Vaskulit

Vaskulit, ümumi və əsas simptomu damar divarının iltihabı olan nadir xəstəliklər qrupudur. Vaskulit hər hansı bir damarda, istənilən orqanda inkişaf edə bilər.

Vaskulit müxtəlif, bəzən asemptomatik, klinik mənzərə ilə xarakterizə olunur. Semptomlar və əlamətlər iltihab prosesində iştirak edən gəmilərin yerindən asılıdır.

Vaskulitin diaqnozu anamnezin müayinəsi və aydınlaşdırılması ilə birlikdə laboratoriya və instrumental tədqiqat metodlarının birləşməsi ilə təmsil olunur.

Müalicə iltihab prosesinin formasından asılıdır. Müalicə üçün konservativ və cərrahi üsullardan istifadə olunur. Əksər hallarda konservativ terapiya iltihabı idarə etmək və relapsın qarşısını almaq üçün lazımdır.

Təsnifat

Təsnifat zədələnmə mexanizminə və damarların kalibrinə əsaslanır:

• böyük damar vasküliti;
• orta damar vasküliti;
• kiçik damar vasküliti.

• qızdırma, iştahsızlıq, kilo itkisi, artan yorğunluq;
• dəri səpgiləri (xoralar, xoralar, hemorragik döküntülər) mümkündür;
• əzələ ağrısı, oynaq ağrısı, artrit ;
• periferik sinir sisteminə ziyan (polineyropatiya);
• baş ağrıları;
• KBB orqanlarının zədələnməsi ( sinüzit , sinüzit ).

Vaskulitin ən çox görülən formalarının simptomları

Takayasu arteriti ən çox böyük damarları – aorta və onun filiallarını təsir edir və anevrizma yarana bilər. Gənc qadınlar daha tez-tez xəstələnirlər.

Nəhəng hüceyrəli arterit (Horton xəstəliyi) də aorta və onun budaqlarının zədələnməsi ilə müşayiət olunur. Tez-tez iltihab temporal arteriyalara təsir göstərir. Vaskulit, məbədlərdə, alında ağrılar, həmçinin görmə sinirinə qan tədarükünün pozulması nəticəsində görmənin pisləşməsi ilə xarakterizə olunur. Vaxtında müalicə edilmədikdə, görmə qabiliyyətinin tamamilə itirilməsi riski var. Bu xəstəlik 50 yaşdan yuxarı insanlar üçün xarakterikdir.

Poliarteritis nodosa tez-tez viral infeksiya, ən çox hepatit B ilə əlaqələndirilir və anevrizmaların və trombozların meydana gəlməsi ilə orta ölçülü damarların geniş yayılmış iltihabı ilə xarakterizə olunur. Mümkün simptomlara əzələ ağrısı, qarın ağrısı və artan qan təzyiqi daxildir.

Kawasaki xəstəliyi əsasən uşaqlarda diaqnoz qoyulan nadir xəstəlikdir. Orta ölçülü damarların sistemli zədələnməsi ilə müşayiət olunur. Əsas risk ürəyi qidalandıran koronar arteriyaların iltihab prosesində iştirakı ilə bağlıdır.

Mikroskopik poliangiit əsasən böyrəklərin və ağciyərlərin kiçik və orta ölçülü damarlarının zədələnməsi ilə müşayiət olunur.

Poliangiit ilə qranulomatoz (Wegener xəstəliyi) . Patoloji prosesdə burun, boğazda kiçik damarlar, həmçinin ağciyər və böyrəklərdə olan damarlar iştirak edir. Nekrotizan qlomerulonefritin inkişaf riski, ağciyərlərdə çürük ocaqlarının görünüşü var.

Pliangiit ilə eozinofilik qranulomatoz (Churg-Strauss qranulomatozu) . Xəstəlik tənəffüs yollarının zədələnməsini, qanda eozinofillərin yüksək səviyyəsini və bronxial astmanı birləşdirir. İltihab kiçik damarlarda lokallaşdırılır.

Hemorragik vaskulit (Schonlein-Henoch purpurası) . Xəstəliyin əsas təzahürü ətraflarda hemorragik səpgilər, qarında, oynaqlarda ağrılar, böyrəklərin zədələnməsidir.

Xəstəliklərin səbəbləri

Vaskulitin əsas səbəbinin nə olduğu tam məlum deyil. Elm adamları, uyğun olmayan otoimmün iltihab reaksiyasının amillərin birləşməsinə cavab olaraq meydana gəldiyini təklif edirlər.

Otoimmün damar iltihabının mümkün səbəbləri və risk faktorlarına aşağıdakılar daxildir:

• viral hepatit C və B;
• bədxassəli neoplazma;
• otoimmün xəstəliklərin tarixi ( romatoid artrit , sistemik lupus eritematosus );
• zədələr;
• dərman qəbul etmək;
• siqaret çəkmək;
• allergik xəstəliklərin tarixi.

Vaskulit niyə təhlükəlidir?

Vaskülit dərhal tibbi müdaxilə tələb edən ciddi ağırlaşmaların inkişafı səbəbindən təhlükəlidir.

Məsələn, Takayasu arteriti təsirlənmiş damarların stenozu , tıkanıklığı və anevrizmalarının meydana gəlməsinə səbəb olur. Bu, insult , infarkt və bəzən aorta anevrizmasının yırtılmasına səbəb ola bilər.

