Traxeya xərçəngi bir qrup şişin ümumi adıdır. Bu tip neoplaziyalar traxeyanı əhatə edən selikli qişanın hüceyrələrindən inkişaf edir və bədxassəli olur. Bu tip patoloji nadirdir. Tənəffüs orqanlarının neoplazmaları arasında: ağciyərlər, bronxlar və başqaları, traxeya xərçəngi 1% -dən azdır.
Şiş erkən mərhələlərdə olduqca nadir hallarda aşkar edilir, çünki xəstəlik uzun müddət özünü göstərmir. Diaqnoz simptomların tənəffüs sisteminin digər patologiyaları ilə oxşarlığı ilə də çətinləşir: bronxial astma, obstruktiv bronxit.
Səbəblər və risk faktorları
Traxeya şişi birbaşa orqanın selikli qişasında əmələ gələ bilər, bu halda ilkin xərçəng adlanır. Bəzən yemək borusu, qırtlaq və qalxanabənzər vəz kimi bitişik orqanların yenitörəmələri nəfəs borusuna keçir. Bu tip şiş ikincili adlanır.
Xərçəngin inkişafının dəqiq səbəbləri hələ də məlum deyil. Bununla belə, tədqiqatçılar traxeya şişinin inkişaf ehtimalını artıran bir sıra risk faktorlarını müəyyən ediblər. Onların arasında:
- siqaret çəkmə, hər hansı formada tütün istifadəsi;
- sənaye təhlükələri – odun və ya asbest tozunun, zəhərli dumanların, qazların inhalyasiyası;
- radiasiyaya məruz qalma;
- 40 yaş və yuxarı;
- HPV (insan papillomavirusu) infeksiyası.
Müəyyən bir şiş növü (skuamöz hüceyrəli karsinoma) kişilərdə qadınlara nisbətən bir neçə dəfə tez-tez baş verir. Digər növlər hər iki cinsdə eyni tezlikdə baş verir.
Simptomlar
Traxeyanın bədxassəli şişləri uzun müddət asemptomatik olaraq qalır. Onkoloqlar qeyd edirlər ki, xəstələr tez-tez traxeyanın lümeni şiş səbəbiylə artıq yarıdan çox azaldıqda kömək istəyirlər. Patologiyanın erkən diaqnozu halları nadirdir. Tipik olaraq, bu, başqa bir səbəbdən müayinə zamanı təsadüfi bir kəşfdir.
Traxeya şişi ilə bağlı ən çox görülən şikayət tənəffüs çətinliyidir. Əvvəlcə nəfəs darlığı yaranır, bu, aktiv hərəkətlər, danışıq və gülüşlərlə güclənir. Vaxt keçdikcə boğulma hücumları meydana çıxır, bu da gecə, yalançı vəziyyətdə inkişaf edir və bəlğəmin axıdılması ilə başa çatır. Bu əlamətə görə traxeya xərçəngi tez-tez bronxial astma ilə qarışdırılır. Bununla belə, bir şiş halında, hücumlar bronxodilatatorlara zəif cavab verir və bəlğəmdə eozinofillər və Curschmann spiralləri aşkar edilmir.
Xəstəliyin ilkin mərhələlərində xəstələrdə ağrılı və davamlı öskürək yaranır. Çox vaxt qurudur, lakin bəlğəmin ayrılması ilə də baş verə bilər. Bəzən bəlğəmdə zolaqlar və ya qan laxtaları və ya şiş parçaları olur.
Traxeyanın lümeni azaldıqca xəstənin nəfəs alması hırıltılı olur. Xarakterik kəskin səs uzaqdan eşidilə bilər. Bu fenomen stridor nəfəsi adlanır. Xəstənin səsi də tembrdə dəyişə bilər və xırıltı yarana bilər.
Adətən heç bir ağrı yoxdur, lakin xəstə təzyiq hissi, boyundakı xarici obyekt və ya sinədə ağırlıq hiss edə bilər.
Xəstəliyin sonrakı mərhələlərində ümumi vəziyyət pisləşir. Xəstənin iştahı və çəkisi azalır; zəiflik və subfebril temperaturdan (37-37,9 ‘C aralığında) narahatdır.
