Şulman xəstəliyi (diffuz eozinofilik fasiit, Şulman sindromu) bədənin birləşdirici toxumalarını təsir edən nadir bir xəstəlikdir. Patoloji otoimmün vəziyyət kimi təsnif edilir.
Xəstəlikdən əziyyət çəkən ilk şey fasyadır – fərdi əzələləri, əzələ qruplarını və daxili orqanları əhatə edən birləşdirici toxuma membranları. Fasya insan bədənində funksional olaraq əlaqəli bir quruluş meydana gətirir. Onun bir hissəsində belə iltihab orqanizmin hərəkətliliyini azaldır, əzələ və oynaqlarda ağrılara səbəb olur.
Xəstəlik irəlilədikcə dərialtı piy, dəri, əzələ toxuması da patoloji prosesdə iştirak edir. Xəstəliyin əsas xarici əlaməti dəridə portağal qabığına bənzəyən sıxılmış lezyonların əmələ gəlməsidir.
Şulman xəstəliyinin səbəbləri
Vəziyyət otoimmün bir vəziyyət kimi təsnif edilir, insanın immunitet sistemi bədənin öz toxumalarına hücum etməyə başlayır. Patoloji proses fasyada başlayır. Tədricən, yaxınlıqdakı toxumalara təsir edən iltihablı dəyişikliklər artır. Otoimmün pozğunluqlar zamanı təsirlənmiş nahiyələrdə çoxlu sayda eozinofillər olan sıx infiltratlar əmələ gəlir. Bu qan hüceyrələri qoruyucu funksiyanı yerinə yetirir və allergik və iltihablı reaksiyalarda iştirak edir. Zamanla iltihab ocaqlarında lifli dəyişikliklər inkişaf edir və çapıq toxuması əmələ gəlir.
Xəstəliyin səbəbləri kifayət qədər öyrənilməmişdir. Tədqiqatçılar sindromun meydana gəlməsini aşağıdakı amillərlə əlaqələndirirlər:
- həddindən artıq və ya qeyri-adi fiziki fəaliyyət;
- keçmiş xəsarətlər, infeksiyalar, əməliyyatlar;
- ağır stress;
- allergik reaksiyalar;
- hematoloji pozğunluqlar;
- irsi meyl;
- digər otoimmün xəstəliklər;
- hemodializ;
- orqan və ya toxumaların transplantasiyası.
Əsasən böyüklər xəstələnir. Patoloji ən çox orta yaşlı və ya yaşlı kişilərdə olur.
Simptomlar
Xəstəlik çox vaxt birdən başlayır. Xəstə pozğunluq, bədən istiliyində bir qədər artım, qol və ayaqlarda ağrı hiss edə bilər. Əzalarda şişlik görünür. Sonra palpasiya zamanı ağrılı olan qalınlaşmış dəri sahələri meydana gəlir. İlk növbədə baldır və ön kollar, ən çox onların ön səthi təsirlənir. Daha az tez-tez üzə və bədənin digər hissələrinə lezyonlar əmələ gəlir.
Lezyonlarda dəri hiperemik, sıxılmış və qalınlaşmışdır. Proses irəlilədikcə elastikliyini itirir və səthi portağal qabığına bənzər kələ-kötür olur. Səthi damarların gedişini göstərən xətti yivlər görünə bilər. Şişkinlik o qədər sıxdır ki, dərini bir qatda toplamaq olmur. Təsirə məruz qalan ərazilərin palpasiyası ağrılıdır. Xəstə qollarda və ayaqlarda zəiflik, uyuşma, yanma, karıncalanma, ağrıdan şikayət edə bilər. Semptomlar tədricən inkişaf edir. Kontrakturalar inkişaf edir – oynaqlarda hərəkətlərin məhdudlaşdığı patologiyalar. Xəstə ayağa qalxmaqda, yeriməkdə və qollarını qaldırmaqda çətinlik çəkir.
Xəstəliyin başlanğıcında aparılan laboratoriya testləri qanda eozinofillərin və qamma-qlobulinlərin sayının artdığını göstərir.
Fəsadlar
Müalicə vaxtında başlamazsa, Şulman xəstəliyi aşağıdakı ağırlaşmalara səbəb ola bilər:
- karpal tunel sindromu, median sinirin sıxılması səbəbindən əldə ağrının göründüyü, əlin hərəkətliliyi və gücünün azaldığı nevroloji bir problemdir;
- oynaqların bükülmə kontrakturaları – xəstə qolunu və ya ayağını tam düzəldə bilmir;
- əzələ atrofiyası;
- əlilliyə qədər hərəkətliliyin ümumi məhdudiyyəti.