Şiddətli qlomerulonefrit və sonra kəskin böyrək çatışmazlığı hemorragik vaskulitin mümkün ağırlaşmalarından biridir. Konservativ üsullar təsirsizdirsə, dializ təyin edilir, sonra isə böyrək transplantasiyası göstərilir.

Nəhəng hüceyrə arteritinin kəskin epizodu görmə qabiliyyətinin tamamilə itirilməsi riski ilə əlaqələndirilir. Bu, optik siniri qanla təmin edən temporal arteriyaların iltihabı ilə əlaqələndirilir.

Bu şərtlər çox nadir hallarda diaqnoz qoyulsa da, mütəmadi olaraq həkiminizin nəzarətində olmaq vacibdir. Məlum bir xəstəliyin fonunda şübhəli simptomlar olduqda, gecikmədən tibbi yardım axtarmaq tövsiyə olunur.

Vaskulitə səbəb nədir ?

Vaskulitin inkişafı yaş, cins, otoimmün xəstəliklərin tarixi və yaşayış şəraiti kimi amillərdən asılıdır.

Belə ki, Kawasaki xəstəliyi və Henoch-Schonlein purpurası əsasən uşaqlarda diaqnoz qoyulur. Nəhəng hüceyrəli arterit yaşlı xəstələr üçün xarakterikdir.

Poliarteritis nodosa viral hepatit B ilə, krioqlobulinemik damar iltihabı isə viral hepatit C ilə əlaqələndirilir.

Dərman qəbul etmək damarların otoimmün iltihabını təhrik etmək ehtimalı yüksəkdir. Bu qrupa allopurinol, hidralazin, propiltiourasil və digər preparatlar daxildir.

Vaskulitin diaqnozu

Həkim laboratoriya və instrumental diaqnostikanın nəticələrini nəzərə alaraq müsahibə və müayinə zamanı əldə edilən məlumatlara əsasən diaqnoz qoyur.

Laboratoriya və instrumental diaqnostika üsulları:

• ümumi klinik və biokimyəvi qan testi;
• spesifik antikorlar;
• qan laxtalanma parametrlərinin qiymətləndirilməsi ilə koagulogram;
• ümumi sidik analizi (böyrək zədələnməsindən şübhələnirsə);
• orqan qan axını qiymətləndirmək üçün Doppleroqrafiya ilə ultrasəs ;
• qan damarlarının angiografik müayinəsi;
• Göstərilən hallarda daha ətraflı vizualizasiya üçün rentgen, CT , MRT ;
• göstəriş olduqda endoskopik diaqnostika ;
• biopsiya;
• PET CT.

Müalicə

Həkim vaskulitin formasını, klinik mənzərəni və laboratoriya və instrumental diaqnostikanın nəticələrini nəzərə alaraq müalicə taktikasını təyin edir.

Mühafizəkar üsullar terapiyanın əsasını təşkil edir.

Bunlara daxildir:

• vəziyyəti yüngülləşdirmək və ağrıları azaltmaq üçün qeyri-steroid antiinflamatuar dərmanların qəbulu;
• Steroid antiinflamatuar dərmanlar immun reaksiyasını boğmağa, iltihab reaksiyasını və ağrı sindromunu azaltmağa yönəldilmişdir;
• İmmunitet reaksiyasını boğmaq üçün immunosupressantlar təyin edilir;
• digər dərmanların təsirsiz olduğu hallarda şiddətli vaskulitli xəstələr üçün genetik olaraq hazırlanmış bioloji terapiya göstərilir;
• plazmaferez. Metod qanın immun komplekslərdən təmizlənməsi üçün onun ekstrakorporal filtrasiyasına əsaslanır;
• qan laxtalanmasının qarşısını alan dərmanlar, həmçinin qan tədarükünü yaxşılaşdırmaq üçün qan damarlarını genişləndirən dərmanlar.

Fəsadlar inkişaf etdikdə cərrahi müalicə göstərilir, bunlara daxildir:

• aorta anevrizması;
• arterial stenoz;
• bağırsağın perforasiyası və obstruksiyası.

Proqnoz və qarşısının alınması

Bir mütəxəssislə vaxtında əlaqə saxlasanız, proqnoz əlverişlidir. Hazırda bu xəstəliklərin müalicəsi üçün kifayət qədər müasir dərman vasitələri mövcuddur. Orqan funksiyasının qorunması ilə sabit remissiyaya nail olmaq terapiyanın əsas məqsədidir.

Xüsusi profilaktika hazırlanmamışdır. Risk faktorlarına diqqət yetirməklə inkişaf riskini azaltmaq mümkündür.

• Hepatit B peyvəndi.
• Hepatit C-nin müalicəsi.
• Siqareti buraxmaq.
• Otoimmün xəstəliklərin müalicəsi və dinamikada vəziyyətin monitorinqi.
• Daimi profilaktik müayinələr.

FNKCenter-də vaskulitin müalicəsinin üstünlükləri

Yerli və beynəlxalq klinik təlimatlara uyğun olaraq qabaqcıl müalicə üsulları.

Mütəxəssis səviyyəli avadanlıqdan istifadə edərək hərtərəfli diaqnostika.

Vəziyyətin zamanla qiymətləndirilməsi ilə müntəzəm müayinələr.

Göstəriş olduqda təcili cərrahi müalicə.