Polimiyozit xroniki iltihablı miopatiyadır. Bu, naməlum mənşəli (idiopatik) iltihablı miopatiyaların növlərindən biridir. Xəstəlik sistemlidir. Əzələ toxumasının otoimmün lezyonuna əsaslanır. Həm zolaqlı, həm də hamar əzələlər. Toxumalarda iltihab və degenerativ dəyişikliklər inkişaf edir.
Dəri təsir edərsə, dermatomiyozit termini istifadə olunur.
Rusiya Federasiyasındakı statistikaya görə, polimiyozit 5 yaşdan 15 yaşa qədər olan uşaqlarda aşkar edilir. Yetkinlərdə – 40 yaşdan 60 yaşa qədər. Xəstəliyin dörddə üçü qadınlarda olur.
Əsas simptomlar:
- əzələ ağrısı;
- mütərəqqi zəiflik;
- əzaların, ürəyin, ağciyərlərin, həzm orqanlarının əzələ liflərinin iltihabı;
- təsirlənmiş toxumanın atrofiyası.
Polimiyozit adətən ümumi zəiflik, nasazlıq, bədən istiliyinin artması, iştahsızlıq və çəki itkisi ilə başlayır. Sonra əzələ zəifliyi tədricən artır, ən çox çiyin əzələlərində və bud əzələlərində özünü göstərir. Xəstəliyin inkişafı bir neçə həftə və ya ay ərzində baş verir. Müalicə nə qədər tez başlasa, proqnoz bir o qədər əlverişlidir.
İkincil polimiyozit onkologiya, yoluxucu xəstəliklər və müəyyən dərmanların istifadəsi səbəbindən baş verə bilər.
Polimiyozit şübhəsi varsa, xəstə revmatoloqa göndərilir.
Polimiyozitin simptomları
Polimiyozitin ilk əlamətlərini müşahidə etmək və xəstəliyə aid etmək çətindir. Onlar tədricən inkişaf edir və bir həftə və ya bir ay ərzində bir-birini əvəz edə bilirlər.
Xəstə nələrə diqqət etməli və həkimə müraciət etməlidir:
- tədricən irəliləyən əzələ zəifliyi;
- əzaların və oynaqların əzələlərində yüngül ağrı;
- davamlı yorğunluq;
- disfagiya – udma çətinliyi;
- boğulma.
Polimiyozit ən çox çiyin qurşağında və ya aşağı ətraflarda və budlarda əzələ ağrısı ilə başlayır. Bunun ardınca ürək əzələsinin, ağciyərlərin və ya həzm sisteminin iltihabı ola bilər. Xəstə başını yana çevirməkdə və əlində bıçaq tutmaqda çətinlik çəkəcək. Yutmaq, danışmaq, pilləkənlərə qalxmaq, stuldan və ya çarpayıdan qalxmaqda çətinliklər görəcək. Yerdən əşyaları götürmək və ya əllərinizi başınızın arxasına qoymaq, məsələn, saçınızı taramaq çətin olacaq. Yerişi yöndəmsiz olur, pilləkənlərlə qalxmaq çox çətinləşir. Spontan düşmələr mümkündür.
İlk simptomlar görünəndə mütləq həkimə müraciət etməlisiniz.
Səbəblər
Birincili polimiyozit idiopatik adlanır, çünki xəstəliyin əsl səbəbi hələ müəyyən edilməmişdir. Xəstəliyin irsi ola biləcəyinə dair bir fikir var.
Polimiyozitə səbəb olan xarici səbəblər:
- həddindən artıq günəş işığı;
- hipotermiya;
- oynaqların və əzələlərin zədələnməsi;
- infeksiyalar, məsələn, post-Covid miyozit və s.;
- dərmanlara allergiya.
Polimiyozit diaqnozu
1975-ci ildə A.Bohan və J.B.Peter tərəfindən polimiyozit üçün hazırlanmış diaqnostik meyarlar indi əsas meyarlar kimi qəbul edilir.
Yuxarıdakı müəlliflərə görə, polimiyozit/dermatomiyozit diaqnozu aşağıdakı hallarda qoyulur:
- Ekstremitaların proksimal əzələlərinin simmetrik mütərəqqi zəifliyi
- Dəridə xarakterik dəyişikliklər var.
- EMG, amplituda azalma və motor vahidinin potensialının müddətinin qısalmasını göstərir.
- Histoloji olaraq iltihablı əzələ infiltrasiyası və nekrozu müşahidə olunur.
- Testlərdə LDH, ALT, CPK, AST və aldolaz səviyyələri artır.
- Digər bir meyar elmi olaraq təsdiqlənmə prosesindədir. Bu, miyozit spesifik antikorların olmasıdır.
Polimiyozitdən şübhələnirsinizsə, həkim laboratoriya testlərini təyin edəcək:
- ESR səviyyəsini təyin edən ümumi qan testi.
- Ümumi sidik analizi.
- Qan biokimyası – skelet əzələlərinin zədələnməsinin markeri kimi CPK səviyyəsini müəyyən edir.