Daxili orqanların iltihabi prosesə cəlb edilməsi nadirdir. Bu ağırlaşma xəstəliyin uzunmüddətli gedişatının nəticəsi ola bilər.
Diaqnostika
Diaqnozu təyin edərkən, iştirak edən həkim sindromun klinik və laboratoriya əlamətlərinin birləşməsini nəzərə alır. Bundan əlavə, xəstəliyin fiziki həddindən artıq yük, stress və ya zədədən əvvəl olub-olmadığı müəyyən edilir. Qohumların hər hansı birində otoimmün xəstəliklərin olması vacibdir.
Xəstəlik aşağıdakılarla xarakterizə olunur:
- yuxarı və aşağı ətrafların, əsasən baldır və ön kolların zədələnməsi;
- palpasiya zamanı ağrılı olan sıxılmış, hiperemik sahələrin olması;
- laboratoriya testlərində – eozinofiliya, hiperqammaglobulinemiya, iltihab prosesinin ümumi əlamətləri (yüksək ESR, C-reaktiv protein);
- ultrasəs, MRT, pozitron emissiya tomoqrafiyasına görə – fasyanın qalınlaşması, subkutan möhürlərin olması, dərinin qalınlığının artması;
- biopsiya ilə alınan materialın histoloji müayinəsinə əsasən, dərialtı piydə və fasiyada infiltrasiya və fibroz zonalarının olması.
Bəzən Şulman xəstəliyini birləşdirici toxumanın digər otoimmün patologiyalarının təzahürlərindən ayırmaq çətindir: sistemli sklerodermadan, sistemli lupus eritematozdan və s. Burada mühüm əlamət Raynaud sindromunun olmaması ola bilər. Bu vəziyyət barmaqların uclarının qan damarlarının spazmı ilə özünü göstərir. Bu pozğunluqla barmaqların xarici falanqları kəskin şəkildə solğun, qırmızıya çevrilir və ya mavi bir rəng əldə edir. Raynaud sindromu bir çox otoimmün patologiyalarda baş verir, lakin Şulman fasiiti üçün xarakterik deyil.
Müalicə
Şulman fasiitinin müalicəsi uzunmüddətli və sistemli olmalıdır. Kompleks terapiya aşağıdakıları əhatə edə bilər:
- qlükokortikoid qrupunun dərmanları – iltihabi prosesləri yatıran hormonal təsir;
- immunosupressiv terapiya;
- xəstəliyin klinik təzahürlərini aradan qaldırmaq üçün simptomatik terapiya;
- immun supressiya kontekstində infeksiyaların qarşısının alınması.
Bəzi hallarda əzanın normal hərəkətliliyini bərpa etmək üçün cərrahi müdaxilə tələb oluna bilər.
Proqnoz və qarşısının alınması
Vaxtında diaqnoz qoyulması və müalicəyə başlaması ilə proqnoz əlverişlidir. Bir qayda olaraq, terapiyanın ilk ilində sabit remissiyaya nail olmaq mümkündür. Tez-tez xəstəlik heç vaxt geri qayıtmadığı zaman tam sağalma halları olur. Eyni zamanda, davamlı kontrakturaların inkişafı ilə davamlı fasiit nümunələri təsvir edilmişdir.
Profilaktik tədbirlərə sağlam həyat tərzinin qorunması, stresli vəziyyətlərdən və həddindən artıq fiziki fəaliyyətdən qaçınmaq daxildir.
Federal Elmi və Klinik Mərkəzdə Şulman xəstəliyinin müalicəsi
Federal Tibbi və Bioloji Agentliyin Federal Elmi və Klinika Mərkəzinin multidisiplinar mərkəzi dəqiq diaqnoz və müalicə taktikasının seçilməsi üçün bütün şəraiti yaratmış bir klinikadır. Yardım öz ixtisaslarını daim təkmilləşdirən mütəxəssis səviyyəli həkimlər tərəfindən göstərilir. Müasir avadanlıq istənilən mürəkkəblikdə tədqiqat aparmağa imkan verir. Klinikada fənlərarası məsləhətləşmələr keçirilir.
Mütəxəssislərin geniş təcrübəsi, innovativ diaqnostika və müalicə üsullarının mövcudluğu bizə nadir xəstəliklərlə mürəkkəb və atipik hallarda belə uğur əldə etməyə imkan verir.