Nəhəng hüceyrəli arterit (Horton xəstəliyi)

Nəhəng hüceyrəli arterit (GCA, Horton xəstəliyi) damar divarlarının iltihabı ( vaskulit ) ilə xarakterizə olunan xroniki revmatik xəstəlikdir. Xəstəlik adətən böyük və orta damarlara təsir göstərir. GCA əlilliyə səbəb olan ağırlaşmalara səbəb ola bilər: işemik insult, görmə itkisi və s. Əksər hallarda xəstəlik tədricən inkişaf edir, buna görə vaxtında müalicə ağırlaşmaların inkişafından qaçınmağa kömək edə bilər.

Xəstəliyin tərifi

Nəhəng hüceyrəli arterit sistemik vaskulitlər qrupuna aiddir. Patoloji aortadan uzanan böyük və orta ölçülü damarlara, ilk növbədə, karotid arteriyanın filiallarına təsir göstərir. Temporal arteriya tez-tez iltihab prosesində iştirak edir.

Halların yarısında Horton xəstəliyi revmatik polimiyalji ilə birləşir – yaşlı xəstələrdə baş verən və ətrafların oynaqlarında və əzələlərində ağrı, qol və ayaqların sərtliyi ilə özünü göstərən bir patoloji.

Horton xəstəliyi 50 yaşdan yuxarı insanlara təsir göstərir. Patoloji olduqca nadirdir: orta hesabla ildə 100 min nəfərə 15-20 hal qeydə alınır. Skandinaviya ölkələrinin və Şimali Avropanın sakinləri daha çox xəstələnir, Asiya, Afrika və Karib hövzəsi ölkələrində isə xəstələnmə ehtimalı daha azdır. Qadınlar kişilərə nisbətən xəstəliyə daha çox həssasdırlar.

Horton xəstəliyinin səbəbləri

Patologiyanın dəqiq səbəbləri müəyyən edilməmişdir. Həkimlər xəstəliyin otoimmün təbiətə malik olduğunu təklif edirlər: müəyyən mənfi amillərin təsiri altında bədən öz damar toxumasına hücum etməyə başlayır.

Müxtəlif elmi mənbələrə görə, Horton xəstəliyi üçün mümkün risk faktorlarına aşağıdakılar daxildir:

• yoluxucu agentlərə məruz qalma;
• irsi meyl;
• əlverişsiz ekoloji şərait (havanın çirklənməsi, keyfiyyətsiz içməli su, yüksək radiasiya) və s.

GCA-da immunitet sisteminin aterosklerotik lövhələrlə qan damarlarının divarlarına zərər verdiyinə dair bir fikir var. Fərziyyə, xəstəliyin əsasən damarları tez-tez aterosklerozdan təsirlənən yaşlı xəstələrə təsir etdiyinə əsaslanır.

Nəhəng hüceyrəli arteritlərin patogenezi

Xəstəliyin inkişafında aparıcı rolu iki növ lökosit – T-limfositlər və makrofaqlar oynayır. Təhrikedici amillərin təsiri altında makrofaqlardan çoxlu nüvəli nəhəng hüceyrələr əmələ gəlir və T-limfositlər T-köməkçilərə 1 və T-köməkçilərə 17-yə differensiasiya olunur.Hüceyrələr dağıdıcı prosesləri təhrik edən iltihab əleyhinə vasitəçiləri və digər maddələri aktiv şəkildə ifraz etməyə başlayır.

Bütün bu dəyişikliklər xəstəliyin xarici təzahürlərinə səbəb olur.

Nəhəng hüceyrə arteritinin simptomları

GCA-nın ən çox görülən təzahürlərinə bir və ya hər iki tərəfdən baş ağrıları, zəiflik və bədən istiliyinin yüksəlməsi (37,5 ° C-dən yuxarı) daxildir. Tipik olaraq, xəstələr başın temporal bölgəsində ağrıları bildirirlər. Alın, başın arxasında və tacda ağrılı hisslər daha az müşahidə olunur. Həmçinin, ağrı başın bir neçə bölgəsində eyni vaxtda baş verə bilər.