- Hormonal tədqiqat. Tiroid bezi üçün aşağıdakılar istifadə olunur: TSH, T3, T4.
- Antinüvə antikorlarının mövcudluğunu yoxlayın. Analiz iynə EMQ prosedurundan əvvəl aparılır. Çünki test əzələni zədələyir və test nəticələrinin yanlış yüksəlməsinə səbəb ola bilər.
Xəstəliyin bütün mənzərəsinin, testlərin və xəstənin vəziyyətinin qiymətləndirilməsi təcrübəli revmatoloq tərəfindən hərtərəfli aparılır.
Aparat tədqiqatları da polimiyozit diaqnozunda istifadə olunur.
Bu:
- İğne elektromiyoqrafiyası – iEMG . Diaqnozu aydınlaşdırmaq və ya müalicənin effektivliyinə nəzarət etmək üçün istifadə olunur. Prosedur zamanı iynə elektrodları əzələ liflərinin həyəcanlanmasına səbəb olur və onların elektrik aktivliyini qeyd edir.
- Kapilyaroskopiya – qanın mikrosirkulyasiyasını qiymətləndirir. Kapilyarların sayında nəzərəçarpacaq dərəcədə azalma olacaq, qalanların lümeni artacaq.
- Sinə orqanlarının CT taraması . Kistik işıqlandırma, xətti kölgələr, bronxial divarların qalınlığının artması, “yer şüşəsi” kimi ağciyər şəffaflığının azalması sahələrini qeyd etməyə imkan verir.
- Spirometriya – xarici tənəffüsün funksiyasını araşdırır. Polimiyozit ağciyərlərə təsir edərsə, tənəffüs həcminin azalması müşahidə olunur.
- Əzələ toxumasının MRT müayinəsi polimiyozitin erkən diaqnostikasında ən təsirli üsuldur. Miyozitə xüsusi fermentlərin normal fəaliyyəti ilə belə, MRT iltihab əlamətlərini göstərəcəkdir. Metod terapiyanın effektivliyinin dinamik qiymətləndirilməsi üçün də istifadə olunur.
- Əzələ biopsiyası polimiyozitdən şübhələnirsə məcburi bir testdir. Əzələ liflərində nekroz və regenerasiya baş verir. Orada limfositlərin və digər mononüvəli hüceyrələrin çoxluğu aşkar edilir. Biopsiya vaskulopatiyanın əlamətlərini aşkar edir. Dəridə bir kəsiklə həyata keçirilən açıq biopsiya ilə diaqnostik dəqiqlik daha yüksəkdir.
- Şiş markerlərinin təhlili . Döş, yumurtalıq və prostat xərçəngini aşkar etməyə imkan verir
Federal Elmi və Klinik Mərkəzdə polimiyozitin müalicəsi
Terapiya iki istiqamətdə aparılır:
- iltihab reaksiyasına qarşı mübarizə;
- uzunmüddətli remissiyanın saxlanması.
Əsas müalicə hormonaldır. Xəstəyə qlükokortikosteroidlər təyin edilir. Məsələn, prednizolon. Doza və qəbul müddəti yalnız bir mütəxəssis həkim tərəfindən müəyyən edilir. Müalicənin effektivliyi testlərin müntəzəm monitorinqindən, vaxtında müayinədən və revmatoloq tərəfindən dərman dozasının tənzimlənməsindən asılı olacaq. Müalicə təsirsiz olarsa, sitostatik dərmanlar da istifadə edilə bilər.
Rusiya Federal Tibbi və Bioloji Agentliyinin Federal Elmi və Klinik Mərkəzinin revmatoloqları dermato/polimiyozit üçün mümkün qədər tez tibbi yardım almağı tövsiyə edir. Yalnız vaxtında və düzgün müalicə ilə xəstəliyin sabit uzunmüddətli remissiyasına nail olmaq mümkündür.
Fəsadlar
Polimiyozit əzələ zədələnməsinə səbəb olur, buna görə də ağırlaşmalar təsirlənmiş orqandan asılı olacaq.
- Udmaqda çətinlik, disfagiya, – özofagusun əzələlərinin xəstəliyi səbəbindən. Patoloji nəticəsində xəstə arıqlayır və orqanizm tükənir. Qida və vitamin ehtiyatı yoxdur.
- Udmanın pozulması səbəbindən qida tərkibinin və tüpürcəyin ağciyərlərə aspirasiyası nəticəsində yaranan pnevmoniya.
- Nəfəs darlığı, sinə əzələlərinin zəifliyi səbəbindən tənəffüs çatışmazlığı.
- Əzələlərin və birləşdirici toxumanın kalsifikasiyası. Polimiyozitin gec mərhələlərində, xəstəliyin uzun bir kursu ilə inkişaf edir.
Polimiyozit digər patologiyalarla birləşdirilirsə, bu, əsas xəstəliyin gedişatını çətinləşdirir.
