlərindən sonra müşahidə.

Müntəzəm müayinələr, simptomlara ciddi diqqət yetirmək və mütəxəssis tövsiyələrinə riayət etmək patologiyanın ağır nəticələrinin riskini azaltmaq üçün vacib amillərdir.