Ümumi təsvir
Biliyer sirroz, qaraciyərdaxili və öd yolları ilə öd axınının pozulması (xolestaz) nəticəsində baş verən və parenximal qaraciyər toxumasının birləşdirici toxuma ilə əvəzlənməsi (fibroz) ilə xarakterizə olunan otoimmün mənşəli xroniki xəstəlikdir . Xəstəliyin proqnozunun özü diaqnozdan asılıdır və diaqnoz qoyulmamış hallarda inkişafın pisləşməsinə səbəb olur: fibroz ocaqlarının formalaşması ilə parenximanın mütərəqqi məhv edilməsi, qaraciyər sirrozu və qaraciyər çatışmazlığı ilə nəticələnir.
Statistikaya görə, iqtisadi cəhətdən inkişaf etmiş ölkələrdə öd sirozu 30-55 yaş arası insanlarda, daha çox kişilərdə diaqnoz qoyulur. Kişilərin qadınlara nisbəti təxminən 3-1-dir.
Baş vermə səbəbləri:
Baş vermə səbəbindən asılı olaraq, biliyer sirozun iki növü var:
-
qaraciyərin birincili biliar sirozu;
-
qaraciyərin ikincili biliyer sirozu.
Birincili biliyer sirozun yaranma mexanizmi ondan ibarətdir ki, otoimmün iltihab qaraciyər toxumasının özündə baş verir. Qaraciyər hüceyrələri (hepatositlər) tərəfindən istehsal olunan antikorlar insan orqanizmi tərəfindən yad kimi qəbul edilir. Limfositlər, makrofaqlar və mast hüceyrələri şəklində olan müdafiə sistemi bioloji aktiv maddələr və antikorlar istehsal edərək prosesin özünə qoşulur. Hamısı birlikdə hepatositləri məhv edir, qan tədarükü, maddələr mübadiləsi və safra durğunluğuna səbəb olur, bu da qaraciyərin arxitekturasının (strukturunun) ümumi məhvinə səbəb olur.
- genetik meyl;
- romatoid artrit, sistemik lupus eritematosus, tireotoksikoz, skleroderma, poliarterit nodoza, sarkoidoz kimi otoimmün xəstəliklərdən əziyyət çəkən insanlar;
- Təxminən 15% hallarda xəstəliyin inkişafı yoluxucu bir substrat (herpes virusu, rubella, Epstein-Barr virusu) tərəfindən asanlaşdırılır.
Qaraciyərin ikincili biliar sirozu intrahepatik öd yollarının lümeninin tıxanması və ya daralması səbəbindən baş verir.
- safra yollarının və öd kisəsinin inkişaf anomaliyaları (anadangəlmə və ya qazanılmış);
- xolelitiyaz;
- qarın orqanlarında əməliyyatdan sonra öd yollarının daralması və ya tıxanması, xoşxassəli şişlər;
- iltihablı pankreas və ya şiş tərəfindən safra yollarının xarici sıxılması.
Qaraciyərin biliyer sirozunun simptomları
Əsas qeyri-spesifik simptomlar:
- zəiflik;
- baş ağrısı;
- başgicəllənmə;
- iştahsızlıq;
- yaddaş və diqqət pozğunluğu;
- kilo itkisi;
- apatiya;
- gecə yuxu pozğunluğu və gündüz yuxululuq.
Hepatosellüler çatışmazlığın simptomları:
- bağırsaq məzmununun qusma;
- sağ hipokondriyumda şiddətli ağrı;
- şişkinlik;
- alternativ diareya və qəbizlik;
- sarılıq (dəri və selikli qişaların sararması);
- dəri qaşınması;
- sidiyin qaralması;
- nəcisin rəngsizləşməsi;
- göz qapaqlarının, qulaqların və barmaqların falanqlarının dərisi altında sarı kələ-kötür daxilolmaların (ksantemlərin) görünüşü;
- qaraciyər və dalağın genişlənməsi.
Portal hipertansiyonun simptomları:
- “Caput Medusa” genişlənmiş qarın varlığını və qarın ön divarının dərisində açıq bir venoz şəbəkənin mövcudluğunu birləşdirən bir simptomdur.
- “Qəhvə çöküntüsü” qusma, özofagus və ya mədənin damarlarından qanaxmanı göstərən bir simptomdur.
- Qatranlı nəcis nazik bağırsaqdan qanaxmanı göstərən bir simptomdur.
- Defekasiya zamanı düz bağırsaqdan gələn tünd qırmızı qan düz bağırsaqda yerləşən hemoroidal venalardan qanaxmanı göstərən əlamətdir.
- Palmar eritema ovucların qızartısıdır.
- Dəridə telenjiektaziyaların görünüşü – hörümçək damarları.
Diaqnostika
- ümumi qan testi;
- ümumi sidik analizi;
- biokimyəvi qan testi;
- qaraciyər funksiyası testləri;
- koaquloqramma;
- lipidoqrafiya;
- diaqnozu təsdiqləmək üçün qaraciyər biopsiyası;
- qaraciyərin ultrasəsi;
- qaraciyərin CT;
- qaraciyərin MRT;
- retrograd xolangioqrafiya.
Qaraciyərin biliyer sirozunun müalicəsi
Qaraciyər sirrozunun müalicəsi xüsusi dərmanların istifadəsini və pəhrizə ciddi riayət etməyi nəzərdə tutur, lakin artıq formalaşmış qaraciyər sirozu geri dönməz bir vəziyyətdir.
Aşağıdakı dərman qrupları istifadə olunur: ursodeoxycholic acid preparatları (Ursosan, Levodexa), hepatoprotektorlar (Heptal, Hepa-Merz), əgər dərmanlar təsirsizdirsə, qaraciyər transplantasiyası tətbiq olunur.