Qarşısının alınması və proqnozu
Polimiyozit üçün əlverişsiz proqnoz xəstənin vəziyyətini ağırlaşdıran amillərlə əlaqələndirilir:
- qocalıq;
- mövcud ağciyər xəstəliyi;
- tibbi yardıma gec müraciət etmək və müalicəyə başlamaq;
- seçilmiş hormonal müalicənin qeyri-kafi dozası;
- davam edən müalicə zamanı hormonun dozasının sürətlə azaldılması.
Onkologiyanın olması proqnozu pisləşdirir. Ancaq şiş erkən aşkar edilərsə və çıxarılarsa, xəstə polimiyozitdən uzun müddətli remissiya şansı əldə edir.
Qarşısının alınması
Polimiyozit üçün xüsusi bir profilaktika yoxdur. Dərmanların yan təsirlərinin qarşısını almaq üçün müalicə zamanı həyata keçirilir. Məsələn, hormon terapiyası zamanı müalicəyə bifosfonatlar, vitamin D və kalsium preparatları əlavə edilir. Bu, osteoporozun hormon qəbul etməsinə mane olur. Mədə xoralarının həb qəbul etməməsi üçün mədə mukozasını qorumaq üçün dərmanlar təyin edilir. Steroid diabetinə qarşı profilaktik tədbirlər görülür.
Polimiyozitin erkən qarşısının alınması və aşkarlanması üçün ümumi tövsiyələr:
- hipotermiyadan, fiziki həddindən artıq yüklənmədən və yoluxucu xəstəlikləri olan insanlarla təmasdan qaçın;
- keçmək prof. illik tibbi müayinələr. Dərinin, ağızın və dodaqların selikli qişalarının, limfa düyünlərinin və qalxanvari vəzin vəziyyətini yoxlayın.
Testlərdən keçmək də lazımdır:
- Qadınlar üçün müayinələrin məcburi siyahısına aşağıdakılar daxildir: ildə bir dəfə ginekoloq müayinəsi və üç ildə bir dəfə sitologiya üçün servikal yaxma testi;
- 40 yaşdan sonra hər iki ildən bir mamoqrafiyadan keçin;
- Kişilər üçün məcburi müayinəyə PSA antigeni üçün qan testi daxildir. Prostat xərçənginin erkən aşkarlanması üçün hər beş ildən bir aparılmalıdır;
- Bütün xəstələrə 40 yaşdan 64 yaşa qədər iki ildən bir, 65 yaşdan sonra isə hər il gizli qan üçün nəcis testindən keçmək tövsiyə olunur;
- 45 yaşında qastroskopiyadan keçin.
Mənbələr
- Nasonov E. L., Antelava O. A. İdiopatik iltihablı miopatiyalar. Revmatologiya üçün Milli Təlimatlar. – M.: GEOTAR-Media, 2008. – S. 502–517.
- Antelava O. A., Nasonov E. L. İdiopatik iltihablı miopatiyalar: klinik göstərişlər. — M.: GEOTAR-Media, 2017. — s.167–179.
- Antelava O. A., Xitrov A. N., Nasonov E. L. İdiopatik iltihablı miopatiyalar // RMJ. – 2007. – No 26. – S. 1951–1957.
- Antelava O. A., Gotua M. A., Tsintsadze N. X., Nasonov E. L. Miyozitə spesifik anticisimlər polimiyozit/dermatomiyozitin immunoloji markerləri kimi. Antisintetaza sindromu // Allerqologiya və immunologiya. – 2012. – No 3. – S. 229–232.
- Xelkovskaya-Sergeeva A. N., Antelava O. A., Olyunin Yu. A. və b. Rituximabın ağciyər zədələnməsi ilə idiopatik iltihablı miopatiyalarda istifadəsi // Resept. – 2016. – No 2. – S. 240–244.
- Antelava O. A. Paraneoplastik miyozit. Debütün xüsusiyyətləri, klinik mənzərə, kurs, steroid reaksiyası // Elmi və praktik revmatologiya. – 2013. – No 2. – S. 181–185.
- Antelava O. A. Polimiyozit / dermatomiyozit: differensial diaqnostika // Elmi və praktiki revmatologiya. – 2016. – No 2. – S. 191–198.
- Antelava O. A., Nasonov E. L. İdiopatik iltihablı miopatiyalarda fəaliyyətin və zərərin qiymətləndirilməsinin müasir üsulları // Elmi və praktiki revmatologiya. – 2007. – No 1. – S. 59–62.
- Antelava O. A., Bondarenko I. B., Çichasova N. V., Nasonov E. L. Polimiyozit / dermatomiyozitdə tənəffüs pozğunluqları // Müasir revmatologiya. — 2014. — No 1. — s.31–38.
- Xelkovskaya-Sergeeva A. N., Ananyeva L. P., Kazakov D. O., Nasonov E. L. İdiopatik iltihablı miopatiyaların diaqnostikasında maqnetik rezonans görüntüləmənin tətbiqi // Müasir revmatologiya. – 2019. – No 1. – S. 95–100.
- Stryuk R.I., Ermolova L.M. Revmatik xəstəliklər. Həkimlər üçün bələdçi. — M.: Binom, 2014. — 592 s.