Karotid arteriya filiallarının zədələnməsi olan xəstələr baş dərisinə toxunduqda ağrı hiss edirlər. Temporal arteriyalar aydın görünür: onlar sıx, əyri görünür və onlarda pulsasiya zəifləyir.

Xəstəliyin digər mümkün simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

• qollarda, ayaqlarda ağrı;
• görmə pozğunluğu;
• ağrı, oynaqların sərtliyi;
• tərləmə;
• 2-6 kq çəki itirmək;
• yemək çeynəyərkən alt çənədə ağrı;
• iştahsızlıq;
• boyun ağrısı;
• axsaqlıq.

Xəstəliyin simptomları adətən bir neçə həftə ərzində görünür və tədricən artır. Bəzən xəstəliyin başlanğıcı ani və kəskin olur.

Nəhəng hüceyrəli arteritin diaqnozu

Çox vaxt xəstələr bir terapevt və ya ümumi praktikantla görüş axtarırlar. Həkim şikayətlərin hansı yaşda və hansı şəraitdə ilk dəfə ortaya çıxdığını, son vaxtlar bədən çəkisinin azalıb-azalmadığını dəqiqləşdirir.

Müayinə zamanı həkim dərinin görünüşünə diqqət yetirir. Mütəxəssis oynaqların hərəkətliliyini yoxlayır: əyilmə, uzadılma, aktiv və passiv hərəkətlərin diapazonu, palpasiya zamanı onların vəziyyətini və ağrısını qiymətləndirir. Müxtəlif damarların pulsasiyası da yoxlanılır, qan təzyiqi və bədən istiliyi ölçülür.

Diaqnozu aydınlaşdırmaq üçün əlavə müayinə təyin olunur. Nəhəng hüceyrəli arterit şübhəsi varsa, aşağıdakı testlər təyin edilə bilər:

• Eritrositlərin çökmə dərəcəsi ilə tam qan sayı. Horton xəstəliyində ESR 50 mm/saatdan çoxdur.
• C-reaktiv zülalın təyini. Bu göstəricinin dəyəri də artır.

Mühüm diaqnostik üsul temporal arteriyanın birtərəfli biopsiyasıdır. Həkimlər damarın bir hissəsini cərrahi yolla əldə edirlər. GCA olan xəstələrin histoloji müayinəsi zamanı biomaterialda çoxnüvəli nəhəng hüceyrələr olur və vaskulit üçün xarakterik olan dəyişikliklər də müəyyən edilir. Patoloji müəyyən edilə bilməzsə, temporal arteriya, torakal aorta və onun filiallarının instrumental müayinəsi aparıla bilər.

Xəstələrə həmçinin aparat diaqnostik üsulları təyin edilir: ultrasəs dupleks tarama, CT, MRT, angioqrafiya, 18F-fluorodeoksiqlükoza ilə PET/KT. Onlara ixtisaslaşmış həkimlərlə məsləhətləşmək tövsiyə olunur: oftalmoloq, nevroloq, revmatoloq və başqaları.

Nəhəng hüceyrəli arteritlərin təsnifatı

Aparıcı simptomlardan asılı olaraq patologiyanın 4 növü fərqlənir:

• GCA-nın kranial variantı. Kəllə içərisində yerləşən orqanlara qan verən arteriyalar təsirlənir. Xəstəliyin xarici təzahürlərinə baş ağrıları və görmə pozğunluğu daxildir.
• GCA-nın ekstrakranial variantı. Sinə və əzalarını qanla təmin edən damarlar təsirlənir. Xəstələr qollarda və/və ya ayaqlarda qan təzyiqinin ölçülməsində fərqlər göstərir, qol və/və ya ayaqların birində nəbz yoxdur.
• Konstitusiya Mülki Məcəlləsi. Ümumi simptomlar üstünlük təşkil edir: yüksək temperatur, zəiflik, kilo itkisi, artan yorğunluq.
• Polimiyalji revmatikanın xarici əlamətləri ilə diaqnostik olaraq təsdiqlənmiş GCA. Xəstələr böyük oynaqlarda, boyun əzələlərində və/və ya çiyin/çanaq qurşağında ağrılardan şikayət edirlər.