Böyüyən bir şiş səbəbiylə traxeyanın lümeninin açıq şəkildə daralması ağırlaşmaların inkişafına səbəb olur. Bunlar ikincili traxeobronxit və pnevmoniya (irinli daxil olmaqla), amfizem (ağciyərlərin havadarlığının artması), atelektaz (ağciyər toxumasının çökməsi) və tənəffüs çatışmazlığı ola bilər. Əgər asfiksiya, yəni tənəffüs yollarının bağlanması nəticəsində boğulma təhlükəsi varsa, xəstə təcili əməliyyat tələb edir. Traxeya xərçənginin digər mümkün fəsadlarına qanaxma və orqanın perforasiyası (divarında defektin inkişafı), limfa düyünlərinə və ağciyərlərə metastaz daxildir.
Təsnifat
Şişin əmələ gəldiyi hüceyrələrin növündən asılı olaraq aşağıdakı xərçəng növləri fərqləndirilir:
- skuamöz hüceyrə – skuamöz epitel hüceyrələrindən əmələ gəlir;
- adenoid kistik – bezlərin kanallarını əhatə edən hüceyrələrdən;
- mukoepidermoid – glandular toxumalardan;
Patologiyanın baş verdiyi traxeyanın sahəsindən asılı olaraq, zərərdən danışırıq:
- orqanın servikal bölgəsi;
- yuxarı torakal bölgə;
- orta torakal bölgə,
- aşağı torakal bölgə.
Trakeal neoplazmalar birincili və ikincili ola bilər. Birincili şişlər traxeya hüceyrələrindən inkişaf edir, ikincili şişlər qonşu orqanlarda şiş böyüməsi və metastazların baş verməsi nəticəsində yaranır. İkincili neoplaziyalar birincili olanlardan daha çox olur.
Mərhələlər
Rusiya Səhiyyə Nazirliyinin mövcud klinik təlimatlarında qeyd olunur ki, traxeya xərçəngi üçün mərhələlər üzrə heç bir təsnifat (beynəlxalq TNM standartına görə) aparılmamışdır.
Ümumiyyətlə, bədxassəli şişlərin mərhələsi aşağıdakı əlamətlərlə müəyyən edilir:
- Mərhələ I – dəyişikliklər selikli qişa daxilində ifadə edilir;
- II mərhələ – şiş traxeyanın divarlarından kənara çıxmır;
- III mərhələ – şiş orqandan kənara çıxdı, yerli metastazlar var;
- IV mərhələ – uzaq metastazlar görünür.
Traxeya xərçənginin təsnifatının çətinliyi, şişin erkən mərhələlərdə olduqca nadir hallarda aşkarlanması ilə əlaqədardır.
Diaqnostika
Bir şişdən şübhələnirsinizsə, həkim xəstəni diqqətlə və hərtərəfli sorğulayacaq. Müalicə taktikasının seçilməsi üçün şikayətlərin xarakteri vacibdir. Patologiyanı oxşar simptomları olan xəstəliklərdən ayırmaq lazımdır: bronxial astma, obstruktiv bronxit və başqaları.
Traxeya xərçəngi əlamətləri olan bütün xəstələr üçün həkimlər təyin edirlər:
- ətraflı qan testləri, ümumi və biokimyəvi;
- Boyun, döş qəfəsinin ultrasəsi;
- boyun, döş qəfəsinin CT və ya MRT;
- biopsiya üçün material toplanması ilə traxeobronkoskopiya.
Şişin yayılmasını aydınlaşdırmaq və mümkün metastazları müəyyən etmək üçün aşağıdakılar aparılır:
- özofagoskopiya (yemək borusunun müayinəsi);
- tənəffüs yollarının endoskopik ultrasəs müayinəsi;
- Qarın boşluğunun, retroperitoneal boşluğun ultrasəsi;
- Qarın boşluğunun CT, MRT.
Laboratoriyada mütəxəssislər biopsiya (morfoloji, histoloji müayinə) zamanı alınan toxuma və hüceyrələrin nümunəsini təhlil edirlər.
