Takayasu xəstəliyi iri damarların divarlarında inkişaf edən iltihabdır. Çox vaxt aorta və onun filialları təsirlənir – qanı ürəkdən müxtəlif orqan qruplarına daşıyan əsas damarlar. Xəstəliyə diaqnoz qoymaq çətindir. Zamanla o, irəliləyir və hipertansif böhran, miokard infarktı və insult daxil olmaqla ciddi fəsadlara səbəb ola bilər.
Ümumi məlumat
Xəstəliyin digər adları aorta qövsü sindromu, qeyri-spesifik aortoarterit və nəbzsiz xəstəlikdir. Sonuncu xarakterik, tez-tez rast gəlinən bir simptomla əlaqələndirilir: əzalardan birində nəbzin zəifləməsi. Takayasu arteriti vaskulitlər qrupuna aiddir – qan damarlarının divarlarına təsir edən patologiyalar.
Xəstəlik torakal və qarın aortasını, eləcə də mərkəzi damarlardan uzanan filialları təsir edə bilər. Tez-tez subklavian və ya karotid arteriya patoloji prosesdə iştirak edir. Bəzən digər əhəmiyyətli damarlar təsirlənir – böyrək, pulmoner arteriyalar, ekstremitələrin böyük arteriyaları.
Proses damar divarının orta qatından başlayır. Onu təşkil edən əzələ lifləri ölür və yerini çapıq birləşdirici toxuma alır. Zamanla proses damar divarının hər üç təbəqəsinə yayılır: daxili, orta və xarici. Arteriya deformasiyaya uğrayır: damarın anevrizması (patoloji qabarıqlıq) və ya stenoz (davamlı daralma) əmələ gələ bilər. Nəticədə damarların nəqliyyat və digər funksiyaları pozulur, qan dövranı pozulur.
Takayasu sindromu kəskin və xroniki dövrləri dəyişən xroniki, yavaş-yavaş irəliləyən bir xəstəlikdir. Mərhələdən mərhələyə inkişaf aylar və hətta illər çəkə bilər. Üstəlik, xəstəliyin proqnozu əsasən diaqnozun qoyulduğu və müalicənin başlandığı mərhələdən asılıdır.
Xəstəliyin səbəbləri
Xəstəliyin səbəbləri dəqiq müəyyən edilməmişdir. Tədqiqatçılar bir neçə fərziyyəni nəzərdən keçirirlər:
- yoluxucu – xəstəliyin başlanğıcını əvvəlki viral, streptokok infeksiyası, vərəmlə əlaqələndirir;
- hormonal – hormonal vəziyyətin kəskin dəyişməsi fonunda;
- otoimmün – patologiyanı bədənin öz zülallarına səhv immun reaksiyası ilə izah edir;
- genetik – irsi faktorları ön plana çıxarır.
Mümkün səbəblər arasında allergiya, dərmanlara qarşı dözümsüzlük və bir neçə faktorun birgə təsiri də var.
Xəstəliyin yayılması
Xəstəlik ilk dəfə Yaponiyada aşkar edilmiş və təsvir edilmişdir. Müasir statistik məlumatlara görə, patoloji geniş yayılmışdır, lakin tezliyi müxtəlifdir. Bölgədən və etnik qrupdan asılı olaraq xəstəliyin yayılması hər milyon əhaliyə 0,8-40 arasında dəyişir. Yaponiya və Asiya ölkələrində daha çox hal qeydə alınıb.
Takayasu sindromu qadınlarda daha çox rast gəlinir. 50 yaşdan aşağı insanlar xəstəliyə daha çox həssasdırlar. Patologiyanın inkişafı üçün ən təhlükəli dövr həyatın üçüncü onilliyidir. Araşdırmalara görə, qadınlarda torakal aorta və onun qolları daha çox patoloji prosesdə iştirak edir. Kişilərdə qarın aortası daha çox təsirlənir.