Nəhəng hüceyrəli arteritin ağırlaşmaları

GCA olan xəstələrdə görmə sinirini, tor qişanı və gözün digər strukturlarını təmin edən damarlar zədələndikdə görmə qabiliyyəti pozulur. Bu hallarda görmə kəskinliyi azala bilər, birdən gözdə ağrılar yarana bilər, göz qabağında ləkələr görünə bilər. Görmə sahələrinin itirilməsi, keçici korluğun inkişafı, diplopiya – ikiqat görmə – mümkündür. Horton xəstəliyinin ağır nəticələrindən biri bir gözün görmə qabiliyyətinin tamamilə itirilməsidir. Bəzən bu, xəstəliyin ilk əlamətidir.

İkinci ən çox görülən ağırlaşma beyni qanla təmin edən damarların kəskin daralması və ya bağlanmasıdır. Bu pozğunluqların fonunda keçici işemik hücumlar və işemik vuruşlar baş verir.

Nəhəng hüceyrəli arteritin müalicəsi

Horton xəstəliyinin müalicəsi serebrovaskulyar zədələnmə və görmə itkisi riskindən asılıdır.

Yüksək görmə itkisi riski, ağır beyin damarlarının işemiyası üçün müalicə

Belə xəstələrə qlükokortikosteroidlərlə (GCS) nəbz terapiyası təyin edilir. Gələcəkdə GCS dərmanlarını tosilizumab ilə birlikdə tablet şəklində qəbul etmək tövsiyə olunur. Remissiyanın başlanğıcından sonra qlükokortikoidlərin dozası tədricən azaldılır. Xəstəlik irəliləməyə davam edərsə, terapiya metotreksat və ya tosilizumab əvəzinə təyin olunan abathocept ilə tamamlanır.

Görmə itkisi riskinin aşağı olması, ağır beyin damarlarının işemiyası üçün müalicə

Xəstələrə tosilizumab ilə birlikdə tablet şəklində qlükokortikosteroidlər təyin edilir. Bəzi hallarda yalnız GCS və ya GCS və metotreksatın kombinasiyası tövsiyə olunur. Remissiya əldə edildikdə, qlükokortikoidlərin dozası azalır. Xəstəliyin inkişafını dayandırmaq mümkün olmadıqda, terapiya metotreksat və ya tosilizumab əvəzinə istifadə edilən abathocept ilə tamamlanır. Həmçinin təyin oluna bilən digər dərmanlara azatioprin, mikofenolat mofetil, siklofosfamid və leflunomid daxildir.

Nəhəng hüceyrəli arterit üçün cərrahi müalicə təyin edilmir, çünki düzgün seçilmiş konservativ terapiya ilə damarların lümeni tamamilə bərpa edilə bilər və ya damar yollarını keçə bilər. Nəticədə orqan və toxumaların qan tədarükü normallaşır.

Proqnoz və qarşısının alınması

Horton xəstəliyinin proqnozu diaqnozun nə qədər tez qoyulmasından və qlükokortikosteroid terapiyasının başlanmasından asılıdır. Yalnız həkiminiz dəqiq məlumat verə bilər.

Nəhəng hüceyrə arteritinin inkişaf riskini azaltmaq üçün xüsusi profilaktik tədbirlər hazırlanmamışdır. Bütün yaşlı xəstələrə tövsiyə olunur:

• həkimlə müntəzəm profilaktik müayinələrdən keçmək;
• İldə bir dəfə xolesterol üçün qan testi, klinik qan testi;
• Hər hansı bir narahatedici simptomla qarşılaşsanız, həkimə müraciət edin.

İnsult riskini azaltmaq üçün GCA olan xəstələrə davamlı olaraq profilaktik dozada asetilsalisil turşusu (aspirin) təyin edilir.