Traxeya xərçənginin müalicə üsulları
Şiş səbəbiylə nəfəs almaqda çətinlik çəkən ilk yardım traxeyanın açıqlığını bərpa etməkdir. Bunun üçün şişin kanalın lümeninə çıxan hissəsini çıxarmaq lazımdır. Prosedura endoskopik üsulla həyata keçirilir: həkim formalaşmanın lazer rezeksiyasını və ya elektrodestruksiyasını həyata keçirir. Bu minimal invaziv prosedur müalicənin və ya əməliyyatdan əvvəl hazırlığın bir hissəsi ola bilər. Bəzi hallarda, traxeyanın açıqlığını bərpa etmək üçün həkim traxeostomiya qoyur. Bu müdaxilə zamanı traxeyanı və ətraf mühiti birləşdirən süni bir açılış yaradılır.
Cərrahi üsul əsas, radikal müalicə üsuludur. Neoplazma aradan qaldırıla bilərsə, onu çıxarmaq lazımdır. Bu vəziyyətdə hərtərəfli bir yanaşma istifadə olunur: cərrahi müdaxilə göstərildiyi kimi radiasiya terapiyası və daha az tez-tez kemoterapi ilə tamamlanır. Radiasiya terapiyası və kemoterapi tək və ya birlikdə istifadə edilə bilər. Yoluxucu ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün antimikrobiyal terapiya aparılır.
Cərrahi müalicə
Onkoloji cərrahlar həmişə ən yumşaq müdaxilənin mümkünlüyünü düşünürlər. Şişin erkən mərhələlərində, yalnız selikli qişa təsirləndikdə, orqan qoruyucu endoskopik əməliyyatlar mümkündür. Neoplazma tamamilə sağlam toxumaya qədər çıxarılır.
Endoskopik manipulyasiya kifayət deyilsə, açıq əməliyyat aparılır. Traxeya qığırdaq halqalarından ibarət bir borudur. Müdaxilə zamanı orqanın bir neçə halqası çıxarılır (dairəvi rezeksiya). Sonra orqanın kəsilmə xətti boyunca kənarları bir araya gətirilir və intertraxeal anastomoz (bağlantı) əmələ gəlir. Eyni zamanda, cərrah bitişik limfa düyünlərini aksizləşdirir. Əməliyyatın həcmi neoplazmanın ölçüsü və ətrafdakı toxumaların prosesə cəlb edilməsi ilə müəyyən edilir.
Əməliyyat olunmayan xərçəngi (ağır müşayiət olunan patologiyanın fonunda) və radiasiya terapiyasına əks göstərişləri olan xəstələr üçün həkimlər təsirlənmiş ərazidə stentləmə və ya traxeostomiya edirlər. Bu əməliyyatlar xəstənin ağciyərlərinə hava axınının bərpasına imkan verir.
Kimyaterapiya
Müstəqil müalicə üsulu kimi kemoterapiya nadir hallarda istifadə olunur. Göstərişlərə görə, kemoterapi dərmanlarının istifadəsi şişin cərrahi müalicəsi, həmçinin traxeya xərçəngi olan xəstələrin radiasiya müalicəsi ilə tamamlana bilər.
Radiasiya terapiyası
Traxeya xərçəngi, xüsusilə adenoid kistik tip, radiasiya terapiyasına həssasdır. Radiasiya terapiyası köməkçi və ya müstəqil müalicə kimi tətbiq oluna bilər. Birinci halda, şüalanma əməliyyatdan sonra həyata keçirilir. Onun məqsədi qonşu toxumalarda qala bilən fərdi xərçəng hüceyrələrini məhv etmək və bununla da xəstəliyin təkrarlanma riskini azaltmaqdır.
Müstəqil radioterapiya müalicəsi böyümənin qarşısını almaq və şiş hüceyrələrini məhv etmək məqsədi daşıyır. Müasir üsullar sağlam toxumalara minimal təsir göstərməklə şişlərin uzaqdan və/yaxud məqsədyönlü müalicəsinə imkan verir.
Traxeya xərçənginin müalicəsi üçün ən perspektivli texnologiyalardan biri fotodinamik terapiyadır (PDT). Metod, şiş toxumasında seçici olaraq yığılan fotosensibilizatorların venadaxili tətbiqini nəzərdə tutur. Lazer şüalanmasının təsiri altında fotosensibilizatorlar şiş toxumasına toksik təsir göstərən aktiv radikallar əmələ gətirir. Bu metodun əsas üstünlükləri aşağıdakılardır: minimal invazivlik, dəqiq təsir və təkrar istifadə imkanı.