Təsnifat
Xəstəliyin ümumi təsnifatı əsasən hansı arteriyaların təsirləndiyinə əsaslanır. 6 əsas növ var:
- I – aorta qövsünün budaqları təsirlənir;
- II a – dəyişikliklər aortanın yüksələn hissəsini və qövsünü təsir edir;
- II b – patologiya torakal aortaya, onun enən hissəsinə təsir göstərir;
- III – qarın aortası döş aortasının zədələnməsinə əlavə olunur;
- IV – patoloji qarın aortasında, böyrək arteriyalarında lokallaşdırılır;
- V – döş və qarın nahiyələri, böyrək arteriyaları iştirak edir.
Bir sıra tədqiqatçılar damarların zədələnməsinin növünü etnik faktorlarla əlaqələndirirlər. I və II növlərin Yaponiya və Şimali Avropa sakinləri arasında daha çox yayıldığına inanılır. III və IV Asiya və ya Afrika mənşəli xəstələr üçün xarakterikdir.
Takayasu xəstəliyinin mərhələləri
Klinisyenler xəstəliyin 3 əsas mərhələsini nəzərdən keçirirlər:
- Birinci mərhələ iltihablı təzahürlərlə xarakterizə olunur. Xəstə naməlum səbəblərdən yaranan halsızlıqdan və qızdırmadan şikayət edə bilər.
- İkinci mərhələdə qan damarlarının divarlarında davamlı dəyişikliklər görünür. Bozukluklar ağrıya səbəb olur və xəstənin təzyiqi yüksələ bilər.
- Üçüncü mərhələ zəif dövriyyə ilə xarakterizə olunur. Xəstəliyin bu dövrü nəbzin azalması, aralıq klaudikasiya və davamlı hipertoniya ilə xarakterizə olunur. Spontan qanaxmalar və hematomlar baş verə bilər.
Birinci mərhələ adətən kəskin olur. Sonra xəstəlik xroniki olur və kəskin iltihabın əlamətləri yox olur. İskemi irəliləməyə başlayır – qan dövranı problemləri səbəbindən toxumalar qidalanmır.
Simptomlar
Xəstəliyin simptomları damarların zədələnməsinin mərhələsindən və növündən asılıdır.
Xəstəliyin ilk mərhələsində aşağıdakılar baş verə bilər:
- temperaturun artması;
- iştahsızlıq;
- baş ağrısı;
- zəiflik;
- yorğunluq;
- ağrılar, əzələ ağrısı.
İkinci və üçüncü mərhələlər simptomların artması ilə xarakterizə olunur:
- başgicəllənmə;
- başı döndərərkən güclənən boyun ağrısı;
- hipertansiyon – artan qan təzyiqi;
- sol və sağ əllər arasında təzyiq dəyərlərində fərq;
- qollarda zəiflik;
- ayaq ağrısı, aralıq klaudikasiya;
- əzalardan birində nəbzin zəifləməsi.
Xəstəliyin sonrakı mərhələlərində nevroloji simptomlar baş verə bilər – oriyentasiya, huşunu itirmə. Görmə pozula bilər: xəstə ikiqat görmə hiss edir və bəzən bir göz birdən görməyi dayandırır. Bəzi hallarda ürək və böyrəklərin fəaliyyəti pozulur.
Diaqnostika
Diaqnozun çətinliyi xəstəliyin xarakterik simptomlar olmadan uzun müddət inkişaf edə bilməsi ilə bağlıdır. Şikayətlər, xüsusilə erkən mərhələdə, tez-tez digər damar və ya sinir xəstəliklərinin əlamətləri ilə səhv edilir.
Müayinə zamanı həkim nəbzi təyin edir və növbə ilə hər qolda qan təzyiqini ölçür. Çox vaxt Takayasu sindromundan şübhələnməyə imkan verən oxunuşlardakı fərqdir.
Diaqnozu asanlaşdırmaq üçün Amerika Romatoloji Kolleci tərəfindən təklif olunan meyarlardan istifadə olunur. Xəstədə aşağıdakı altı simptomdan 3-ü olduqda diaqnoz qoyulur:
- yaş 40 yaşdan az;
- hərəkət edərkən meydana gələn topallıq;
- nəbzin zəifləməsi;
- müxtəlif qollarda qan təzyiqi göstəricilərində fərq 10 mm Hg-dən çoxdur. st.;
- aorta və böyük damarların proyeksiyasında səs-küy eşidilir;
- Angioqrafiya məlumatlarına görə dəyişikliklər aşkar edildi – böyük damarların lümeninin daralması.
Xəstəlikdən şübhələnən xəstələr iltihab əlamətlərini axtarmaq üçün laboratoriya müayinələrindən keçirlər. İnstrumental üsullardan maqnit rezonans MR angioqrafiyasına və KT angioqrafiyasına üstünlük verilir. Ultrasəs Doppleroqrafiya istifadə olunur. Aparat diaqnostikası aorta və onun filiallarının damar divarlarının vəziyyətini qiymətləndirməyə, həmçinin damarlarda qan axını öyrənməyə imkan verir.
Mümkün fəsadlar
Sindromun ən ağır ağırlaşmaları qan dövranı pozğunluqlarının nəticələridir. Xəstələr aşağıdakı şərtləri inkişaf etdirə bilər:
- ürək böhranı miyokard , beyin toxumasının işemik vuruşu ;
- hipertansif böhran ;
- ürək çatışmazlığı ;
- böyrək arteriyasının trombozu ;
- anevrizma yırtığı;
- tromboemboliya;
- böyük damarların tıxanması (tıxanması).
Əksər fəsadlar xəstənin əlilliyinə və ya tibbi yardım olmadıqda ölümə səbəb ola bilər.
Müalicə
Müalicə taktikası xəstəliyin mərhələsindən və hansı damarların iştirak etdiyindən asılıdır. Mütəxəssislər konservativ və cərrahi üsullardan istifadə edirlər. Xəstəliyin erkən mərhələlərində adətən dərmanlar kifayətdir.
Konservativ terapiya bir sıra tədbirləri əhatə edir:
- antiinflamatuar müalicə;
- həddindən artıq immun reaksiyaların yatırılması;
- qan laxtalanmasının qarşısını almaq üçün dərman qəbul etmək;
- simptomatik terapiya – qan təzyiqinin aşağı salınması, ağrıların aradan qaldırılması və s.
Proses çox uzaqlaşdıqda və damarda qan dövranı ciddi şəkildə pozulduqda cərrahi üsullara müraciət edilir. Stent qoyulması, arter bypass transplantasiyası və angioplastika göstərilə bilər.
Proqnoz və qarşısının alınması
Xəstəliyin müalicəsi uzunmüddətlidir. Erkən diaqnoz və müntəzəm tibbi yardımla proqnoz əlverişlidir. Xəstənin vəziyyəti qənaətbəxş olaraq qalır, insan həyat keyfiyyətini qoruyur.
Takayasu sindromu vaxtında və sistematik müalicə tələb edən bir vəziyyətdir. Xəstəliyin irəli mərhələsi və ağırlaşmaların inkişafı proqnozu əhəmiyyətli dərəcədə pisləşdirir. Nəticələr əlilliyə, əlilliyə və ya ölümə səbəb ola bilər.
Xəstəliyin profilaktikası yoxdur. Patologiyanın inkişafının qarşısını almağın əsas yolu erkən mərhələdə pozuntuları müəyyən etməkdir.
Takayasu xəstəliyi – Federal Elmi və Klinik Mərkəzdə müalicə
Federal Tibbi və Bioloji Agentliyin Federal Elmi və Klinik Mərkəzinin multidissiplinar mərkəzi mütəxəssis səviyyəli həkimlərdən yüksək keyfiyyətli diaqnostika və konsultativ yardım göstərir. Müalicə rejimləri mövcud tibbi protokollar və klinik təlimatlar əsasında hazırlanır. Mürəkkəb hallarda xəstənin idarə olunması taktikasını müəyyən etmək üçün fənlərarası məsləhətləşmələr aparılır.
Klinikada müxtəlif növ cərrahi müdaxilələr həyata keçirilir. Müasir minimal invaziv üsullara üstünlük verilir. Təcrübəli damar cərrahları stentləmə, damar bypass, balon angioplastika və kombinə edilmiş əməliyyatları həyata keçirir.