Federal Elmi və Klinik Mərkəzdə unikal müalicə üsulları
Bizim multidissiplinar klinikamızda traxeya xərçənginin dəqiq diaqnostikası və müalicəsi üçün hər cür şərait vardır.
Federal Tibbi və Bioloji Agentliyin Federal Elmi və Klinik Mərkəzinin müasir kliniki mərkəzi aşağıdakıları təklif edir:
- Diaqnostikanın rahatlığı və dəqiqliyi. Bütün tədqiqatlar və manipulyasiyalar bir yerdə həyata keçirilə bilər.
- Fənlərarası məsləhətləşmələr. Müxtəlif ixtisasların həkimləri xəstənin problemini birgə həll etmək üçün əməkdaşlıq edirlər.
- Müalicənin sürətli başlanması. Xəstə qiymətli vaxt itirmir ki, bu da onkoloji xəstəliklərdə xüsusilə vacibdir.
- Beynəlxalq müalicə protokolları və hər bir xəstəyə fərdi yanaşma.
- Müasir incə endoskopik üsulların geniş istifadəsi.
- Addım-addım reabilitasiyanın kompleks proqramları.
Sağ qalma proqnozu və qarşısının alınması
Proqnoz xərçəng növündən və müalicənin başlandığı mərhələdən asılıdır. Xəstəliyin erkən mərhələlərində yumşaq endoskopik üsulların yüksək effektivliyi sübut edilmişdir.
Xərçəngdən müalicə alan xəstələrə illik müayinədən keçmələri tövsiyə olunur. Müntəzəm profilaktik müayinələrin məqsədi şiş müalicəsinin ən təsirli olduğu erkən mərhələlərdə xəstəliyin gedişatını aşkar etməkdir. Radikal cərrahiyyədən sonra beş illik sağ qalma nisbəti adenoid kist xərçəngi üçün 85% və skuamöz hüceyrəli xərçəng üçün 40% -ə çatır.
Bədxassəli neoplazmaların xüsusi profilaktikası yoxdur. Ümumi tövsiyələrə aşağıdakılar daxildir: sağlam həyat tərzi, siqaretdən imtina və təhlükəli mühitlərdə işləyərkən təhlükəsizlik tədbirlərinə riayət etmək. Proqnozun yaxşılaşdırılmasında mühüm amil erkən diaqnozdur.
Müalicədən sonra reabilitasiyanın xüsusiyyətləri
Xərçəngin müalicəsindən sonra xəstələrin reabilitasiyası hətta müalicəyə başlamazdan əvvəl başlayan uzun və çox mərhələli bir prosesdir. Xəstənin məlumatlandırılması, prosedurlara psixoloji, qidalanma və dərman hazırlığı müalicə və reabilitasiya tədbirlərinin mühüm aspektləridir.
Əməliyyatdan sonrakı dövrdə reabilitasiya proqramı cərrahi müalicədən sonra sürətli bərpa və yeni həyat şəraitinə uyğunlaşmaya yönəldilmişdir. Xəstələrə fiziki fəaliyyətə erkən başlamaq tövsiyə olunur. Hər bir mərhələ üçün ayrıca terapevtik bədən tərbiyəsi, masaj və aerobik məşqlər daxil olmaqla məşq terapiyası kompleksi hazırlanır. Xəstə ilə psixoloqlar, peşə terapevtləri və digər mütəxəssislər işləyir.
Reabilitasiya tədbirləri radiasiya terapiyası və kemoterapiya fonunda həyata keçirilir. Reabilitasiya proqramının mühüm vəzifələrindən biri spesifik antitümör müalicəsinin ağırlaşmalarının qarşısının alınması və müalicəsidir. Müasir reabilitasiya konsepsiyasına detoksifikasiya proqramları, pəhriz terapiyası, bəzi fizioterapiya növləri, dozalı fiziki fəaliyyət şəklində məşq terapiyası və digər üsullar daxildir. Bir sıra tədbirlər əzələ tonusunu artırmağa, zəifliyi azaltmağa, sümük sıxlığını və normal çəkisini bərpa etməyə kömək edir.